Langerhans celle histiocytose, også kalt histiocytose X, er en sykdom der nivået av en type immunceller, kalt en Langerhans celle, er unormalt høy. Mens Langerhans celle histiocytose har vært ansett for å være en type kreft eller en sykdom som ligner på kreft, er forskere oppdager nå at det er mer sannsynlig knyttet til en autoimmun reaksjon, og oppstår når kroppens immunsystem angriper seg selv.
Fakta om Langerhans celle histiocytose
Langerhans celle histiocytose oppstår i om lag én av 200 000 mennesker. Det som oftest rammer unge barn. Langerhans celle histiocytose forårsaker skade på vev i hele kroppen. De overskytende Langerhans celler, som er en type hvite blodlegemer, flyt i hele kroppen og bygge opp i områder som hud, bein, beinmarg, lymfeknuter, milt, lever, lunger, hypofysen, og sentralnervesystemet, skape svulster.
Symptomer
Symptomene på Langerhans celle histiocytose avhenger av hvor i kroppen de Langerhans-celler bygge opp. Dette er mulige symptomer:
Smerter i magen eller i bein
Dårlig vekst eller unnlatelse av å trives
Irritabilitet
Gulsott, eller gulning av hud og øyne
Urinering ofte og ha konstant tørst (forårsaket av diabetes insipidus)
Mørk rød eller brun lesjoner på huden, spesielt i ansiktet, hodebunnen, ryggen, og lysken
Utstående øyne
Vedvarende drenering fra øret
Flasser hud i hodebunnen lik vugge cap
Problemer med skjoldbruskkjertelen
Problemer med balanse, hukommelse, eller atferd
Diagnose
En lege kan diagnostisere Langerhans celle histiocytose gjennom en kombinasjon av tester, inkludert:
Fullstendig fysisk undersøkelse
Diskusjon av symptomer eller sykdommer
Nevrologisk undersøkelse for å evaluere den ryggmargen, hjernen, nerver, og mental funksjon
En rekke laboratorietester kan også utføres for å diagnostisere sykdommen, blant annet blodprøver, urinprøver, og en biopsi av beinmargen. Imaging tester, inkludert et bein scan, CT scan, MR, ultralyd, og PET scan kan også utføres.
Behandling
Behandling for Langerhans celle histiocytose omfatter typisk de utviklet for å behandle kreft:
Kjemoterapi
Strålebehandling
Kirurgi for å fjerne unormale vev
Kortikosteroid narkotika
Fotodynamisk terapi
Noen pasienter med Langerhans celle histiocytose kan velge for "vaktsom venter", der symptomene og utviklingen av sykdommen er nøye overvåket, men aktiv behandling er utsatt til det er en endring i sykdommen.
Ringe legen
Foreldre bør overvåke barna nøye og se etter eventuelle faresignaler av Langerhans celle histiocytose, siden sykdommen er mest vanlig hos barn. Ta opp eventuelle bekymringer, vekstproblemer, eller uvanlige symptomer til ditt barns barnelege.
Forebygging
På grunn av at årsaken til Langerhans celle histiocytose er ukjent, er det ingen kjent måte å forhindre sykdommen. Å ha en familiehistorie med skjoldbrusk sykdom kan øke risikoen.
Noen faktorer kan øke barnets risiko for å utvikle sykdommen: Foreldre bør begrense sine barns eksponering for visse kjemikalier, blant annet benzen.
Komplikasjoner
Ubehandlet kan Langerhans celle histiocytose forårsake skade på vev og organer i hele kroppen. Et eksempel er pulmonal histiocytose, hvori lungene er skadet. Skader på kroppen kan være så alvorlig at sykdommen blir dødelig. Andre komplikasjoner kan omfatte:
Hypofysen problemer
Vekstproblemer (inkludert forsinket vekst)
Lungesvikt
Viktige punkter å huske
Langerhans celle histiocytose er en sjelden sykdom. Tidlig gjenkjennelse av symptomer og rask diagnose og behandling kan bidra til å redusere risikoen for komplikasjoner og bremse utviklingen av sykdommen. Kliniske studier blir utført for å finne nye, bedre måter å behandle denne sykdommen.