Ocomes

Skallebasis rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma er en sjelden type kreft som starter i skjelettmuskelceller, musklene som kontrollerer alle dine frivillige muskelbevegelser. En rhabdomyosarcoma kan dannes hvor som helst i legemet. En skallebasis rhabdomyosarkom former i hode og nakke, rundt området der ryggraden kobles til skallen. Det kan innebære strukturer nær øynene eller bihulene.

Fakta om skallebasis rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma er mest vanlig hos barn, men det er fortsatt ganske sjelden, bare ca fire i 1 million barn hvert år rammer, og gutter litt oftere enn jenter. Selv voksne kan også få en rhabdomyosarcoma, er at forekomsten enda sjeldnere. De aller fleste som får denne sykdommen er yngre enn 15 år gammel.

Om lag 40 prosent av rhabdomyosarcomas utvikle seg i hodet eller nakken, og om lag 15 prosent av disse kreftformene innebærer bunnen av hodeskallen. Legene vet ikke årsaken til rhabdomyosarcoma, men noen genetiske sykdommer (som betyr at de er gått ned gjennom familier) øke barnets risiko. Gener kan spille en rolle i 10 til 30 prosent av disse kreftformer.

Genetiske sykdommer som kan være forbundet med rhabdomyosarcoma inkluderer Li-Fraumeni syndrom, Nevrofibromatose, Beckwith-Wiedemann syndrom, og Costello syndrom.

Typer rhabdomyosarcoma

En rhabdomyosarcoma er kategorisert som en av to typer:

  • Embryonal type er den mest vanlige, og står for to tredjedeler av alle tilfeller. Det er mer vanlig hos barn, og er den mest sannsynlige type for å påvirke undersiden av hodeskallen området.

  • Alveolær typen er mer vanlig hos tenåringer og mer sannsynlig å danne i armer eller ben. Slike vokser hurtigere og er mer sannsynlig å metastasere, eller spre seg til andre deler av kroppen.

Symptomer

Symptomer på rhabdomyosarcoma avhenge av plasseringen av kreft. Skallebasis rhabdomyosarcomas kan ikke sees fra utsiden og kan ikke forårsake noen symptomer før de vokser store eller spredt.

Dette er vanlige symptomer:

  • Hodepine, øret, eller øyesmerter

  • Bihuleproblemer

  • Nerve svakhet eller nummenhet i hodet og nakke området

  • Svulmende eller krysset øyne

Symptomer på rhabdomyosarcoma som har spredt kan omfatte hovne noder i halsen, skjelettsmerter, svakhet, hoste og vekttap.

Diagnose

Diagnostisering av skallebasis rhabdomyosarcoma begynner med en komplett historie og fysisk eksamen. Imaging tester og blodprøver er også viktig for å gjøre denne diagnosen og for å avgjøre om kreften har spredning. Dette er viktige diagnostiske undersøkelser:

  • Røntgen av skallen og bryst

  • CT scan av skallen baseområdet

  • MR av bunnen av hodeskallen, regnes som den beste test for påvisning av rhabdomyosarcoma

  • Bone skanning, en avbildning test for å se om noen kreftceller har spredt seg til skjelettet

  • Lumbalpunksjon (Spinal Tap), hvor en prøve av spinalvæske er fjernet for å sjekke for kreftceller

  • Biopsi, hvori en liten prøve av cancerceller er fjernet for å undersøke under et mikroskop for å foreta en mer nøyaktig diagnose

Behandling

Når alle de diagnostiske studier har blitt utført og kreft har blitt sett under et mikroskop, er det mulig å bestemme den beste behandling.

Dette er de primære alternativer:

  • Kjemoterapi. Kreft-drapet narkotika er alltid brukt for å hindre en skallebasis rhabdomyosarcoma fra å komme tilbake. To eller flere typer av kjemoterapeutiske medikamenter, er gitt ved en intravenøs linje, kan anvendes.

  • Strålebehandling. Målrettet røntgenstråler kan anvendes for å drepe kreftceller. Alveolære typen kreft nesten alltid trenger strålebehandling. Stråling kan også tilsettes for kjemoterapi i embryonal typer hvis alle kreften ikke kan fjernes gjennom operasjonen.

  • Kirurgi. Skallebasis kreft er vanskelig å nå. En tilnærming som kan bli anvendt er endoskopisk endonasal kirurgi, omfatter en tynn, tent omfang med et kamera på enden. Kirurgen kan passere dette området gjennom nesen for å nå bunnen av hodeskallen og driver gjennom rammen for å fjerne kreften.

Legen din vil bestemme den mest passende behandling eller kombinasjon av behandlinger. Vanligvis er alle skallebasis rhabdomyosarcomas behandlet med kjemoterapi. Kirurgi blir brukt til å fjerne så mye av kreft som mulig. Hvis alle kreften ikke kan fjernes eller hvis kreften har spredd seg, kan en kombinasjon av kjemoterapi og strålingsterapi anvendes.

Administrerende skallebasis rhabdomyosarcoma

Skallebasis rhabdomyosarcoma oppstår vanligvis hos barn, og håndtere sykdommen innebærer et team av eksperter. Foreldre bør lære så mye som de kan om dette kreft og jobber tett med sine barns leger før, under og etter behandling. Ettervern er viktig og kan inkludere blodprøver og bildediagnostikk for å se om kreften har kommet tilbake. Psykologisk og sosial støtte kan også i stor grad hjelpe både foreldre og barn.