Takket være en rekke nye og effektive behandlingsformer, er pasienter nyter år i remisjon fra denne ondartet blodkreft.
Hvis det er en sykdom som de fleste viser effekten av de siste forbedringene i kreftbehandling, er det myelomatose. Fremskritt innen bioteknologi har gjort det mulig for forskere å identifisere flere genetiske og kromosomavvik underliggende sykdommen, mens fremme utvikling av mer effektive og mindre giftige stoffer. Selv om det er fortsatt ingen kur for myelom, er ulike behandlinger bringe om lange remisjoner, og mennesker som en gang ble gitt to til tre år å leve er vellykket administrere sin sykdom for fem til syv år, med noen som lever et tiår eller lenger.
Hva er myelomatose?
Ordet myelom stammer fra det greske røtter myelos (benmarg) og oma (tumor), det er "flere" fordi svulstene oppstår på mange steder i benmargen. Årsaken til sykdommen er ukjent. Det oppstår i plasmaceller - hvite blodceller i margen kalt B-lymfocytter, som skille i respons til nærværet av viruser og bakterier (patogener) i kroppen. Normalt plasma celler gjøre et annet antistoff for å bekjempe hver type invaderende patogen. Således, når det patogen kommer inn i kroppen, blir plasmacelle aktiveres, gjengivelse i stort antall og genererer nok antistoffer til å kvitte kroppen av kimen i spørsmålet.
Myelomceller er unormale plasmaceller som formerer uten noen åpenbar grunn, produserer stoffer som hemmer normal marg funksjon og stimlet ut de normale komponentene blod i margen - oksygenbærende røde blodceller, smitte-kampene hvite blodlegemer og blodplater, som hjelpemiddel clotting. Derfor kan folk med myelom har anemi, redusert motstandskraft mot sykdom, og unormal blåmerker og blødninger. I stedet for å virke antistoffer, myelomaceller generere store mengder av et unormalt protein kalt M protein, noe som kan skade nyrene, så vel som undertrykker normal immunfunksjon.
Som myelom celler akkumuleres i margen, skille ut de enzymer som øker frekvensen av bein sammenbrudd (resorpsjon) og bremse hastigheten av beindannelse. Som et resultat, er kalsium lagret i ben ut i blodet, hvor høyt kalsiumnivå kan føre til svakhet, forvirring, og ytterligere skade nyre.
Sykdommen kan også metastasere utover marg og bein - det vil si, det kan spre seg fra benmargen til andre deler av kroppen, inklusive lever, milt, og bløtvev. Myelomatose kan dermed skape kaos med bein og nyrer, og i avanserte tilfeller, lever, milt, og lunger, som både M protein og plasma celler bygge opp i disse ulike organer.
Risikofaktorer for myelom
Det er lite bevis så langt at vi kan gjøre noe for å hindre myelom. De vanligste risikofaktorene er utenfor vår kontroll. De omfatter følgende:
Alder. Myelomatose er sjelden hos personer under 35 år og mest vanlig hos personer i alderen 65 år og eldre.
Etnisitet. Sykdommen er nesten dobbelt så vanlig i afrikanske folk som det er i kaukasiere. Det er generelt mindre vanlig hos asiater.
Kjønn. Litt over 55% av personer med myelom er menn.
Genetikk. Å ha en nær slektning med myelom kan øke risikoen, men familiær myelom er uvanlig.
Monoklonal gammopati av ukjent betydning (MGUS). Denne godartet sykdom som påvirker plasmaceller er ofte et tilfeldig funn under en rutinemessig blodprøve. Dens forekomst øker med alderen. MGUS krever ingen behandling, men alle med sykdommen bør nøye overvåkes over tid, som opp til ca 25% av mennesker som har det til slutt vil utvikle myelom.
