Hva er det?
Behçets (bay-Setz) syndrom, også kalt Behçets sykdom, er en sjelden sykdom som hovedsakelig rammer unge voksne. Oppkalt etter Hulusi Behçet, et tyrkisk hudlege, innebærer det betennelse i mange deler av kroppen, inkludert huden på kjønnsorganene, slimhinnen i munnen, øynene, nervesystemet, ledd og blodkar. De mest karakteristiske problemer inkluderer sår i munn og genitalia, og alvorlig øyebetennelse.
Selv om den eksakte årsaken til sykdommen er fortsatt uklart, er Behçets tenkt å involvere en autoimmun reaksjon, noe som betyr at kroppens forsvarsmekanisme feil og begynner å angripe sitt eget vev. Forskere tror at noe i miljøet kan utløse symptomene hos personer utsatt for autoimmune problemer. For eksempel har noen studier rapporterer at personer som har hatt gjentatte infeksjoner med Streptococcus bakterier er mer sannsynlig å ha Behçets sykdom. En genetisk mottakelighet er foreslått av den sporadiske funn av denne sjeldne sykdommen i flere medlemmer av samme familie.
Vanligvis symptomer blusse opp gjentatte ganger og deretter forsvinner. Tiden mellom angrepene en tendens til å være uforutsigbare - så kort som noen få dager, eller så lenge år. Men hos noen mennesker med mer alvorlig sykdom, symptomer varierer i intensitet, men er alltid til stede.
I gjennomsnitt, vises de første symptomene i alderen mellom 20 og 30. Det rammer opp til en i 5000 mennesker i enkelte populasjoner (for eksempel i Japan og Saudi-Arabia), men, av ukjente grunner, så få som en i 500 000 i andre grupper (inkludert Nord mennesker og nordlige folk).
Symptomer
Symptomene er forskjellige i hver person. Noen har bare milde symptomer, mens andre har mer alvorlige funn.
Personer med Behçets sykdom har vanligvis smertefulle, gulaktig sår, i likhet med canker sår, i munnen. Mens canker sår oppstår vanligvis en av gangen, personer med Behcets sykdom har en tendens til å ha flere sår. Disse forsvinner vanligvis i løpet av to uker, men ofte tilbake. Mer enn halvparten av personer med Behçets har sår rundt kjønnsorganene som ser ut som de munnsår. Behçets kan forårsake utslett, inkludert acne-lignende støt på huden og betennelse rundt hårsekkene. Blodpropp kan oppstå, vanligvis i bena, og kan føre til smerter og ømhet.
Mange mennesker med Behçets sykdom har leddsmerter og hevelse, vanligvis i knær, ankler og håndledd. Selv om leddene kan være stiv og smertefull for flere uker av gangen, sykdommen vanligvis ikke forårsake langsiktige leddskader eller misdannelse.
Opp til 75% av personer med Behçets sykdom har øyebetennelse, spesielt en sykdom som kalles uveitt som vanligvis dukker opp innen to år etter de første symptomene. Uveitt er mer vanlig hos menn enn hos kvinner. I begynnelsen kan det ikke føre til noen smerter eller synsproblemer, selv om det kan føre til tåkesyn. Gjentatte fakkel-ups av uveitt kan føre til nedsatt syn eller blindhet.
I omkring 10% av tilfellene, Behcets sykdom forårsaker betennelse i sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg). Symptomene inkluderer feber, stiv nakke, hodepine og ukoordinerte bevegelser.
Sjelden, Behçets vil inflame tarmen, forårsaker diaré eller forstoppelse, oppkast og magesmerter.
Diagnose
Diagnostisering Behçets kan være vanskelig fordi det er sjelden, og symptomene kan være lik de andre sykdommer. Visse karakteristikker av denne sykdommen kan være nyttig i diagnosen, fordi de er så sjelden i andre sykdommer. For eksempel er kombinasjonen av orale og genital sår som er gjennomgående, samtidig eller multiple antyder sykdommen, på samme måte, kan inflammasjon i lungene "arterier i Behcets forårsake en aneurisme, kalt lungearterie aneurisme som sjelden forekommer i en hvilken som helst annen sykdom.
