Ocomes

Medfødte hånd misdannelser

Hva er medfødte hånd misdannelser?

Medfødte misdannelser er misdannelser som er tilstede ved fødselen. Enhver type misdannelse hos et nyfødt spedbarn kan bli en utfordring for barnet som han / hun vokser. Hånd misdannelser kan være spesielt invalidiserende som barnet lærer å samhandle med omgivelsene gjennom bruk av hans / hennes hender. Graden av misdannelse varierer fra en mindre deformering, slik som en digital misforhold, til en alvorlig misdannelse, slik som totalt fravær av et ben.

Tidlig samråd med en hånd kirurg er en viktig del av prosessen behandling for barnet født med en hånd misdannelse. Selv om rekonstruktiv kirurgi ikke er en mulighet, er det mange forskjellige typer av proteser som kan benyttes for å øke funksjon.

Hva er de forskjellige klassifiseringer av medfødte hånd misdannelser?

De klassifikasjoner for hånd misdannelser kan variere. Klassifikasjonene er listet nedenfor har blitt godkjent av European Society for Surgery av Hand (assh). Standardene kan endres etter hvert som mer kunnskap er innhentet om hver av sykdommene. Det er syv grupper av deformiteter i hånden som vil bli diskutert, inkludert følgende:

  • Problemer i utviklingen av delene
    Dette skjer når deler av kroppen stopp utviklingen mens barnet ligger i livmoren, forårsaker enten et fullstendig fravær av en del av kroppen, for eksempel for hånd, eller en manglende struktur, slik som en del av armen benet. I tilfelle av fullstendig mangler delen blir kirurgi ikke er indikert. Disse barna kan bli introdusert til proteser tidlig i sin barndom. Typer av denne klassifiseringen omfatter, men er ikke begrenset til:

    • Radial clubhand
      En radial clubhand er en misdannelse som involverer alle vev på den radiale side (tommel-siden) av underarmen og hånden. Det kan være å forkorte av benet, en liten tommel, eller fravær av tommelen. Misdannelser av håndleddet er vanligvis drives på rundt 6 måneders alder.

    • Ulnar clubhand
      En ulnar clubhand er mindre vanlig enn en radial clubhand. Denne misdannelse kan omfatte underutvikling av ulnar ben (benet i underarmen på siden av den lille finger), eller fullstendig fravær av benet.

  • Svikt i deler av hånden for å skille
    Med denne type misdannelse, de delene av hånden, enten bein og / eller vev, ikke klarer å skille i livmoren. Den vanligste typen av denne klassifiseringen er syndactyly. Syndactyly er den vanligste medfødt hånd misdannelse, i hvilket to eller flere fingre er smeltet sammen. Det er en familiær tendens til å utvikle dette misdannelse. Hvis fingrene er helt smeltet sammen, er det anses å være komplett. Det finnes to typer syndactyly, inkludert følgende:

    • Enkel syndactyly - involverer fusjon mellom kun vev av fingrene.

    • Complex syndactyly - involverer fusjon mellom beina.

    Et annet eksempel på svikt i hånden for å separere er sett i kontrakturer i hånden. Kontrakturer i hånden kan også utvikle seg som et resultat av svikt i cellene å differensiere i utero. En kontraktur er en unormal trekke frem sifrene i hånden, vanligvis forårsaket av problemer med muskler eller hud. En av de vanligste typene av denne klassifiseringen inkluderer medfødt trigging. Medfødt trigging oppstår når ett av sifrene er ute av stand til å utvide. Den er vanligvis sett i tommelen. Det kan ta litt tid i barnets utvikling før det er konstatert at barnet ikke kan forlenge tommelen. Noen av disse sakene bedre på egenhånd. Kirurgi er vanligvis ikke utføres før det andre året av livet, men helst før fylte tre.

  • Duplikasjoner av sifre
    Duplisering av sifre er også kjent som polydactyly. Lillefingeren er den fingeren som er oftest rammet.

  • Underskog av sifre
    Underutviklede fingre eller tommelen er forbundet med mange medfødte hånd misdannelser. Kirurgisk behandling er ikke alltid nødvendig å korrigere disse misdannelser. Underutviklede fingre kan omfatte følgende:

    • Tallet er liten

    • Muskler mangler

    • Bones er underutviklet eller mangler

    • Det er fullstendig fravær av et siffer

  • Gjengroing av sifre
    Gjengroing av tall er også kjent som macrodactyly, noe som fører til unormalt store siffer. I denne situasjonen, kan hånden og underarmen også være involvert. I dette sjelden sykdom, er alle deler av finger (eller tommel) påvirkes, men i de fleste tilfeller er bare ett siffer involvert (vanligvis pekefingeren). Kirurgisk behandling av denne sykdommen er kompleks og resultatene kan være mindre enn ønskelig. Noen ganger er amputasjon av det forstørrede siffer anbefales.

  • Medfødt strupningsbånd syndrom
    Dette skjer når en vev stavkjernede rundt et siffer (finger) eller lem (arm), forårsaker problemer som kan påvirke blodgjennomstrømningen og normal vekst. Ring restriksjonar er medfødt (tilstede ved fødselen). Denne sykdommen kan være assosiert med andre problemer som klumpfot, leppe-, ganespalte, eller andre kraniofaciale anomalier. Årsaken til ring constrictions er ukjent. Noen teorier antyder at amniotic banding kan føre til ring restriksjonar rundt en finger eller lem.

    I denne sykdommen, er det fire grader av alvorlighet, inkludert følgende:

    • Enkle restriksjonar

    • Restriksjonar som forårsaker misdannelser utover innsnevring

    • Innsnevringer som er forbundet med sammensmeltingen av deler av finger

    • Restriksjonar så alvorlig at en del av fingeren må amputeres fra prosessen

  • Andre generelle problemer med skjelettsystemet
    Dette er et uvanlig og kompleks gruppe av problemer.

Behandling for medfødte hånd misdannelser

Spesifikk behandling for medfødte hånd misdannelser vil bli bestemt av barnets lege basert på:

  • Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie

  • Omfanget av sykdommen

  • Årsaken til sykdommen

  • Barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger

  • Forventninger til sykdomsforløpet

  • Din mening eller preferanse

Behandlingen kan omfatte:

  • Limb manipulasjon og tøyning

  • Spjelking av de berørte lemmer

  • Sene overføringer

  • Eksterne apparater (for å hjelpe omstille misdannede sifre eller hender)

  • Fysisk behandling (for å øke styrken og funksjonen til hånden)

  • Korreksjon av kontrakturer

  • Skin grafts - innebærer å erstatte eller festing av huden til en del av den hånd som mangler hud eller er blitt fjernet i løpet av prosedyren.

  • Prosthetics - kan anvendes ved kirurgi er ikke et alternativ, eller i tillegg til kirurgisk korreksjon.