Ocomes

Pediatric kreft - non - Hodgkins lymfom

Hva er non-Hodgkin lymfom (NHL)?

Non-Hodgkin lymfom er kreft i lymfesystemet. Lymfesystemet er del av immunsystemet og funksjoner for å bekjempe sykdom og infeksjon.

Lymfesystemet inkluderer følgende:

  • lymfe væske - væske som inneholder lymfocyttceller.

  • lymfeårer - tynne rør som bærer lymfe væske i hele kroppen.

  • lymfocytter - spesifikke hvite blodceller som bekjemper infeksjoner og sykdom.

  • lymfeknuter - bønneformede organer, funnet i armhulen, lysken, nakken, brystet, magen, og andre deler av kroppen, som fungerer som filtre for lymfe væske som det sirkulerer gjennom kroppen.

Non-Hodgkin lymfom fører til at cellene i lymfesystemet til unormalt reprodusere, etter hvert forårsaker svulster å vokse. Cellene kan også spre seg til andre organer og vev i kroppen.

Non-Hodgkin lymfom er den femte vanligste barndommen kreft. Rundt 500 tilfeller er diagnostisert hos barn i USA hvert år. De oppstår oftest hos barn mellom sju og 11, men kan oppstå i alle aldre fra barndom til voksen alder.

Non-Hodgkin lymfom rammer menn oftere enn kvinner, og er mer vanlig blant kaukasiske barn enn blant afro-europeiske barn og barn av andre raser.

Staging og klassifisering av non-Hodgkin lymfom er basert på graden av sykdommen og de spesifikke cellene som er involvert.

Hva er de ulike typer av non-Hodgkins lymfom?

Non-Hodgkin lymfom hos barn er nesten alltid en av tre typer:

  • lymfatisk non-Hodgkins lymfom
    Lymfoblastiske non-Hodgkin lymfom står for om lag 30 prosent av tilfellene, innebærer vanligvis T-celler (T-lymfocytter), og vanligvis presenterer med en masse i brystet, hoven lymfeknute (r), med eller uten beinmarg og sentrale nervesystemet engasjement.

  • Burkitt eller ikke-Burkitt lymfom
    Burkitt eller ikke-Burkitt lymfom er en ikke-Hodgkins sykdom hvor cellene er udifferensierte og diffuse. Dette har også blitt referert til som små ikke-spaltede celler. Burkitt og ikke-Burkitt lymfom står for om lag 40 til 50 prosent av tilfellene, og er vanligvis preget av en stor abdominal tumor og kan ha benmarg og sentrale nervesystemet engasjement.

  • stor celle eller diffuse histiocytic non-Hodgkins lymfom
    Stor celle eller diffuse histiocytic non-Hodgkin involverer B-celler eller T-celler og står for om lag 25 prosent av tilfellene. Barn med denne type av ikke-Hodgkins lymfom vanligvis har lymfesystemet involvert, så vel som en ikke-lymfe struktur (for eksempel lunge, kjeven, hjerne, hud og ben) engasjement.

Stor celle anaplastisk lymfom er en mindre vanlig type lymfom hos barn. Behandling av denne type er den samme som for stor cellelymfom.

Hvordan er non-Hodgkin lymfom iscenesatt?

Staging er prosessen med å avgjøre om kreften har spredd seg, og hvis så, hvor langt. Det finnes ulike iscenesettelse symptomer som brukes for non-Hodgkin lymfom. Rådfør deg alltid med barnets lege for informasjon om iscenesettelse. En metode for stadieinndeling non-Hodgkin lymfom er følgende:

  • stadium I - innebærer svulsten i den ene side, enten nodal eller andre steder i kroppen.

  • trinn II - innebærer tumor ved to eller flere steder på den samme side av legemet (over eller under mellomgulvet).

  • stadium III - omfatter tumorer som starter i bryst eller rygg, eller tumorer i hvilket som helst antall som forekommer på begge sider av kroppen, men ikke involverer benmarg eller sentralnervesystemet.

  • stadium IV - ethvert stadium av svulst som også har benmarg og / eller sentralnervesystemet engasjement. Trinn IV er også inndelt avhengig av mengden av blastceller (kreftceller) som er tilstede i benmargen.

Hva er årsaken til non-Hodgkin lymfom?

Den konkrete årsaken til non-Hodgkin lymfom er uklart. Det er mulig at genetikk og eksponering for virusinfeksjoner kan øke risikoen for å utvikle denne kreft. Non-Hodgkin lymfom har også vært knyttet til kjemoterapi og strålebehandling. Non-Hodgkin kan være et andre maligniteter som en følge av den behandling for visse kreftformer.

Det har vært mye undersøkelse av foreningen av den Epstein-Barr-virus (EBV) som forårsaker mononukleose infeksjon, så vel som humant immunsviktvirus ( HIV ), som forårsaker ervervet immunsvikt-syndrom ( AIDS ). Begge disse smittsomme virus har vært knyttet til utviklingen av Burkitt lymphoma.

Flertallet av Burkitt lymfom tilfeller skyldes en kromosom omorganisering mellom kromosom nr. 8 og nr. 14, noe som fører til gener for å endre posisjoner og fungerer forskjellig, fremme ukontrollert cellevekst. Andre kromosom rearrangements har blitt sett i non-Hodgkin lymfom (alle typer) som også er tenkt å fremme overdreven cellevekst.

