Hva er det?
Antifosfolipid antistoff syndrom (APS) gjør at blodpropper i venene eller arteriene, spontanaborter og andre problemer. Sykdommen kan påvirke hvilket som helst organ, inkludert lungene, hjernen, lever, nyrer, øyne, hjerte-og hud. Kvinner med syndromet kan ha gjentatte spontanaborter eller sent sikt død av fosteret.
APS innebærer sannsynligvis immunsystemet, selv om ingen vet den nøyaktige årsaken. Personer med APS har antistoffer som samhandler med proteiner i blodet og får blodet til å koagulere mer enn normalt. Antistoffer er molekyler produsert av immunsystemet som normalt bekjempe infeksjoner. Å ha antifosfolipidantistoffer betyr ikke nødvendigvis at noen vil utvikle symptomer. Opp til 8% av normale mennesker uten noen bevis for APS har antistoffer.
Det finnes to typer av APS: primære og sekundære. Personer med primær APS ikke har noen assosiert sykdom. Den sekundære formen er forbundet med en annen immun lidelse, så som lupus (systemisk lupus erythematosus), eller med en viral infeksjon. Noen leger mener en medisiner forårsaker sekundær APS. Den vanligste mistenkte er klorpromazin (Thorazine). En kortfattet form for sekundære APS forekommer hyppig hos barn etter en virusinfeksjon.
Symptomer
Symptomene på APS kan inneholde noen av følgende:
Nervesystemet - APS kan føre til hjerneslag, ufrivillige krampetrekninger bevegelser i armer og ben (chorea), demens, migrene og andre problemer i nervesystemet. Stroke symptomer inkluderer sløret tale eller problemer med å forstå eller danne ord, endring i syn eller svakhet på den ene siden av kroppen. I en form for APS kalt Sneddon syndrom, folk har gjentatte slag og en marmorering av huden som er Lacy lilla og hvite, kalt livedo reticularis. Noen mennesker med APS utvikle et syndrom som ligner på multippel sklerose. De kan ha nummenhet, dobbeltsyn og problemer med å gå eller urinerer.
Hjerte og blodårer - APS kan føre til hjerteinfarkt, hjerteklaffproblemer som kan etterligne bakteriell endokarditt, og blodpropp i de øvre hjertekamrene. Opp til 20% av yngre mennesker som har et hjerteinfarkt har antifosfolipid antistoffer. Propper i venene kan føre til betennelse i blodårene (tromboflebitt) i bena med smerter i låret eller leggen, hevelse i beinet, og noen ganger en synlig, rødt, fortykket blodåre.
Blodceller - Opp til én av fire personer med en sykdom som kalles idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) har antifosfolipid antistoffer. Over tid, mange av disse personene utvikler APS. Idiopatisk trombocytopenisk purpura er preget av et lavt antall blodplater. Fordi blodplater er blodceller som hjelper blodet å koagulere, kan folk med ITP være utsatt for blødninger selv om APS tendens til å fremme clotting. Personer med ITP og APS kan ha problemer med overdreven clotting og store blødninger. Også, kan røde blodlegemer brytes ned unormalt, forårsaker tretthet, svimmelhet og blek hud, men dette er mer vanlig hos personer med lupus.
Lunge - Blodpropp i lungene kan forårsake brystsmerter, kortpustethet og rask pust. Gjentatte propper kan forårsake forhøyet trykk i blodårene rundt lungene (pulmonal hypertensjon ), som kan føre til at personen til å være konstant tungpustet.
Gastrointestinal - APS kan påvirke blodtilførselen til tarmene, forårsaker magesmerter, feber og blod i avføringen. APS kan føre til en sykdom som kalles Budd-Chiari syndrom, der en blodpropp forhindrer blodet fra å strømme ut av leveren, og personen kan oppleve kvalme, oppkast, gulsott (gul hud) mørk urin, blek avføring og hevelse i magen.
Nyrer - Blodpropp som påvirker nyrene kan føre til nyreskader og blod i urinen.
Skin - APS kan føre til purpur og hvitt mottling av huden, og gjentatte sår (sår) og nupper (knuter) av forbindelsen i huden. Det kan føre til at vevet i fingertuppene for å dø (koldbrann).
