Hva er biliær atresi?
Biliær atresi er en kronisk, lever problem progressive som blir tydelig kort tid etter fødselen. Rør i og utenfor leveren, kalt galleganger, normalt tillate en væske som produseres av leveren kalles galle å renne inn i tarmen og nyrene. Bile hjelpemidler i fordøyelsen og bærer avfallsstoffer fra leveren til tarmen og nyrene for utskillelse. I biliær atresi, er gallegangene som ligger innenfor eller utenfor leveren blokkert. Når gallen ikke er i stand til å forlate leveren gjennom gallegangene, leveren blir skadet og mange vitale kroppsfunksjoner som er berørt.
Hva forårsaker biliær atresi?
Årsaken til galle atresia er ikke kjent. Noen forskere og leger mener at babyer er født med biliær atresi, noe som tyder på at problemet med gallegangene oppstått under svangerskapet, mens leveren var under utvikling. Andre mener at sykdommen begynner etter fødselen, og kan være forårsaket av eksponering for infeksjoner eller eksponering for giftige stoffer.
Galle atresi ser ikke ut til å være knyttet til medisiner moren tok, sykdommer mor hadde, eller noe annet moren gjorde under hennes graviditet. Foreløpig er det ikke en genetisk kobling kjent for biliær atresi. Sykdommen er lite sannsynlig mer enn én gang i en familie.
Hvor ofte forekommer galle atresi og hvem som er i faresonen?
Galle atresi er den vanligste årsaken til levertransplantasjon hos barn som bor i USA
Galle atresi skjer en gang i hver 10.000 fødsler og er mer vanlig hos jenter enn hos gutter.
Asiatiske populasjoner og afrikanske folk nyfødte blir oftere rammet enn kaukasiere nyfødte.
Hvorfor er biliær atresi en bekymring?
Galle atresi forårsaker leverskader og påvirker en rekke viktige prosesser som gjør at kroppen skal fungere normalt. Det er en livstruende sykdom, og er dødelig uten behandling.
Hva er symptomene på galle atresi?
Spedbarn med galle atresi vanligvis vises sunn ved fødselen. Oftest symptomene utvikle seg mellom to uker til to måneder av livet, og kan omfatte:
Gulsott (gul farge til huden og det hvite i øynene)
Mørk urin
Lys farget avføring
Oppblåst mage
Vekttap
Gulsott er en gul misfarging av huden, og det hvite i øyet på grunn av et unormalt høyt nivå av bilirubin (galle pigment) i blodstrømmen, som deretter skilles ut gjennom nyrene. Høye nivåer av bilirubin kan tilskrives betennelse eller andre abnormiteter i levercellene, eller blokkering av gallegangene. Gulsott er vanligvis det første tegnet, og noen ganger det eneste tegn, av leversykdom.
Symptomer på biliær atresi kan ligne andre leversykdommer eller medisinske problemer. Vennligst ta kontakt med barnets lege for en diagnose.
Hvordan er biliær atresi diagnostisert?
En lege eller annet helsepersonell vil undersøke barnet ditt og få en medisinsk historie. Flere diagnostiske prosedyrer er gjort for å hjelpe vurdere problemet og kan omfatte følgende:
Blodprøver:
Leverenzymer. Forhøyede nivåer av leverenzymer kan varsle leger til leverskade eller skade, siden enzymene lekke fra leveren til blodet under disse omstendighetene.
Bilirubin. Bilirubin er produsert av leveren og utskilles i gallen. Forhøyede nivåer av bilirubin indikerer ofte en obstruksjon av galle flyte eller en feil i behandlingen av galle i leveren.
Albumin og totalt protein. Under-normale nivåer av proteiner laget av leveren er forbundet med mange kroniske leversykdommer.
Clotting studier, for eksempel protrombintid (PT) og partiell tromboplastintid (PTT). Tester som måler tiden det tar for blodet å koagulere. Blodpropp krever vitamin K og proteiner laget av leveren. Levercelleskade og galle flyte hindringer både kan forstyrre riktig blodpropp.
Viral studier, inkludert hepatitt og HIV. Kontrollere for virus i blodet kan bidra til å bestemme årsaken til leverproblemer.
Blod-kultur. Sjekking av bakteriell infeksjon i blodet som kan påvirke leveren kan bli brukt til å diagnostisere biliær atresia.
Imaging tester:
Abdominal ultralyd. Et bildediagnostikk teknikk som bruker høyfrekvente lydbølger og en datamaskin for å lage bilder av blodårer, vev og organer. Ultrasounds brukes til å vise leveren, galleblæren, og gallegangene.
