Hva er immun trombocytopenisk purpura (ITP)?
ITP er en blodsykdom karakterisert ved en unormal nedgang i antall blodplater i blodet. Blodplater er celler i blodet som hjelper stoppe blødninger. En reduksjon i blodplater kan føre til lett blåmerker, blødende tannkjøtt, og indre blødninger. Den eldre navn som fortsatt er noen ganger sett er idiopatisk trombocytopenisk purpura.
Idiopatisk betyr at årsaken er ukjent.
Trombocytopeni betyr et redusert antall blodplater i blodet.
Purpura refererer til fiolett misfarging av huden, som med en skramme.
Det nye navnet som kommer i bruk er immun trombocytopenisk purpura. Ordet immun mer presist beskriver at ITP er en immunologisk sykdom der kroppen ødelegger sine egne blodplater.
Hvem blir berørt av ITP?
ITP påvirker ca 7:56 pr 100 000 barn under 15 år hvert år i USA. Det finnes to former for ITP:
Akutt trombocytopenisk purpura
Dette er mest sett hos små barn (2 til 6 år gamle). Symptomene kan følge en viral sykdom, som for eksempel vannkopper. Akutt ITP har vanligvis et veldig plutselig innsettende og symptomene forsvinner vanligvis i mindre enn seks måneder (ofte innen noen få uker). Behandlingen er ofte ikke nødvendig. Lidelsen vanligvis ikke oppstår på nytt. Akutt ITP er den vanligste formen av sykdommen.Kronisk trombocytopenisk purpura
Utbruddet av sykdommen kan skje i alle aldre, og symptomene kan vare i minst seks måneder, flere år, kanskje hele livet. Voksne har denne formen oftere enn barn, men det påvirker ungdom. Kvinner har det to til tre ganger oftere enn menn. Kronisk ITP kan gjentas ofte og krever kontinuerlig oppfølging med en blodspesialist (hematologist).
Hva forårsaker ITP?
I de fleste tilfeller er årsaken til ITP hos barn ukjent. Det er ikke smittsomt, noe som betyr at et barn kan ikke "ta det" fra å spille med et annet barn med ITP. Det er også viktig å vite at ingenting foreldrene, eller barnet, hadde forårsaket sykdommen.
Ofte kan barnet har hatt et virus eller viral infeksjon om tre uker før utvikle ITP. Det antas at legemet, når lage antistoffer mot et virus, "tilfeldigvis" også gjort et antistoff som kan holde seg til blodplateceller. Kroppen gjenkjenner noen celler med antistoffer som fremmede celler og ødelegger dem. Det er derfor ITP er referert til som immun trombocytopenisk purpura.
Benmargen er den myke, svampaktig sentrum av den lange bein og er ansvarlig for å lage blodceller, inkludert blodplater. Benmargen reagerer på lavt antall blodplater og produserer mange flere til å sende ut i kroppen. En lege kan se på cellene i benmargen, og i et barn med ITP, ville se mange unge blodplater som har blitt produsert. Imidlertid ville de blodtestresultater av den sirkulerende blod viser et meget lavt antall blodplater. Legemet produserer cellene på vanlig måte, men legemet er også ødelegge dem. I de fleste tilfeller, andre blodprøver er normalt, bortsett fra det lave antall blodplater. ITP blodplater vanligvis overleve bare et par timer, i forhold til normale blodplater som har en levetid på 7 til 10 dager.
Blodplater er viktig for dannelsen av en blodpropp. Blodpropper består av en masse av fibrer og blodceller. Blodplater reise til et skadet område og klebes sammen for å danne en plugg, når en person som er kuttet, for eksempel. Hvis det ikke er nok blodplater, kan en blodpropp ikke bli dannet, noe som resulterer i mer blødning.
Det har vært forsket involvert i å se på visse medisiner forårsaker ITP. Noen medikamenter kan resultere i endring av blodplatefunksjon. På denne tiden, har ingen påvist direkte sammenheng blitt gjort med noen spesifikke medisiner som kan forårsake ITP.
Hva er symptomene på ITP?
Normal platetallet er i størrelsesorden 150.000 til 450.000. Med ITP, blodplateantallet er mindre enn 100.000. Etter den tid betydelig blødning oppstår, kan barnet ha et blodplateantall på mindre enn 10.000. Jo lavere antall blodplater, jo større er risikoen for blødning.
Fordi blodplater bidra til å stoppe blødning, er symptomene på ITP relatert til økt blødningstendens. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:
Purpura - den lilla fargen på huden etter blod har "lekket" under den. En skramme er blod under huden. Barn med ITP kan ha store blåmerker fra ingen kjente traumer. Blåmerker kan vises på leddene i albuer og knær bare fra bevegelsen.
Petekkier - bittesmå røde prikker under huden som er et resultat av veldig små blødninger.
