Ocomes

Hepatoblastoma

Hva er hepatoblastoma?

Hepatoblastoma er en svært sjelden kreftsvulst som starter i leveren. Leveren er en av de største organer i kroppen. De primære funksjoner av leveren omfatter filtrering og lagring av blod. Leveren består av høyre og venstre fliker.

Denne sykdommen rammer først og fremst barn fra spedbarnsalder til ca 3 år. Hepatoblastoma kreftceller kan spre seg (metastasere) til andre områder av kroppen, men dette er sjelden.

Anatomi av leveren

Leveren er plassert i den øvre høyre del av bukhulen, under membranen og på toppen av magesekken, høyre nyre, og tarmene. Formet som en kjegle, er leveren en mørk rødbrun organ som veier omtrent tre pounds.

Illustrasjon av anatomien av galle systemet

Leveren består av to hoved lapper, som begge er laget av tusenvis av lobules. Disse lobules er koblet til små kanaler som forbinder med større kanaler til slutt danne lever duct. Den hepatiske kanal transporterer gallen produsert av levercellene til galleblæren og tolvfingertarmen (den første delen av tynntarmen). Leveren regulerer de fleste kjemiske nivåer i blodet, excretes et produkt som kalles "galle", som gjør koagulasjonsfaktorer som holder kroppen fra blødning når skadde, og bidrar til å fjerne avfallsstoffer fra kroppen.

Hva forårsaker hepatoblastoma?

Selv om den eksakte årsaken til leverkreft er ukjent, er det en rekke genetiske sykdommer som er forbundet med en økt risiko for utvikling av hepatoblastoma, inklusive Beckwith-Wiedemann syndrom, Wilsons sykdom, porfyri cutanea tarda, og familiær adenomatøs polypose. Andre genetiske sykdommer assosiert med leverkreft inkluderer flere medfødte feil i metabolismen som tyrosinemi, glykogenlagringssykdommer, og alfa-1-antitrypsin-mangel.

Barn som er utsatt for hepatitt B eller hepatitt C-smitte på et tidlig alder, eller de som har biliær atresi, er også økt risiko for å utvikle leverkreft. Noen hepatoblastomas har genetiske forandringer i tumor suppressor gener, noe som ville forklare ukontrollert cellevekst.

Hva er symptomene på hepatoblastoma?

Følgende er de vanligste symptomene på hepatoblastoma. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomene kan variere avhengig av størrelsen av tumoren og tilstedeværelsen og beliggenheten av metastaser. Symptomer kan omfatte:

  • En stor abdominal masse, eller hoven mage

  • Vekttap, redusert appetitt

  • Tidlig pubertet hos gutter

  • Magesmerter

  • Kvalme og oppkast

  • Gulsott (gulfarging av øyne og hud)

  • Feber

  • Kløe huden

  • Forstørret årer på magen som kan ses gjennom huden

Symptomene på hepatoblastoma kan ligne andre sykdommer eller medisinske problemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.

Hvordan er hepatoblastoma diagnostisert?

I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse, kan diagnostiske prosedyrer for hepatoblastoma inkluderer:

  • Biopsi - en prøve av vev fjernes fra tumor-og undersøkt under et mikroskop.

  • Komplett blodprosent (CBC) - et mål på størrelse, antall og modenhet av ulike blodceller i et bestemt volum av blod.

  • Andre blodprøver - kan inkludere blodkjemiske, blodpropp tester, evaluering av lever og nyre-funksjoner, og genetiske studier.

  • Flere imaging studier, inkludert:

    • CT scan (også kalt en CT eller CAT scan) - en bildediagnostikk prosedyre som bruker en kombinasjon av x-stråler og datateknologi for å produsere cross-sectional bilder (ofte kalt skiver), både horisontalt og vertikalt, av kroppen. En CT-scan viser detaljerte bilder av noen del av kroppen, inkludert bein, muskler, fett og organer. CT-skanning er mer detaljert enn generelle x-stråler.

    • Magnetic resonance imaging (MRI) - en diagnostisk prosedyre som bruker en kombinasjon av store magneter, radiofrequencies, og en datamaskin til å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer i kroppen.

    • X-ray - en diagnostisk test som bruker usynlig elektromagnetisk energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.

    • Ultralyd (Også kalt sonography) - en bildediagnostikk teknikk som bruker høyfrekvente lydbølger og en datamaskin for å lage bilder av blodårer, vev og organer. Ultralyd er brukt for å vise indre organer som de virker, og for å bedømme blodgjennomstrømningen gjennom forskjellige fartøyer.

  • Alfa-fetoprotein (AFP) test - alfa-fetoprotein (AFP) i blodet kan bli brukt til å diagnostisere og følge respons på behandling.

Hva er de forskjellige stadier av barndommen leverkreft?

Staging er prosessen med å avgjøre om kreften har spredd seg, og hvis så, hvor langt. Det finnes ulike iscenesettelse symptomer som brukes for hepatoblastoma. Rådfør deg alltid med barnets lege for informasjon om iscenesettelse. En metode for stadieinndeling hepatoblastoma er følgende:

  • Trinn I - vanligvis en svulst som i bare i lever og kan fjernes helt med kirurgi.

  • Stage II - vanligvis en svulst som kan det meste bli fjernet ved operasjon, men svært små mengder av kreft er igjen i leveren.

  • Trinn III - vanligvis en tumor som ikke kan fjernes helt eller i kreftceller er funnet i nærliggende lymfeknuter.

  • Trinn IV - kreft som har spredt (spredning) til andre deler av kroppen.

  • Tilbakevend - sykdommen har kommet tilbake etter at den har blitt behandlet. Det kan komme tilbake i leveren, eller i en annen del av kroppen.

Behandling for hepatoblastoma

Spesifikk behandling for hepatoblastoma vil bli bestemt av barnets lege basert på:

  • Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie

  • Omfanget av sykdommen

  • Barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer og terapier

  • Forventninger til sykdomsforløpet

  • Din mening eller preferanse

Behandling for hepatoblastoma er generelt rettet mot resecting (fjerne) så mye av tumor som mulig og samtidig opprettholde tilstrekkelig leverfunksjonen. Levervev kan regenerere når fjernet.

Andre former for behandling kan omfatte (alene eller i kombinasjon):

  • Kirurgi (for å fjerne tumor og en del av eller hele leveren)

  • Kjemoterapi

  • Levertransplantasjon

  • Strålebehandling

  • Perkutan etanol injeksjon - en liten nål brukes til å injisere en alkohol kalles etanol rett inn i svulsten for å drepe kreftceller

  • Vaktsom venter - ikke starte behandling før symptomene vises eller endring

Utsiktene for et barn med hepatoblastoma langsiktig

Prognose sterkt avhengig av:

  • Den grad av sykdommen.

  • Størrelsen og plasseringen av svulsten.

  • Nærvær eller fravær av metastasering.

  • Svulsten respons på behandlingen.

  • Den alder og generelle helsen til barnet ditt.

  • Ditt barns toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger.

  • Ny utvikling i behandlingen.

Som med alle kreft, kan prognose og langsiktig overlevelse varierer sterkt fra barn til barn. Rask legehjelp og aggressiv behandling er viktig for den beste prognosen. Kontinuerlig oppfølging er avgjørende for et barn diagnostisert med hepatoblastoma. Nye metoder blir stadig funnet å forbedre behandlingen og for å redusere bivirkninger.