Hva er sklerodermi?
Det finnes to former for sklerodermi: lokalisert sklerodermi og systemisk sklerose. Lokalisert sklerodermi kan ses oftere hos barn enn den systemiske formen. Det kan innebære flekker i huden på stammen, armer, ben, eller hodet. Andre navn for den lokaliserte formen er morphea og lineær sklerodermi.
Systemisk sklerose er en kronisk, degenerativ sykdom som påvirker leddene, huden og indre organer. Sklerodermi er også assosiert med blod fartøy unormalt. Systemisk sklerose forekommer bare sjelden hos barn.
Sklerodermi er ansett for å være en multifaktoriell sykdom. Multifaktoriell arv betyr at "mange faktorer" er involvert i å forårsake et helseproblem. Faktorene er vanligvis både genetisk og miljømessig, hvor en kombinasjon av gener fra begge foreldre, i tillegg til ukjente miljøfaktorer, produserer den egenskap eller sykdom. Ofte ett kjønn (enten menn eller kvinner) påvirkes oftere enn de andre i multifaktorielle trekk.
Hva er symptomene på sklerodermi?
Scleroderma kan føre til arrdannelse i hud, ledd og andre indre organer. Følgende er de vanligste symptomene på sklerodermi. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer på systemisk sklerose kan omfatte:
jevning og hevelse i tuppen av fingrene
bleke og tingly fingre som kan bli nummen når de utsettes for kulde eller når følelsesmessig opprørt (kalt Raynauds fenomen)
morgenstivhet
stram, skinnende, mørkere hud på store områder som ansikt, kan det hindre bevegelse
utseende edderkopp årer
kalsium humper på fingrene eller andre benete områder
grating støy som betente vev flytte
frosne (immobile) fingre, håndledd eller albuer grunn til arrdannelse i huden
sår på fingertuppene og knoker
arrdannelse i spiserøret, som fører til halsbrann og problemer med å svelge
arrdannelse i lungene, fører til kortpustethet
hjertesvikt og unormal hjerterytme
Symptomer på lokalisert sklerodermi kan omfatte:
skinnende, fortykket flekker av hud
misfarget (lysere eller mørkere) hud
felles tetthet
Symptomer på sklerodermi kan ligne på andre medisinske sykdommer eller problemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.
Hvordan er sklerodermi diagnostisert?
Diagnose av scleroderma er vanligvis basert på endringer i huden og indre organer. Et antistoff-test kan bidra til å skille den type sklerodermi tilstede. I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse, kan diagnostiske prosedyrer for sklerodermi omfatter:
elektrokardiogram (EKG eller EKG) - en test som registrerer den elektriske aktiviteten i hjertet, viser unormal rytmer ( arytmier eller rytmeforstyrrelser), og oppdager hjertemuskelen skade. En EKG kan gjøres for å detektere endringer i EKG-mønster som kan være forårsaket av forandringer i hjertemuskelvevet på grunn sklerodermi.
ekkokardiogram - en prosedyre som evaluerer strukturen og funksjonen av hjertet ved hjelp av lydbølger er tatt opp på en elektronisk sensor som produserer et bevegelig bilde av hjertet og hjerteklaffer.
x-ray - en diagnostisk test som bruker usynlig elektromagnetisk energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film. Røntgenbilder kan detektere endringer i ben og mykt vev, mage-tarm-kanalen, og i lungene forårsaket av sklerodermi.
Behandling for sklerodermi:
Spesifikk behandling for sklerodermi vil bli bestemt av barnets lege basert på:
barnets generelle helse og medisinsk historie
omfanget av sykdommen
barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer og terapier
forventning for sykdomsforløpet
din mening eller preferanse
Behandlingen kan omfatte:
ikke-steroide anti-inflammatoriske medikamenter (NSAIDs) eller kortikosteroider (for å lindre smerte)
penicillamine (å bremse hudens jevning prosessen og forsinke skade på indre organer)
immundempende medisiner, som metotreksat
behandle spesifikke symptomer som halsbrann og Raynauds fenomen
fysioterapi og trening (for å opprettholde muskelstyrke)
