Hva er amyotrofisk lateral sklerose (ALS)?
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en terminal nevrologisk lidelse preget av progressiv degenerasjon av nerveceller i ryggmargen og hjernen. Ofte referert til som "Lou Gehrig sykdom" (en berømt baseball-spiller som døde av sykdommen), er det en av de mest ødeleggende av de lidelser som påvirker funksjon av nerver og muskler.
ALS påvirker ikke mental funksjon eller sansene (for eksempel å se eller høre), og det er ikke smittsomt. Foreløpig er det ingen kur for amyotrofisk lateral sklerose.
Statistikk av ALS
Vurder følgende statistikk vedrørende ALS:
De fleste som utvikler ALS er mellom 40 og 70, selv om sykdommen kan forekomme i yngre alder.
ALS forekommer over hele verden med ingen rase, etnisk, eller sosioøkonomiske grenser.
ALS rammer så mange som 30 000 mennesker, med 5600 nye tilfeller diagnostisert i USA hvert år.
Hva er de forskjellige typene av ALS?
Det er tre kjente klassifiseringer av ALS, inkludert følgende:
Sporadiske - Den vanligste formen for ALS i USA, som involverer 90 prosent til 95 prosent av alle tilfeller. Disse tilfellene oppstår tilfeldig, uten noen kjent årsak, og det er ingen sammenheng med personer i familien med sykdommen.
Familiær - Foreslår at sykdommen er arvelig og står for et svært lite antall saker i Europa, ca 5 prosent til 10 prosent.
Guamanian - En ekstremt høy forekomst av ALS ble observert i Guam og tilsynsområder i Stillehavet i 1950.
Hva er symptomene på ALS?
Pasienter som lider av ALS utgangspunktet oppleve svakhet i en av sine lemmer som utvikler seg over et spørsmål om dager eller, mer vanlig, noen få uker. Først flere uker til måneder senere, utvikler svakhet i et annet lem. Noen ganger det første problemet kan være en av uklar tale eller svelgeproblemer.
Som ALS utvikler seg, skjønt, er flere og flere symptomer lagt merke til. Følgende er de vanligste symptomene på ALS. Imidlertid kan enkelte merker symptomer på en annen måte. Symptomer kan omfatte:
Rykninger og kramper i musklene, spesielt de i hender og føtter
Tap av motorisk kontroll i hendene og armene
Svekkelse i bruk av armer og ben
Snuble og falle
Slippe ting
Vedvarende trøtthet
Ukontrollerbare perioder med le eller gråte
Sløret eller tykk tale og vanskeligheter med å projisere stemmen
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan symptomer inkluderer:
Pustevansker
Vanskeligheter med å svelge
Lammelse
Symptomene på ALS kan ligne andre sykdommer eller medisinske problemer. Rådfør deg alltid med lege for en diagnose.
Hvordan er ALS diagnosen?
I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse, kan diagnostiske prosedyrer for ALS inkluderer følgende:
Laboratorietester (inkludert blod og urin studier og skjoldbrusk fungerende tester)
Muskel-og / eller nerve biopsi - en prosedyre utføres for å fjerne vev eller celler fra kroppen for undersøkelse under et mikroskop
Spinal Tap (også kalt en spinalpunksjon) - en spesiell nål plasseres i nedre del av ryggen, inn i spinalkanalen; Dette er området rundt ryggmargen, Trykket i spinalkanalen og hjernen kan deretter måles. En liten mengde av cerebral spinalvæske (CSF) kan bli fjernet og sendt for testing for å bestemme om det er en infeksjon eller andre problemer. CSF er fluidet som bader i hjernen og ryggmargen.
X-ray - en diagnostisk test som bruker usynlig elektromagnetisk energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film
Magnetic resonance imaging (MRI) - en diagnostisk prosedyre som bruker en kombinasjon av store magneter, radiofrequencies, og en datamaskin til å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer i kroppen
Electrodiagnostic tester (dvs. elektromyografi (EMG) og nerve conduction studier, eller NCS) - studier som evaluerer og diagnostisere lidelser i muskler og motoriske nevroner, Elektroder er satt inn i muskelen, eller plasseres på huden overliggende en muskel eller muskelgruppe, og elektrisk aktivitet og muskel respons er registrert.
Behandling for ALS
Spesifikk behandling for ALS vil bli bestemt av din lege basert på:
Din alder, generelle helse, og medisinsk historie
Omfanget av sykdommen
Din toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til sykdomsforløpet
Din mening eller preferanse
For de fleste med ALS, kan primærbehandling innebære behandling av symptomer, og kan omfatte fysisk, yrkesmessig, tale-, respiratoriske, og ernæringsterapi. Noen medikamenter og / eller varme eller boblebad terapi kan bidra til å lindre muskelkramper. Trening, men anbefales i moderate mengder, kan bidra til å opprettholde muskelstyrke og funksjon.
Det er ikke påvist behandling av ALS. Men det amerikanske Food and Drug Administration (FDA) godkjente RILUTEK ®, det første stoffet som har forlenget overlevelse av personer med ALS.
Administrerende symptomene på ALS er en prosess som kan være utfordrende for personer med sykdommen, deres omsorgspersoner, og det medisinske teamet. Det er imidlertid viktig å vite at det er mange fellesskapets ressurser tilgjengelige for støtte og hjelp.
Forskere gjennomfører studier for å øke deres forståelse av gener som kan forårsake sykdommen, mekanismer som kan utløse motoriske nerveceller til å utarte i ALS, og tilnærminger for å stoppe fremdriften fører til celledød.