Hva er fibrøs dysplasi?
Fibrøs dysplasi er en kronisk lidelse som ben utvider seg på grunn av unormal utvikling av fibrøst vev, som ofte resulterer i en, eller flere, av de følgende:
Ujevn vekst av bein
Smerte
Benskjørhet
Bone misdannelse
Noen bein kan bli påvirket. Mer enn ett ben kan påvirkes til enhver tid, og når flere ben er påvirket, er det ikke uvanlig at de skal alle være på en side av kroppen. Imidlertid ikke fibrøs dysplasi ikke spre seg fra ett bein til et annet. De mest berørt bein inkluderer følgende:
Femur (lårbeinet)
Tibia (skinnebenet)
Ribbe
Skull
Ansiktsknokler
Humerus (bein i overarmen)
Pelvis
Vertebrae i ryggraden (sjeldnere)
Noen mennesker utvikler hormonelle problemer og en sykdom som kalles McCune-Albright syndrom. McCune-Albright syndrom, en annen form for fibrøs dysplasi, omfatter ulike symptomer, som for eksempel tidlig debut av pubertet og hud flekker, kalt café-au-lait flekker.
Fibrøs dysplasi oppstår vanligvis hos barn i alderen 3 til 15, men det noen ganger ikke er diagnostisert før i voksen alder. Det er funnet likt mellom menn og kvinner.
Hva forårsaker fibrøs dysplasi?
Den eksakte årsaken til fibrøs dysplasi er ikke kjent, men det antas å være på grunn av en kjemisk uregelmessighet i et bestemt ben protein. Dette ben protein unormalt kan skyldes en mutasjon tilstede ved fødselen, men det er ikke kjent for å være en arvelig sykdom.
Hva er symptomene på fibrøs dysplasi?
Følgende er de vanligste symptomene for fibrøs dysplasi. Imidlertid kan enkelte merker symptomer på en annen måte. Symptomer kan omfatte:
En vaggende gange
Bensmerter (som en konsekvens av det ekspanderende fibrøse vevet i benet)
Bone misdannelse
Benbrudd
Skoliose - en lateral, eller sidelengs, kurvatur og rotasjon av ryggen bein (vertebrae), noe som gir inntrykk av at personen lener seg til den ene siden.
Symptomene på fibrøs dysplasi kan ligne andre skjelett eller medisinske problemer. Rådfør deg alltid med lege for en diagnose.
Hvordan er fibrøs dysplasi diagnostisert?
I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse, kan diagnostiske prosedyrer for fibrøs dysplasi inkluderer følgende:
X-ray - en diagnostisk test som bruker usynlig elektromagnetisk energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.
Biopsi - en fremgangsmåte hvor vevsprøver fjernes (med en nål eller ved kirurgi) fra legemet til undersøkelse under et mikroskop, å bestemme om kreft eller andre unormale celler er til stede, for å fjerne vev fra påvirkes benet.
CT scan (også kalt en CT eller CAT scan.) - En bildediagnostikk prosedyre som bruker en kombinasjon av x-stråler og datateknologi for å produsere cross-sectional bilder (ofte kalt skiver), både horisontalt og vertikalt, av kroppen. En CT-scan viser detaljerte bilder av noen del av kroppen, inkludert bein, muskler, fett og organer. CT-skanning er mer detaljert enn generelle x-stråler.
Blodprøver
Behandling for fibrøs dysplasi:
Spesifikk behandling for fibrøs dysplasi vil bli bestemt av din lege basert på:
Din alder, generelle helse, og medisinsk historie
Omfanget av sykdommen
Din toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til sykdomsforløpet
Din mening eller preferanse
Behandlingen kan omfatte:
Surgery, inkludert følgende:
Fjerning av påvirkede ben, etterfulgt av ben poding (en kirurgisk prosedyre hvor friskt ben er transplantert fra en annen del av pasientens kropp i det berørte område)
Fjerning av bein kile
Plassering av en stang ned i sjakten av benet
Medisinering
Smertebehandling
Fysioterapi