Diagnostisering og iscenesettelse myelomatose
Tidlig myelomatose gir ikke alltid symptomer, men din kliniker mistanker kan bli opphisset av unormale resultater på en rutinemessig blodprøve eller en uventet brukket bein. Oftere, er sykdommen varslet med symptomer som tretthet, svakhet, ryggsmerter, hyppig vannlating, forstoppelse, og mottakelighet for infeksjon. I begge tilfeller kan de følgende laboratorie og imaging tester utelukke eller bekrefte tilstedeværelse av myelomatose og bestemme stadium av sykdommen:
Blodprøver som identifiserer antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater, i nærvær av M protein, og nivåer av antistoffer, proteiner beta-2-mikroglobulin og albumin, kalsium og kreatinin (en indikator på nyreskade).
Urin testing som måler nivået av en annen unormal protein, kalt Bence Jones protein.
Røntgen for å se etter skadede eller ødelagte bein.
En benmargsbiopsi å oppdage myelomceller.
Studier har vist at det er flere forskjellige typer myelomceller med forskjellige genetiske og kromosomale abnormaliteter, forårsaker forskjellige former av sykdommen som reagerer på ulike behandlinger. Tester for disse avvikene brukes til å identifisere 25% til 30% av personer med myelom som er i spesielt høy risiko og sannsynlighet for å trenge tidlig aggressiv behandling.
Myelom som er oppdaget før symptomer oppstår - med nivåer av beta-2 mikroglobulin bare litt høyere og albuminnivå litt lavere enn normalt - er vanligvis beskrevet som inaktiv eller ulmende eller stadium I sykdom. Studier har ikke vist at medikamentell behandling på dette stadiet strekker overlevelse, slik at vanlig praksis er "vaktsom venter" - å følge pasientene tett med fysisk eksamener og lab tester for å fastslå hvorvidt sykdommen er fremme.
Hva er en stamcelletransplantasjon?Selv om det ikke kurativ, er stamcelletransplantasjon en bærebjelke i myelom behandling, spesielt for yngre (alderen 65-70), sunnere pasienter. Stamceller har kapasitet til å regenerere friske røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater, slik at de kan brukes til å hjelpe mennesker tåle kjemoterapi ved doser som er høye nok til å drepe myelomaceller - en strategi som også ødelegger de fleste av de friske blodkomponenter.
Etter terapi for å redusere start myelom, er du behandlet med medisiner for å stimulere produksjonen av ditt eget blod stamceller. Disse stamcellene lever i små tall i oss alle, og de utvikler seg til sunne røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Noen dager senere, gjennomgår du leukaferese, en fremgangsmåte hvor blodet ledes fra en vene gjennom en maskin som fjerner stamcellene og returnerer blodet til en annen vene. Fremgangs, noen ganger referert til som stamceller innhøsting, kan ta flere timer og kan trenge å bli gjentatt et par ganger. Vanligvis er nok stamceller for to transplantasjoner høstet og frosset. Deretter gjennomgår høydose kjemoterapi, som dreper alt av blodceller - kreft myelomceller og de friske cellene - samt produsere sin velkjente bivirkninger: håravfall, kvalme, diaré og tretthet. Da de lagrede friske stamceller er tilført tilbake i blodet ditt. Hvis behandlingen virker, stamcellene er til for å danne en frisk blodsystem, fritt for myelomaceller. I løpet av denne tiden, er du blodfattig og sårbare for smitte, fordi du har lavt antall smitte-kampene hvite blodlegemer. Så mens blodcellene vokser tilbake - en prosess som vanligvis tar omtrent to uker - du vil motta blodoverføringer, vekstfaktor, og antibiotika for å forhindre anemi og infeksjon. |
Behandling av multippel myelom
Når myelom når trinn II, behandling er nødvendig for å lindre symptomene og redusere antallet myelomceller. Det er ingen standard protokoll: De fleste pasienter vil få flere forskjellige typer narkotika på ulike stadier av sykdommen, avhengig av deres alder, symptomer, generell fysisk sykdom, risikokategori, og behandlings preferanser.
Hvis du er i alderen 65-70, og ikke har andre alvorlige sykdommer, som diabetes eller større organskade, vil en stamcelletransplantasjon vanligvis anbefales. (Se "Hva er en stamcelletransplantasjon?" Ovenfor). Hvis du ikke er en kandidat for stamcelletransplantasjon, vil du begynne med medikamentell behandling og fortsette på den før sykdommen er i komplett remisjon (ingen tegn til myelom) eller til myelom platåer på et svært lavt nivå. (Se "Medisiner som brukes til å behandle myelomatose.") Etter den første behandlingen, vil du bli overvåket for tilbakefall av sykdommen eller progresjon.
