"Kugalskap" faktisk refererer til bovin spongiform encefalopati (BSE), en sykdom som først ble beskrevet i 1996 - i kveg, som er relatert til en sykdom hos mennesker kalt variant Creutzfeldt-Jakob-sykdom (vCJD). Begge lidelser er universelt fatale hjernesykdommer forårsaket av prion - en proteinpartikkel som mangler nukleinsyre (DNA), og er antatt å være årsaken til forskjellige smittsomme sykdommer i nervesystemet. Koblingen mellom agenten som forårsaker menneskelig dødsfall fra vCJS og utbrudd av BSE hos storfe ser ut til å være kosten forbruk av smittede storfeprodukter, inkludert biff.
Nonvariant former av Creutzfeldt-Jakob-sykdom (CJD), som ble beskrevet før 1996, fremdeles eksisterer, og kan ha en av tre årsaker: unknown (sporadisk form); genetisk mutasjon, eller forurensninger innført under en medisinsk prosedyre (konvensjonelle steriliseringsmetoder kan ikke fjerne prion som overfører smitten). Ifølge Verdens helseorganisasjon, er mindre enn 5 prosent av nonvariant CJD tilfeller innført gjennom medisinske prosedyrer. Nonvariant CJD er også universelt dødelig.
Hva er bovin spongiform encefalopati (kugalskap)?
BSE er en progressiv, dødelig nevrologisk lidelse av storfe som følge av infeksjon av en prion. Totalt 217 pasienter med vCJS er blitt identifisert siden 1996. De fleste er fra Storbritannia (170) og andre land i Europa (41). Tre har blitt rapportert i USA, men alle tre er antatt å ha ervervet sykdommen i utlandet.
I tillegg til de tilfeller av BSE rapportert i Storbritannia (78 prosent av alle tilfeller er rapportert der) og USA, tilfeller er også rapportert i andre land, blant annet Frankrike, Spania, Nederland, Portugal, Irland, Italia, Japan, Saudi-Arabia, og Canada. Det er iverksatt folkehelse kontrolltiltak i mange av landene for å forhindre potensielt BSE-infisert vev fra å komme inn den menneskelige næringskjeden. Disse forebyggende tiltakene synes å ha vært effektiv. For eksempel, Canada mener at dets forebyggende tiltak vil utrydde sykdommen fra sin storfe befolkningen innen 2017.
Hva er variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom (vCJS)?
Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) er en sjelden, dødelig hjernesykdom som fører til en rask, progressiv demens (forverring av mentale funksjoner), samt tilhørende nevromuskulære forstyrrelser. Sykdommen, som på noen måter ligner BSE, tradisjonelt har påvirket menn og kvinner mellom 50 og 75. Varianten skjemaet, derimot, påvirker yngre mennesker (median debutalder er 28) og har atypiske kliniske funksjoner sammenlignet med CJD.
Hva er den nåværende risikoen for å få vCJS fra å spise storfekjøtt og storfekjøttprodukter produsert fra storfe i europa?
Foreløpig synes denne risikoen til å være svært liten - kanskje færre enn ett tilfelle per 10 milliarder porsjoner - hvis risikoen eksisterer i det hele tatt. Reisende til Europa som er opptatt av å redusere risiko for eksponering kan unngå storfekjøtt og storfekjøttprodukter helt, eller kan velge biff eller storfekjøtt produkter, som for eksempel solide stykker av muskel kjøtt, i motsetning til kjøttdeig og pølser. Den solide stykker av okse har en redusert mulighet for kontaminering med vev som kan havnen BSE agent. Melk og melkeprodukter er ikke antatt å overføre BSE middel. Du kan ikke hente vCJS eller CJD ved direkte kontakt med en person som har sykdommen. Tre tilfeller ervervet under transfusjon av blod fra en smittet donor har blitt rapportert i Storbritannia. Spør legen din for mer informasjon.