Øyne - vener eller arterier i netthinnen kan bli påvirket, noe sløret eller tap av syn.
Graviditet - APS kan skape problemer for fosteret, for eksempel abort, en delvis eller fullstendig separasjon av morkaken fra livmoren før babyen er født (morkakeløsning) og en liten morkake. Det kan føre til problemer for den gravide kvinnen, som for eksempel hjerneslag eller blodpropp i lungene. APS kan være forbundet med et syndrom av graviditet kjent som HELLP: hemolyse (nedbrytning av røde blodceller), forhøyede leverfunksjonstester og lave blodplater.
Diagnose
Mange symptomer som oppstår med APS er vanlig og ikke nødvendigvis bety APS er årsaken. Men når blodpropper eller spontanaborter skjer uten noen åpenbar grunn, eller når en ung person har et hjerteinfarkt eller slag, kan legen bestille tester for å påvise antistoffer assosiert med APS.
Personer med antifosfolipid antistoffer kan ha en positiv screeningtest for syfilis, selv om de ikke har sykdommen. Heldigvis bekreftende tester er tilgjengelige for å utelukke syfilis -smitte i en person med antifosfolipid antistoffer.
Forventet varighet
Selv om noen mennesker med APS fortsetter å ha symptomer av og på i hele sitt liv, andre med å forbedre uten gjentatte episoder. Noen mennesker selv mister de antistoffer assosiert med syndromet. Dette kan skje med primær APS, men det er spesielt vanlig etter en virusinfeksjon, hos kvinner som nylig var gravid, eller når et medikament som mistenkes å være forbundet med APS er ikke lenger i bruk.
Forebygging
Fordi ingen vet hva som forårsaker APS, er det ingen måte å forhindre det. Imidlertid kan livsstilsendringer redusere sannsynligheten for blodpropp. Slutte å røyke, øke fysisk aktivitet og unngå medisiner som mistenkes for å øke risikoen for blodpropp eller forårsaker APS.
Behandling
Hvis du har antifosfolipid antistoffer, men har ikke hatt blodpropp eller en spontanabort, kan legen anbefale at du tar en lav dose aspirin hver dag. Imidlertid øker aspirin risikoen for blødning, så legen er nødt til å avgjøre om de usikre fordelene er verdt risikoen for deg.
For personer med en historie med blodpropp, leger vanligvis foreskrive en kraftig blod tynnere kalt warfarin (Coumadin), som vanligvis tas for livet. Folk som tar warfarin må ha sitt blod testes jevnlig fordi hvis blodet er for tynn, risikoen for blødning øker, og hvis det ikke er tynn nok, er mer sannsynlig blodpropp.
En annen blod tynnere heter heparin (selges under flere merkenavn) kan brukes før du begynner å ta warfarin. Heparin også brukes til gravide kvinner, fordi warfarin er ikke trygt for fosteret. Heparin er gitt som en injeksjon.
En kvinne med APS som prøver å bli gravid etter gjentatte spontanaborter kan øke sjansen for en vellykket graviditet hvis hun begynner å bli heparin injeksjoner og tar lavdose acetylsalisylsyre. Denne behandlingen starter så snart graviditeten oppdages og fortsetter til like før levering. For dette formål, en annen form av heparin som kalles enoxaparin (Lovenox) noen ganger anvendes.
Andre medisiner som brukes i avanserte tilfeller av APS inkluderer steroider, immundempende medikamenter og antiglobulin medisiner. Imidlertid er nytten av disse medikamentene er ikke blitt bevist, og de kan føre til betydelige bivirkninger. De brukes bare for folk som ikke svarer godt til blodfortynnende.
Når du skal ringe en profesjonell
Kontakt lege dersom du får symptomer på APS. Ring legen din dersom du har APS og ønsker å bli gravid, eller hvis du har uvanlig blåmerker, blødninger eller andre symptomer på APS.
Prognose
Personer med primær APS generelt føre normale, sunne liv ved hjelp av medisiner og endringer i livsstil. Men, vil noen mennesker har gjentatte blodpropper til tross for de beste behandlingene (en sykdom som kalles katastrofal antifosfolipid antistoff syndrom).
Personer med sekundær APS generelt har en lignende prognose, men deres sykdommer og livslengde kan bli påvirket av tilhørende sykdommer.
