Hva er Ewing sarkom?
Ewing sarkom er en kreft som oppstår først og fremst i ben eller bløtvev. Ewings sarkom kan forekomme i alle ben, men som oftest er det funnet i de lange ben, slik som femur (lår), tibia (skinne) eller humerus (overarm). Den kan omfatte muskel og det myke vevet rundt tumoren i tillegg. Ewing sarkom celler kan også spre seg (metastasere) til andre områder av kroppen, inkludert beinmargen, lunger, nyrer, hjerte, binyrene, og andre myke vev.
Ewing sarkom er en svært sjelden kreft hos voksne. Imidlertid står Ewing sarkom i ca en til to prosent av kreft hos barn. Om 225 barn og unge blir diagnostisert med Ewing sarkom i USA hvert år. Det er den nest vanligste kreft bein svulst hos barn og ungdom. Ewing sarkom forekommer oftest hos barn i alderen ti og tjue. Flere menn blir rammet enn kvinner.
Hva forårsaker Ewing sarkom?
Den eksakte årsaken til Ewing sarkom er ikke fullt ut forstått. Det synes å være ingen kjente risikofaktorer eller forebyggende tiltak tilgjengelig. Men forskerne har oppdaget kromosomforandringer i en cellens DNA som kan føre til Ewing sarkom formasjon. Disse endringene er ikke arvelig. De utvikler hos barn etter at de er født uten noen åpenbar årsak.
I nesten 85 prosent av disse tilfellene involverte endringen fikserings av genetisk materiale mellom kromosomer # 11 og # 22. Når en bestemt bit av kromosom nr. 11 er plassert ved siden av EWS-genet på kromosom nr. 22, blir EWS-genet "slått på." Denne aktivering fører til en overvekst av cellene, og til slutt til utvikling av kreft. Den eksakte mekanismen er fortsatt uklart, men denne viktige oppdagelsen har ført til forbedringer i diagnostisering Ewing sarkom.
Noen leger klassifisere Ewing sarkom som en primitiv nevroektodermal tumor (PNET). Dette betyr at svulsten kan ha startet i foster, eller embryonale, vev som har utviklet seg til nervevev.
Hva er symptomene på Ewing sarkom?
Følgende er de vanligste symptomene på Ewing sarkom. Imidlertid kan enkelte merker symptomer på en annen måte. Symptomer kan omfatte:
Smerter rundt stedet av svulsten
Hevelse og / eller rødhet rundt stedet av svulsten
Vekttap, redusert appetitt
Paralyse og / eller inkontinens (hvis tumoren er i rygg region)
Symptomer relatert til nerve komprimering fra tumor (f. eks, nummenhet, prikking, lammelser, etc.)
Symptomene på Ewing sarkom kan ligne på andre medisinske sykdommer eller problemer. Rådfør deg alltid med lege for en diagnose.
Hvordan er Ewing sarkom diagnostisert?
I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse, kan diagnostiske prosedyrer for Ewing sarkom inkluderer følgende:
Flere imaging studier, blant annet følgende:
X-stråler - en diagnostisk test som bruker usynlig elektromagnetisk energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.
Radionuklide bein skanner - Bilder som er tatt av beinet med et spesielt kamera etter en liten mengde radioaktivt fargestoff har blitt injisert som absorberes av benvev. Disse brukes til å oppdage svulster og benabnormaliteter.
Magnetic resonance imaging (MRI) - en diagnostisk prosedyre som bruker en kombinasjon av store magneter, radiofrequencies, og en datamaskin til å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer i kroppen. Denne testen er gjort for å utelukke eventuelle tilknyttede abnormiteter i nærheten bløtvev.
CT scan (også kalt en CT eller CAT scan) - en bildediagnostikk prosedyre som bruker en kombinasjon av x-stråler og datateknologi for å produsere både horisontale og vertikale tverrsnitt bilder (ofte kalt skiver) av kroppen. En CT-scan viser detaljerte bilder av noen del av kroppen, inkludert bein, muskler, fett og organer. CT-skanning er mer detaljert enn generelle x-stråler.