Neseblod
Lufting i munnen og / eller i og rundt tannkjøttet
Blod i oppkastet, urin, eller avføring
Blødning i hodet - er dette den farligste symptom på ITP. Enhver hodeskade som oppstår når det ikke er nok blodplater for å stoppe blødningen kan være livstruende.
Symptomene på ITP kan ligne på andre medisinske problemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.
Hvordan er ITP diagnostisert?
I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse, kan diagnostiske prosedyrer for ITP inkluderer:
Komplett blodprosent (CBC) - et mål på størrelse, antall og modenhet av ulike blodlegemer i en bestemt mengde blod (for å måle blodplater).
Andre blod-og urinprøver (for å måle blødningstiden og oppdage mulige infeksjoner), inkludert en spesiell blodprøve som kalles en "anti-platelet antistoff test"
Nøye gjennomgang av barnets medisiner
Noen ganger, er en benmarg aspirasjon utføres for å se på produksjonen av blodplater og å utelukke eventuelle unormale celler margen kan produsere som kan senke blodplatetall, men det er ikke alltid nødvendig, spesielt for barn og i milde tilfeller.
Behandling for ITP
Spesifikk behandling for ITP vil bli bestemt av barnets lege basert på:
Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie
Type lidelse (akutt versus kronisk)
Alvorlighetsgrad og omfang av lidelsen
Barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til sykdomsforløpet
Din mening eller preferanse
Ikke alle barn med ITP kreve behandling. Tett oppfølging av barnets blodplater og forebygging av alvorlige blødningskomplikasjoner kan være i løpet av handlingen valgt før kroppen er i stand til å korrigere forstyrrelsen på egen hånd. Mange barn med ITP er i stand til å spontant gjenopprette innen seks måneder.
Når behandlingen er nødvendig, de to vanligste formene for behandling er steroider og intravenøs gammaglobulin:
Steroider
Steroider bidra til å forhindre blødninger ved å redusere frekvensen av blodplater ødeleggelse. Steroider, hvis effektive, vil resultere i en økning i blodplatetall sett innen to til tre uker. Bivirkninger kan være irritabilitet, mageirritasjon, vektøkning, hypertensjon, og acne.Intravenøs gammaglobulin (IVGG)
Intravenøs gammaglobulin (IVGG) er et protein som inneholder mange antistoffer og forsinker ødeleggelsen av blodplater også. IVGG virker raskere enn steroider (innen 24 til 48 timer).
Andre behandlinger for ITP kan omfatte:
Rh immunglobulin
Denne medisinen midlertidig stopper milten fra å ødelegge blodplater. Barnet må være Rh positiv og har en milt for dette medikament for å være effektive.Medisinering endringer
Hvis det er et medikament som er mistenkt årsak, seponering eller endre medisinering kan være nødvendig.Infeksjon behandling
Hvis infeksjon er årsaken til ITP, deretter behandling av infeksjonen kan føre til høyere blodplatetall.Splenektomi
I noen tilfeller kan trenge barnets milten fjernes, siden dette er den mest aktive området av blodplateødeleggelse. Dette anses oftere hos eldre barn og voksne med kronisk ITP å redusere frekvensen av blodplater ødeleggelse.Hormonbehandling
Tenåringsjenter kan ha behov for å ta hormoner for å stoppe menstruasjonssyklusen når deres blodplater er lavt hvis du blør.Legemidler
FDA godkjent to nye medisiner for ITP: N-plate og Promacta. De stimulerer benmargen til å produsere flere blodplater.
Forebygging av blødning
Foreldrene til et barn med sykdommen må være klar over hvordan du kan forhindre skader og blødninger. Tenk på følgende:
For det lille barnet, gjøre miljøet så trygg som mulig. Padding en crib, iført hjelm, og gir verneklær er nødvendig når blodplater er lavt.
Kontaktsport, riding sykler, og røff lek må kanskje være begrenset.
Unngå medisiner som inneholder acetylsalisylsyre, da de kan forstyrre kroppens evne til å kontrollere blødning.
Det er viktig å diskutere med barnets lege andre begrensninger som er nødvendige for å forebygge skader i et barn med ITP.
Utsiktene for ITP langsiktig
Selv om det ikke er noen kjent årsak til ITP, og det er ingen kur, er prognosen for et barn med ITP veldig bra.
Vanligvis slutter legemet slik at antistoffene som angriper blodplatene, og uorden løser seg selv. Målet for behandlingen er å holde barnets blodplater i et sikkert område til legemet løser problemet.
Totalt sett er forebygging av alvorlige blødninger, som for eksempel hodeskader, den viktigste faktoren i prognosen. Tilby et trygt miljø, rask legehjelp, og fortsatt medisinsk behandling er alle nødvendige for en langsiktig, sunn prognose.