Barn og voksne med andre arvelige misdannelser har en økt risiko for å utvikle non-Hodgkin lymfom, inkludert pasienter med ataksi telangiectasia, X-bundet lymfoproliferativ sykdom, eller Wiskott-Aldrich syndrom.

Hva er symptomene på non-Hodgkin lymfom?

De fleste barn har stadium III eller IV sykdom ved diagnosetidspunktet på grunn av den plutselige utbruddet av symptomene. Sykdommen kan utvikle seg raskt fra noen dager til noen uker. Et barn kan gå fra ellers sunt å ha multi-system engasjement i en kort tidsperiode.

Noen barn med non-Hodgkins lymfom har symptomer på en abdominal masse og har klager av magesmerter, feber, forstoppelse og redusert appetitt - på grunn av trykket og obstruksjon en stor svulst i dette området kan forårsake.

Noen barn med non-Hodgkin lymfom har symptomer på en masse i brystet og har klager på luftveisproblemer, smerte med dype åndedrag (dyspné), hoste, og / eller tungpustethet.

På grunn av den raske utbruddet av denne malignitet, kan eventuelle luftveissymptomer raskt forverres, forårsaker en livstruende nødsituasjon.

Følgende er de vanligste symptomene på non-Hodgkin lymfom. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:

  • smertefri hevelse i lymfeknuter i hals, bryst, mage, underarm, eller lyske

  • feber

  • sår hals

  • fylde i lysken fra node engasjement

  • ben-og leddsmerte

  • nattesvette

  • slitsomt lett ( fatigue )

  • vekttap / redusert appetitt

  • kløe i huden

  • tilbakevendende infeksjoner

Symptomene på non-Hodgkin lymfom kan ligne andre blodsykdommer eller medisinske problemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.

Hvordan er non-Hodgkin lymfom diagnostisert?

I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse, kan diagnostiske prosedyrer for non-Hodgkin lymfom er:

  • blod-og urinprøver

  • røntgenbilder av brystet - bruk usynlige elektromagnetiske energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.

  • CT scan av magen, brystet, og bekken (også kalt en CT eller CAT scan.) - en bildediagnostikk prosedyre som bruker en kombinasjon av x-stråler og datateknologi for å produsere cross-sectional bilder (ofte kalt skiver), både horisontalt og vertikalt, for kroppen. En CT-scan viser detaljerte bilder av noen del av kroppen, inkludert bein, muskler, fett og organer. CT-skanning er mer detaljert enn generelle x-stråler.

  • positronemisjonstomografi (PET) scan - radioaktiv-merket glukose (sukker) injiseres inn i blodet. Vev som bruker glukose mer enn normalt vev (for eksempel svulster) kan påvises ved en scanning-maskin. PET-skanner kan brukes til å finne små svulster eller for å sjekke om behandling for en kjent svulst fungerer.

  • lymfekjertelbiopsi - en prøve av vev fjernes fra lymfeknute-og undersøkt under et mikroskop.

  • benmarg aspirasjon og / eller biopsi - en prosedyre som innebærer å ta en liten mengde av benmargsvæske (aspirasjon) og / eller faststoff benmarg vev (kalt en kjernebiopsi), vanligvis fra hofteben, for å bli undersøkt for antall, størrelse, og modenhet blodceller og / eller unormale celler.

  • lumbar punktering (for å evaluere sentralnervesystem sykdommer for kreftceller) - en spesiell nål settes inn i den nedre del av ryggen, i spinalkanalen. Dette er området rundt ryggmargen. En liten mengde av cerebral spinalvæske (CSF) kan bli fjernet og sendt for testing. CSF er fluidet som bader i hjernen og ryggmargen.

  • fjerning av væske fra bryst og mage

Behandling av non-Hodgkin lymfom:

Spesifikk behandling for non-Hodgkin lymfom vil bli bestemt av barnets lege basert på:

  • barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie

  • omfanget av sykdommen

  • barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger

  • forventningene til sykdomsforløpet

  • din mening eller preferanse

Behandlingen kan omfatte (alene eller i kombinasjon):

  • kjemoterapi

  • strålebehandling

  • kirurgi

  • tett oppfølging av blod arbeid

  • benmargstransplantasjon

  • benmargsundersøkelser

  • lumbale punkteringer / spinal kraner

  • antibiotika (for å forebygge eller behandle infeksjoner)

  • støttebehandling (for bivirkninger av behandlingen)

  • langsiktig oppfølging omsorg (for å avgjøre respons på behandlingen, oppdage tilbakevendende sykdom, og administrere senskader av behandlingen)

Langsiktige utsiktene for et barn med non-Hodgkin lymfom:

Prognose sterkt avhengig av:

  • omfanget av sykdommen.

  • tilstedeværelse eller fravær av metastasering.

  • responsen på behandlingen.

  • alder og generelle helsen til barnet.

  • barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger.

  • nye utbygginger i behandling.

Som med alle kreft, kan prognose og langsiktig overlevelse varierer sterkt fra barn til barn. Hvert barn er unikt og behandling og prognose er strukturert rundt barnet. Rask legehjelp og aggressiv behandling er viktig for den beste prognosen. Kontinuerlig oppfølging er viktig for barnet diagnostisert med non-Hodgkins lymfom. Bivirkninger av stråling og kjemoterapi, så vel som andre maligniteter, kan forekomme i overlevende fra non-Hodgkin lymfom. Nye metoder blir stadig funnet å forbedre behandlingen og for å redusere bivirkninger.