Ocomes

Interstitiell lungesykdom (lungefibrose)

Hva er interstitiell lungesykdom?

Interstitiell lungesykdom, eller ILD, er en fellesbetegnelse som omfatter mer enn 100 kroniske lungelidelser, som kan være:

  • Ondartet (ikke-kreft)

  • Infeksiøs

Interstitiell lungesykdom er oppkalt etter vevet mellom luftblærer i lungene som heter interstitium - vevet påvirkes av fibrose (arrdannelse).

Interstitielle lungesykdommer kan også kalles interstitiell lungefibrose eller lungefibrose.

Symptomene og selvfølgelig av disse sykdommene kan variere fra person til person, men felles kobling mellom de mange former for ILD er at de alle begynner med en betennelse.

  • Bronkiolitt. Betennelse som involverer bronkiolene (små luftveiene).

  • Alveolitt. Betennelse som involverer alveolene (lungeblærene).

  • Vaskulitt. Betennelse som involverer de små blodårer (kapillærer).

De fleste interstitielle lungesykdommer er diagnostisert som pneumoconiosis, en legemiddelindusert sykdom, eller overfølsomhet pneumonitt. De andre typene er:

  • Sarkoidose

  • Idiopatisk lungefibrose (idiopatisk betyr en sykdom som en årsak er ukjent)

  • Bronkiolitt obliterans

  • Histiocytose X

  • Kronisk eosinofil pneumoni

  • Kollagen vaskulær sykdom

  • Granulomatøs vaskulitt

  • Goodpasture syndrom

  • Lunge alveolar proteinose

Hvordan oppstår interstitiell lungesykdom?

I interstitiell lungesykdom, er lunge påvirkes på tre måter:

  1. Lungevev er skadet på noen kjent eller ukjent måte.

  2. Veggene i luftblærer i lungene blir betent.

  3. Arrdannelse (fibrose) begynner i interstitium.

Fibrose resulterer i permanent tap av at vevets evne til å puste og å frakte oksygen. Luftblærer, så vel som lungevevet mellom og omgir luftblærer, og lungekapillærene, ødelegges ved dannelse av arrvev.

Sykdommene kan kjøre en gradvis kurs eller en rask kurs. Personer med ILD kanskje merke variasjon i symptomene - fra svært mild, til moderat, til svært alvorlig. Sykdommen kan være den samme for lange perioder, eller den kan endre seg raskt. Forløpet av ilds er uforutsigbar. Hvis de går videre, tykner lungevevet og blir stiv. Arbeidet med å puste blir da mer vanskelig og krevende. Noen av sykdommene bedre med medisiner hvis behandlet når betennelse oppstår. Noen mennesker kan trenge oksygen terapi som en del av sin behandling.

Hva er symptomene på interstitiell lungesykdom?

Følgende er de vanligste symptomene for interstitiell lungesykdom. Imidlertid kan enkelte merker symptomer på en annen måte. Symptomer kan omfatte:

  • Kortpustethet, spesielt med anstrengelse

  • Trøtthet og svakhet

  • Tap av appetitt

  • Tap av vekt

  • Tørr hoste som ikke produserer slim

  • Ubehag i brystet

  • Anstrengt pust

  • Blødning i lungene

Symptomene på interstitiell lungesykdom kan ligne andre lunge sykdommer eller medisinske problemer. Ta kontakt med din lege for en diagnose.

Hva er årsaken til interstitiell lungesykdom?

Årsaken til interstitiell lungesykdom er ikke kjent, men er en viktig medvirkende faktor antas å være inhalering miljømessige eller yrkes forurensninger slik som uorganiske eller organiske støv.

Andre medvirkende faktorer inkluderer:

  • Sarkoidose

  • Visse narkotika eller medisiner

  • Stråling

  • Bindevev eller kollagen sykdommer

  • Familiehistorie

Hvordan er interstitiell lungene sykdommer diagnostisert?

I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse, kan legen også be om følgende tester:

  • Lungefunksjonstester. Diagnostiske tester som bidrar til å måle lungenes evne til å utveksle oksygen og karbondioksid hensiktsmessig. Testene utføres vanligvis med spesielle maskiner i hvilke må personen puster. To typer av lungefunksjonstester er:

    • Spirometri. Et spirometer er en enhet som brukes av din lege for å vurdere lungefunksjonen. Spirometry, evalueringen av lungefunksjonen med en spirometer, er en av de enkleste og mest vanlige pulmonale funksjonstester og kan være nødvendig for noen / alle av de følgende grunner:

      • For å finne ut hvor godt lungene motta, holde og bruke luft

      • For å overvåke en lungesykdom

      • For å overvåke effekten av behandlingen

      • For å bestemme graden av en lungesykdom

      • For å avgjøre om lungesykdom er restriktiv (nedsatt luftstrøm) eller obstruktiv (forstyrrelse av luftstrømmen)

    • Peak flow overvåking (PFM). Er en enhet som brukes til å måle den raskeste hastigheten som en person kan blåse luft ut av lungene. Under en astma eller andre åndedretts blusse opp de store luftveiene i lungene sakte begynne å begrense. Dette vil bremse hastigheten av luften som forlater lungene, og kan måles ved en PFM. Denne målingen er svært viktig i å vurdere hvor godt eller hvor dårlig sykdommen blir kontrollert.

  • Bryst x-stråler. En diagnostisk test som bruker usynlig elektromagnetisk energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.

  • Blodprøver. Arterielle blod gasser for å analysere mengden av karbondioksid og oksygen i blodet.

  • Høyoppløselig computertomografi scan (også kalt en HRCT, CT eller CAT scan). Et bildediagnostikk prosedyre som bruker en kombinasjon av x-stråler og datateknologi for å produsere skarpere og mer detaljerte tverrsnitt bilder (ofte kalt skiver), både horisontalt og vertikalt, for kroppen. En CT-scan viser detaljerte bilder av noen del av kroppen, inkludert bein, muskler, fett og organer. HRCT skanninger er mer detaljert enn generelle x-stråler.

  • Bronkoskopi. Undersøkelsen av bronkiene (hovedluftveiene i lungene) ved hjelp av et fleksibelt rør (bronchoscope). bronchoscopy bidrar til å vurdere og diagnostisere lungeproblemer, vurdere blokkeringer, innhente prøver av vev og / eller væske, og / eller for å bidra til å fjerne et fremmedlegeme. Bronkoskopi kan omfatte en biopsi eller bronchoalveolar kylling.

  • Bronchoalveolar utskylling. Å fjerne celler fra nedre luftveier for å bidra til å identifisere betennelser og inkluderer visse årsaker.

  • Lunge biopsi. Å fjerne vev fra lungen for eksamen i patologi laboratorium.

Hva er behandlingen for interstitiell lungesykdom?

Spesifikk behandling vil bli bestemt av din lege basert på:

  • Din alder, generelle helse, og medisinsk historie

  • Omfanget av sykdommen

  • Din toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger

  • Forventninger til sykdomsforløpet

  • Din mening eller preferanse

Behandlinger kan omfatte:

  • Oral medisiner, inkludert kortikosteroider og cyklofosfamid (Cytoxan)

  • Lungerehabilitering

  • Influensa vaksine

  • Pneumokokk lungebetennelse vaksine

  • Oksygen tilskudd fra bærbare beholdere

  • Lungetransplantasjon