For tilbakefall, flere behandlingstilbud tilgjengelig. En andre stamcelletransplantasjon kan være effektive på enkelte pasienter. Narkotika eller medikamentkombinasjoner brukt den første tiden kan fungere bra en gang, slik at kombinasjoner kan være revisited eller nye utforsket. I dag er det mange kliniske studier teste ut nye myelom legemidler som er i tråd for FDA-godkjenning. (For å finne ut om kliniske studier i ditt område, gå til www.clinicaltrials.gov.)
Andre behandlingsformer kan være nødvendig for å motvirke effektene av både sykdom og behandling. De fleste mennesker med myelom motta et bisfosfonat å bremse benresorpsjon, og mange tar blodfortynnende for å hindre blodpropp. Skjelettsmerter kan behandles med strålebehandling, anemi kan behandles med epoetin (Epogen, Procrit), som stimulerer produksjonen av røde blodceller og reduserer behovet for blodtransfusjoner.
Medisiner som brukes til å behandle myelomatose | |||
Type narkotika | Narkotika navn | Bruk | Bivirkninger |
Målrettet terapi | bortezomib (Velcade) | En av de mest effektive legemidler for aktiv sykdom, særlig hos pasienter med høy risiko. | Perifer neuropati (smerte eller nummenhet i hender og føtter) |
Immunmodulatorer | thalidomid (Thalidomid), lenalidomid (Revlimid) | Førstelinjebehandling for aktiv sykdom; vedlikeholdsbehandling etter stamcelletransplantasjon. Vanligvis brukes med deksametason, et kortikosteroid. | Tretthet, muskelkramper, blodpropp (dyp venetrombose), og perifer nevropati |
Konvensjonell kjemoterapi | melfalan (Alkeran), vinkristin (Oncovin), doxorubicin (Adriamycin), cyklofosfamid (Cytoxan) | Brukt i høye doser i stamcelletransplantasjon og i lavere doser for å redusere tumorceller. | Håravfall, kvalme, tretthet, anemi, redusert immunitet mot sykdom |
Kortikosteroider | prednison, deksametason | Prednison er vanligvis brukes med melfalan, deksametason, med immunmodulatorer, målrettet terapi, og konvensjonell kjemoterapi. | Humørsvingninger, søvnløshet, vektøkning, forhøyet blodsukker |
Dersom du utvikler multippel myelom
Den stadig voksende valg som gjør myelom behandling så lovende også gjøre prosessen vanskelig å navigere. Her er noen forslag som kan hjelpe:
Finn en erfaren medisinsk team. Hvis mulig, få omsorg på et medisinsk senter som spesialiserer seg på myelomatose, som for eksempel en av de institusjonene som tilhører den Myelomatose Research Consortium oppført på www.themmrc.org. Hvis du ikke bor i nærheten av en myelom senter, kan du finne en blod spesialist i ditt område gjennom European Society for hematologi, som du kan nå fra her: www.health.harvard.edu / hematologist.
Få en ny mening. Du vil sannsynligvis føle deg mer komfortabel, og forsikringsselskapet kan kreve det.
Sjekk din forsikring. Myelom stoffene er dyre og kan ikke dekkes av forsikringsselskapene. Organisasjoner som gir hjelp til medikamentelle behandlinger og forsikring co-betalinger er notert på National Cancer Institute nettsted, som du kan nå fra her: www.health.harvard.edu / financial_help.
Tenk kliniske studier Hvis du deltar i en klinisk studie, er du sikret å motta minst den beste tilgjengelige standard behandling -., Og muligens en ny behandling som er enda mer effektive.
Finne støtte. Den Myelomatose Research Foundation, etablert av langsiktig myelom overlevende Kathy Giusti i 1998, og tilbyr informasjon og inspirasjon gjennom sin hjemmeside, www.themmrf.org. Informasjon og støtte er også tilgjengelig gjennom International myelom Foundation, på www.myeloma.org.
