Hva er de forskjellige typene av muskeldystrofi?
Muskulær dystrofi er en gruppe med nedarvede sykdommer som er kjennetegnet ved svakhet og sløse bort av muskelvev, med eller uten nedbrytning av nervevev. Det er ni typer muskeldystrofi, med hver type som involverer en eventuell tap av styrke, økt uførhet, og mulig misdannelse.
Den mest kjente av de muskeldystrofier er Duchenne muskeldystrofi (DMD), etterfulgt av Becker muskeldystrofi (BMD).
Nedenfor er de ni forskjellige typer av muskeldystrofi. Hver type er forskjellig i musklene berørt, debutalder, og dens grad av progresjon. Noen typer er oppkalt etter de berørte musklene, inkludert følgende:
Type | Debutalder | Symptomer, grad av progresjon, og forventet levealder |
|---|---|---|
Becker | ungdomstid til tidlig voksenlivet | Symptomer er nesten identisk med Duchenne men mindre alvorlige, utvikler seg saktere enn Duchenne; overlevelse i midten alder. |
Medfødt | fødsel | Symptomer inkluderer generell muskelsvakhet og mulige felles misdannelser; sykdommen utvikler seg langsomt, forkortet levetid. |
Duchenne | 2 til 6 år | Symptomer inkluderer generell muskelsvakhet og muskelsvinn, påvirker bekkenet, overarmer og øvre ben; slutt involverer alle frivillige muskler; overlevelse utover 20-årene er sjeldne. |
Distal | 40 til 60 år | Symptomer omfatter svakhet og sløse av musklene i hender, underarmer og leggene, progresjon er langsom, sjelden fører til total arbeidsuførhet. |
Emery-Dreifuss | barndom til tidlige tenårene | Symptomer omfatter svakhet og herjer i skulder, overarm, og shin muskler; felles misdannelser er vanlig, progresjon er langsom, plutselig død kan inntreffe fra hjerteproblemer. |
Facioscapulohumeral | barndom til tidlig voksne | Symptomer inkluderer ansikts muskelsvakhet og svakhet med litt sløsing med skuldre og overarmer, progresjon er langsom, med perioder med rask forverring, livslengden kan være mange tiår etter utbruddet. |
Limb-belte | sen barndom til middelalderen | Symptomer omfatter svakhet og sløse, påvirker skulder belte og bekkenet første; progresjon er langsom, døden er vanligvis på grunn av hjerte-komplikasjoner. |
Myotonic | 20 til 40 år | Symptomer omfatter svakhet for alle muskelgrupper ledsaget av forsinket avslapping av muskler etter sammentrekning; påvirker ansikt, føtter, hender og hals først, progresjon er langsom, noen ganger strekker 50 til 60 år. |
Oculopharyngeal | 40 til 70 år | Symptomer påvirke musklene i øyelokkene og hals forårsaker svekkelse av hals musklene, noe som, i tid, fører til manglende evne til å svelge og avmagring av mangel på mat, progresjon er langsom. |
Hva er andre nevromuskulære sykdommer?
Spinal muskuløse atrophies:
Inflammatoriske myopatier:
Sykdommer i perifer nerve:
Sykdommer i nevromuskulær veikryss:
| Metabolske sykdommer i muskel:
Mindre vanlige myopatier:
|