Positronemisjonstomografi (PET) scan - Radioactive-merket glukose (sukker) injiseres inn i blodet. Vev som bruker glukose mer enn normalt vev (for eksempel svulster) kan påvises ved en scanning-maskin. PET-skanner kan brukes til å finne små svulster eller for å sjekke om behandling for en kjent svulst fungerer.
Blodprøver, inkludert blodkjemiske
Biopsi av tumoren - En prosedyre som vevsprøver fjernes (med en nål eller ved kirurgi) fra legemet til undersøkelse under et mikroskop for å fastslå om kreft eller andre unormale celler er til stede.
Benmarg aspiration/biopsy-- En prosedyre som involverer en liten mengde av benmargsvæske, og vev som skal tas, vanligvis fra en del av hoftebenet, for ytterligere å undersøke antall, størrelse, og modenhet av blodceller og / eller unormale celler og å påvise kreftceller.
Ewing sarkom er vanskelig å skille fra andre lignende svulster. Diagnosen blir ofte gjort ved å utelukke alle andre vanlige faste tumorer, og ved bruk av genetiske studier.
Behandling for Ewing sarkom:
Spesifikk behandling for Ewing sarkom vil bli bestemt av din lege basert på:
Din alder, generelle helse, og medisinsk historie
Omfanget av sykdommen
Din toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til sykdomsforløpet
Din mening eller preferanse
Behandlingen kan omfatte:
Kirurgi for å fjerne tumor
Kjemoterapi
Strålebehandling
Amputasjon av de berørte arm eller ben
Beregninger for metastaser (for eksempel lunge resections av kreftceller i lungene)
Rehabilitering inkludert fysisk og ergoterapi, og psykososial tilpasning
Protese montering og opplæring
Lindrende behandling for bivirkninger av behandlingen
Antibiotika for å forebygge og behandle infeksjoner
Kontinuerlig oppfølging for å avgjøre respons på behandlingen, oppdage tilbakevendende sykdom, og administrere senskader av behandlingen
Langsiktige utsiktene for en person med Ewing sarkom:
Det er uklart om voksne med Ewing sarkom gjøre så vel som barn. Noen studier har antydet at de ikke gjør det, men disse studiene har blitt kritisert fordi de brukte lavere doser av cellegift enn de som brukes hos barn. Andre studier har antydet at når behandles aggressivt, kan voksne gjøre så vel som barn. Hos barn med lokalisert sykdom, kur priser er så høyt som 80 prosent, og selv i metastatisk sykdom, har nesten 50 prosent kur priser er rapportert. Den enkelte pasient prognose for Ewing sarkom sterkt avhengig av:
Omfanget av sykdommen
Størrelsen og plasseringen av svulsten
Nærvær eller fravær av metastaser
Svulsten respons på behandlingen
Din alder og generelle helse
Din toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Ny utvikling i behandling
En person som ble behandlet for Ewing sarkom som barn eller ungdom kan utvikle effekter måneder eller år etter at behandlingen avsluttes. Disse effektene kalles senskader. Den slags senskader man utvikler avhenger av plasseringen av svulsten og måten den ble behandlet.
Noen typer behandling kan senere påvirke fruktbarheten. Hvis denne bivirkningen er permanent, vil det føre til infertilitet, eller manglende evne til å få barn. Både menn og kvinner kan bli påvirket.
Som med alle kreft, kan prognose og langsiktig overlevelse varierer sterkt fra person til person. Hvert individ er unikt og behandling og prognose er strukturert rundt dine behov. Rask legehjelp og aggressiv behandling er viktig for den beste prognosen. Kontinuerlig oppfølging er viktig for en person diagnostisert med Ewing sarkom. Sene effekter av stråling og kjemoterapi, så vel som andre maligniteter, kan forekomme i overlevende Ewings sarkom. Nye metoder blir stadig funnet å forbedre behandlingen og for å redusere bivirkninger.