Hepatobiliær (HIDA) scan. Et lavt radioaktiv isotop (technetium) sprøytes inn i barnets blodåre. Leveren og tarmen blir skannet av en nukleærmedisinsk maskin. Hvis isotopen passerer gjennom leveren inn i tarmen, galle kanaler er åpne, og at barnet ikke har biliær atresia.
Testen som gir den mest definitive diagnosen er en leverbiopsi. En vevsprøve er tatt fra barnets leveren og undersøkt for misdannelser, slik at galle atresi skal skilles fra andre leverproblemer.
Hva er behandlingen for biliær atresi?
Spesifikk behandling for biliær atresi vil bli bestemt av barnets lege basert på følgende:
Omfanget av problemet
Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie
Barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til kurset av problemet
Den oppfatning av helsepersonell som er involvert i barnets omsorg
Din mening og preferanse
Galle atresi er en irreversibel problem. Det finnes ingen medisiner som kan gis for å oppheve blokkeringen av gallegangene eller å oppmuntre til nye gallegangene for å vokse der det var ingen før. Inntil det skjer, vil galle atresi ikke kureres. Men kan to forskjellige operasjoner gjøres som gjør at barn med biliær atresi å leve lenger og ha en bedre livskvalitet. Barnets lege kan bidra til å avgjøre om noen av disse operasjonene er et alternativ.
Kasai portoenterostomy. Denne operasjonen forbinder galle drenering fra leveren direkte i tarmkanalen. Det er mest vellykket når det gjøres før et spedbarn er tre måneder gammel. Den Kasai prosedyren er nyttig fordi det kan gi et barn å vokse og holde seg i ganske god helse i flere år. Etter hvert vil kolestase (backup av galle i leveren) forekommer, forårsaker leverskader.
Levertransplantasjon. En levertransplantasjon operasjon fjerner skadet leveren og erstatter den med en ny lever fra en donor. Den nye leveren kan være enten:
En hel lever, mottatt fra et barn som har dødd.
En del av en lever, mottatt fra et barn som har dødd.
En del av en lever, mottatt fra en slektning eller en annen person hvis vev typer matche barnets vevstype.
Etter operasjonen, begynner den nye leveren fungerer og barnets helse forbedrer ofte raskt. Etter en levertransplantasjon, vil barn trenger å ta medisiner for å forhindre at kroppen avstøter det nye organet. Avvisning oppstår på grunn av en av kroppens normale beskyttende mekanismer som bidrar til å bekjempe mot invasjon av virus, svulster og andre fremmede stoffer. Antirejection medisiner tas for å forhindre dette normal reaksjon i kroppen fra å kjempe mot det transplanterte organet. Hyppig kontakt med leger og andre medlemmer av transplantasjon team er avgjørende etter en levertransplantasjon.
Hvis mitt barn har biliær atresi, er ernæring et problem?
Før barnet ditt har enten en av disse operasjonene, kan ernæring være et problem. Med biliær atresi, når ikke nok galle i tarmen for å hjelpe til med fordøyelsen av fett i kosten. Protein mangler kan oppstå på grunn av leverskader. Vitaminmangel kan også forekomme. Barn med leversykdom krever mer kalorier enn et normalt barn på grunn av en raskere metabolisme.
Legen din kan anbefale at en barneernæringsfysiolog gi anbefalinger angående ditt barns kosthold. Ernæringsmessige retningslinjer kan omfatte følgende:
Gi barnet ditt med en god, velbalansert kosthold.
Supplere ditt barns kosthold med vitaminer, som ledes av barnets lege.
Gi barnet ditt med høy-kalori flytende feedings, som ledes av barnets lege. Noen barn med leversykdom blitt for syk til å spise normalt. I dette tilfellet, kan legen anbefale at barnet ditt har flytende feedings gitt for å møte hans eller hennes kroppens behov. Disse foring er gitt gjennom et rør kalt et nasogastrisk rør (NG) som føres inn i nesen, ned i spiserøret og inn i magen. En høy-kalori væske kan gis gjennom røret for å supplere ditt barns kosthold hvis han eller hun er i stand til å spise bare små mengder mat, eller for å erstatte måltider om barnet er for syk til å spise.
Etter operasjonen, kan barnets fordøyelse tilbake til det normale, eller kan du fortsatt trenger å gi ekstra vitaminer og / eller arbeide med ditt barns kosthold. Vennligst ta kontakt med barnets lege for anbefalinger.
Hva er utsiktene for et barn med biliær atresi på lang sikt?
Mange faktorer påvirker utsiktene for disse barna på lang sikt. Noen av dem er:
Omfanget av gallegang skade.
Den alder hvor enten en Kasai portoenterostomy eller levertransplantasjon er gjort.
Omfanget av leverskader som har oppstått.
Den generelle helsen til barnet ditt.
Etter levertransplantasjon, vil barnets helse som regel bedre, men må en grundig medisinsk regime følges.
