Hva er primær pulmonal hypertensjon (PPH)?
Pulmonal hypertensjon er en lungesykdom der blodtrykket i lungearterien stiger langt over normale nivåer.
Historie av sykdom:
Den første rapporterte tilfelle av primær pulmonal hypertensjon oppstod i 1891 med en publisert beskrivelse av en obduksjon som viste fortykkelse av den avdødes lungearterien, men ingen indikasjoner på hjerte-eller lungesykdom. I 1951, da 39 tilfeller ble rapportert i Europa, fikk sykdommen navnet sitt.
Mellom 1967 og 1973, en uforklarlig økning i primær pulmonal hypertensjon ble rapportert i Sentral-Europa. Økningen i antall saker ble etter hvert tilskrevet aminorex fumarat, et amfetamin-liknende stoff introdusert i Europa i 1965 for å kontrollere appetitten. Når aminorex ble fjernet fra markedet, var forekomsten av primær pulmonal hypertensjon gikk ned til normalt nivå.
Flere nylig, i Europa og Frankrike, primær pulmonal hypertensjon har vært assosiert med den appetittdempende fenfluramin og dexfenfluramine, som ble tatt av markedet i 1997. I USA er det anslagsvis 300 til 1000 nye tilfeller diagnostisert hvert år, men det faktiske antallet tilfeller er ukjent. Det er mest vanlig hos kvinner i alderen 20 og 40, men alle kan utvikle det.
Hva er årsaker til pulmonal hypertensjon?
Den eksakte årsaken til PPH er ukjent. Forskning har knyttet primær pulmonal hypertensjon til genetisk eller familiær predisposisjon. Forskere mener blodkar er spesielt følsomme for visse interne eller eksterne faktorer og constrict eller smale, når de utsettes for disse faktorene, for eksempel en immunsystem-faktor, eller følsomhet for medikamenter eller andre kjemikalier.
Sekundær pulmonal hypertensjon oppstår som følge av virkningene av andre sykdommer som kan omfatte sykdommer i hjerte eller lunger, blodpropp i lungene, eller en sykdom som kalles skleroderma.
Hva er symptomene på pulmonal hypertensjon?
Følgende er de vanligste symptomene for pulmonal hypertensjon. Imidlertid kan enkelte merker symptomer på en annen måte. Symptomer kan omfatte:
pustevansker (dyspné)
besvimelse staver (synkope)
hevelser i ankler og ben (ødem)
blålige lepper og hud (cyanose)
brystsmerter ( angina )
racing puls
problemer med å få nok luft
hjertebank, sterke bankende sensasjoner brakt videre av økt hjertefrekvens
Mer alvorlige symptomer indikerer et mer avansert sykdom. I avanserte stadier, pasienten:
er i stand til å utføre minimal aktivitet.
har symptomer selv når du hviler.
kan bli sengeliggende hvis sykdommen blir verre.
Symptomene på primær pulmonal hypertensjon kan ligne andre sykdommer eller medisinske problemer. Ta kontakt med din lege for en diagnose.
Hvordan er primær pulmonal hypertensjon diagnostisert?
Pulmonal hypertensjon er sjelden oppdaget i en rutinemessig legeundersøkelse, og i senere stadier, kan tegnene på sykdommen forveksles med andre sykdommer som påvirker hjertet og lungene.
Pulmonal hypertensjon er en diagnose av ekskludering. Diagnostiske prosedyrer kan omfatte:
elektrokardiogram (EKG eller EKG) - en test som registrerer den elektriske aktiviteten i hjertet, viser unormal rytmer ( arytmier eller rytmeforstyrrelser), og oppdager hjertemuskelen skade.
ekkokardiogram (ekko) - en prosedyre som evaluerer strukturen og funksjonen av hjertet ved hjelp av lydbølger er tatt opp på en elektronisk sensor som produserer et bevegelig bilde av hjertet og hjerteklaffer.
lungefunksjonstester - diagnostiske tester som bidrar til å måle lungene evne til å utveksle oksygen og karbondioksyd på riktig måte. Testene utføres vanligvis med spesielle maskiner i hvilke må personen puster.
perfusjon lunge skanne - en nukleærmedisin prosedyre som kan oppdage en blodpropp i arterien som fører til lungene. Denne fremgangsmåten kan også vurdere funksjon av lungene.
hjertekateterisering - en prosedyre som evaluerer blodtilførselen til hjertemuskelen, blokkering av koronararteriene, medfødt hjertefeil, funksjon av hjerteklaffer, og andre hjerte strukturer. En liten katetret er ført fra en blodåre i lysken eller armen gjennom aorta til hjertet.
Behandling for pulmonal hypertensjon:
Spesifikk behandling vil bli bestemt av din lege basert på:
din alder, generelle helse, og medisinsk historie
omfanget av sykdommen
din toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
forventninger til sykdomsforløpet
din mening eller preferanse
Behandlingen kan innbefatte ett eller flere av de følgende:
medisiner, inkludert:
antikoagulanter - for å redusere tendensen til at blodet levrer seg og tillate blod å strømme mer fritt
diuretika - for å redusere mengden av væske i legemet, og redusere mengden av arbeids hjertet har å gjøre
narkotika - å bidra til lavere blodtrykk i lungene og forbedre ytelsen til hjertet hos mange pasienter
kalsiumkanalblokkere / vasodilatorer narkotika - å forbedre hjertets evne til å pumpe blod
ekstra oksygen
Noen pasienter krever også ekstra oksygen levert gjennom nesekateter eller maske hvis blir vanskelig å puste.lunge eller hjerte-lungetransplantasjon
