Hva er Ewing sarkom?
Ewing sarkom er en kreft som oppstår først og fremst i ben eller bløtvev. Ewings sarkom kan forekomme i alle ben, men som oftest er det funnet i de lange ben, slik som femur (lår), tibia (skinne) eller humerus (overarm). Det kan innebære muskelen og det myke vevet rundt svulsten området også. Ewing sarkom celler kan også spre seg (metastasere) til andre områder av kroppen, inkludert beinmargen, lunger, nyrer, hjerte, binyrene, og andre myke vev.
Ewing sarkom står for om lag to prosent av kreft hos barn. Om 225 barn og unge blir diagnostisert med Ewing sarkom i USA hvert år. Det er den nest vanligste kreft bein svulst hos barn og ungdom. Ewing sarkom forekommer oftest hos barn i alderen ti og tjue. Flere menn blir rammet enn kvinner.
Hva forårsaker Ewing sarkom?
Den eksakte årsaken til Ewing sarkom er ikke fullt ut forstått. Det synes å være ingen kjente risikofaktorer eller forebyggende tiltak tilgjengelig. Men forskerne har oppdaget kromosomforandringer i en cellens DNA som kan føre til Ewing sarkom formasjon. Disse endringene er ikke arvelig. De utvikler hos barn etter at de er født uten noen åpenbar årsak.
I nesten 85 prosent av disse tilfellene involverte endringen fikserings av genetisk materiale mellom kromosomer # 11 og # 22. Når en bestemt bit av kromosom nr. 11 er plassert ved siden av EWS-genet på kromosom nr. 22, blir EWS-genet "slått på." Denne aktivering fører til en overvekst av cellene, og til slutt til utvikling av kreft. Den eksakte mekanismen er fortsatt uklart, men denne viktige oppdagelsen har ført til forbedringer i diagnostisering Ewing sarkom.
Noen leger klassifisere Ewing sarkom som en primitiv nevroektodermal tumor (PNET). Dette betyr at svulsten kan ha startet i foster, eller embryonale, vev som har utviklet seg til nervevev.
Hva er symptomene på Ewing sarkom?
Følgende er de vanligste symptomene på Ewing sarkom. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomene kan være, men er ikke begrenset til følgende:
Smerter rundt stedet av svulsten
Hevelse og / eller rødhet rundt stedet av svulsten
Vekttap, redusert appetitt
Paralyse og / eller inkontinens (hvis tumoren er i rygg region)
Symptomer relatert til nerve komprimering fra tumor (f. eks, nummenhet, prikking, lammelser, etc.)
Symptomene på Ewing sarkom kan ligne andre sykdommer eller medisinske problemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.
Hvordan er Ewing sarkom diagnostisert?
I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse av barnet ditt, kan diagnostiske prosedyrer for Ewing sarkom er:
Flere imaging studier, som for eksempel:
X-stråler - en diagnostisk test som bruker usynlig elektromagnetisk energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.
Bein skanner - en kjernefysisk avbildningsmetode for å vurdere eventuelle degenerative og / eller leddgikt endringer i leddene, for å oppdage bein sykdommer og svulster, for å finne årsaken til bein smerte eller betennelse. Denne testen er å utelukke noen infeksjon eller brudd.
Magnetic resonance imaging (MRI) - en diagnostisk prosedyre som bruker en kombinasjon av store magneter, radiofrequencies, og en datamaskin til å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer i kroppen. Denne testen er gjort for å utelukke eventuelle tilknyttede abnormiteter i nærheten bløtvev.
CT scan (også kalt en CT eller CAT scan) - en bildediagnostikk prosedyre som bruker en kombinasjon av x-stråler og datateknologi for å produsere cross-sectional bilder (ofte kalt skiver), både horisontalt og vertikalt, av kroppen. En CT-scan viser detaljerte bilder av noen del av kroppen, inkludert bein, muskler, fett og organer. CT-skanning er mer detaljert enn generelle x-stråler.
Blodprøver (inkludert blodkjemiske)
Biopsi av tumoren - en prosedyre der vevsprøver fjernes (med en nål eller ved kirurgi) fra legemet til undersøkelse under et mikroskop, å bestemme om kreft eller andre unormale celler er til stede, for å fjerne vev fra påvirkes benet.
Benmargs aspirasjon og / eller biopsi - en prosedyre som innebærer å ta en liten mengde beinmarg væske (aspirasjon) og / eller solid beinmarg vev (kalt en kjerne biopsi), vanligvis fra hip bein, for å bli undersøkt for antall, størrelse, og modenhet blodceller og / eller unormale celler.
Ewing sarkom er vanskelig å skille fra andre lignende svulster. Diagnosen blir ofte gjort ved å utelukke alle andre vanlige faste tumorer, og ved bruk av genetiske studier.
Behandling for Ewing sarkom
Spesifikk behandling for Ewing sarkom vil bli bestemt av barnets lege basert på:
Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie
Omfanget av sykdommen
Ditt barns toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til sykdomsforløpet
Din mening eller preferanse
Behandlingen kan innbefatte én eller flere, av de følgende:
Kirurgi for å fjerne tumor
Kjemoterapi
Strålebehandling
Amputasjon av de berørte arm eller ben
Beregninger for metastaser (for eksempel lunge resections av kreftceller i lungene)
Rehabilitering inkludert fysisk og ergoterapi, og psykososial tilpasning
Protese montering og opplæring
Støttebehandling (for bivirkninger av behandlingen)
Antibiotika (å forebygge og behandle infeksjoner)
Kontinuerlig oppfølging (for å avgjøre respons på behandlingen, oppdage tilbakevendende sykdom, og administrere senskader av behandlingen)
Utsiktene for et barn med Ewing sarkom langsiktig
Prognose for Ewing sarkom sterkt avhengig av:
Omfanget av sykdommen
Størrelsen og plasseringen av svulsten
Nærvær eller fravær av metastaser
Svulsten respons på behandlingen
Den alder og generelle helsen til barnet ditt
Ditt barns toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Ny utvikling i behandling
Som med alle kreft, kan prognose og langsiktig overlevelse varierer sterkt fra barn til barn. Hvert barn er unikt og behandling og prognose er strukturert rundt barnets behov. Rask legehjelp og aggressiv behandling er viktig for den beste prognosen. Kontinuerlig oppfølging er avgjørende for et barn diagnostisert med Ewing sarkom. Sene effekter av stråling og kjemoterapi, så vel som andre maligniteter, kan forekomme i overlevende Ewings sarkom. Nye metoder blir stadig funnet å forbedre behandlingen og for å redusere bivirkninger.