Noen leger teste for Behçets ved stikker i huden med en nål. Denne kanyle-stikk testen kalles en pathergy test. En eller to dager senere, kan folk med Behçets utvikle en klump eller nodule der nålen brøt huden. Dersom pasienten har hatt blod tatt med en nål for en annen test, er en pathergy testen ikke nødvendig fordi området av blodprøve kan observeres for å se om en nodule former. Denne testen vanligvis ikke brukes i Europa fordi få mennesker med Behçets i Nord-Europa eller Nord-Europa har en reaksjon på nålen. Men folk i enkelte andre land, som Japan, ofte gjør.
Selv om blodprøver og en hudbiopsi kan støtte diagnosen, kan ingen tester bekrefte eller utelukke Behçets sykdom med stor sikkerhet. I en biopsi, blir en liten del av huden fjernet for å bli undersøkt i et laboratorium. For å diagnostisere sykdommen, leger ser for nøkkelsymptomene - tilbakevendende munnsår, genital sår, utslett og øyebetennelse.
Forventet varighet
Behcets sykdom kan være en kronisk (langvarige) sykdom, selv om symptomene av og til avta over tid og forsvinner så lenge som flere år.
Forebygging
Det er ingen måte å hindre Behcets sykdom.
Behandling
Behandlingen fokuserer på å lindre symptomene, og er avhengig av hvilke deler av kroppen sykdommen rammer:
Utslett og munnsår:
For mild sykdom - Kortikosteroider (salver, kremer, skyller) påføres huden (aktuell)
For mer betydelig sykdom eller om aktuell behandling er ikke vellykket - Kolkisin (solgt som en generisk), dapson (DDS) eller thalidomid (Thalomid)
For mer alvorlig sykdom - immundempende midler, inkludert en pille form av kortikosteroider, azatioprin (Imuran) eller metotreksat (FOLEX, Methotrexate LPF, Rheumatrex)
For munnen smerte - Novocaine-type agenter eller en blanding av Kaopectate, difenhydramin ( Benadryl ) og lidokain som en munn skyll kan gi minst midlertidig lindring
Leddgikt - De hyppigst foreskrevne medisiner er kolkisin, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), kortikosteroider, hydroksyklorokin (Plaquenil), sulfasalazin (Azulfidine) og metotreksat
Øyesykdom - Kortikosteroider (dråper, injeksjoner eller piller), kolkisin, immunsuppressive midler, inkludert cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar), ciklosporin (Neoral, Sandimmune) eller klorambucil (Leukeran)
Noen studier tyder på at interferon (Betaseron og andre), etanercept ( Enbrel ) eller infliksimab ( Remicade kan) forbedre alvorlig sykdom som ikke har respondert på annen behandling. For alvorlig sykdom som rammer mange deler av kroppen, kan kombinasjoner av medisiner være foreskrevet. Vaskulær kirurgi kan være nødvendig for aneurismer, spesielt hvis de er i vekst og i fare for ruptur. Blodfortynnende er vanligvis anbefales hvis blodpropp komplisere denne sykdommen.
Ikke-medisinske behandlingen av leddsmerter, inkludert trening, er oppmuntret så snart symptomene tillater.
Når du skal ringe en profesjonell
Gjør en avtale med legen din hvis du har uforklarlige sår i munnen eller andre symptomer på Behçets sykdom.
Prognose
De fleste mennesker med Behçets sykdom er i stand til å kontrollere sine symptomer og leve normale liv. Hvis de første symptomene ikke kan kontrolleres med medisiner, mer alvorlige symptomer, som for eksempel inflammatorisk øyesykdom, kan dukke opp. De mer sannsynlig å utvikle mer alvorlig sykdom inkluderer menn, folk i Midtøsten eller asiatisk avstamning, og mennesker som utvikler sykdommen i yngre alder.
