Ocomes

Sarkoidose

Hva er det?

Sarkoidose er en sykdom som fører til små øyer av betennelsesceller for å danne hele kroppen. Disse mikroskopiske grupper av celler kalles granulomer. De er spesielt vanlig i lungene, lymfeknuter, hud, øyne og lever. Årsaken til sarkoidose er ukjent.

Noen ganger er disse granulomer forårsake svært lite skade, så en person med sarkoidose ikke har noen symptomer på sykdom. I andre tilfeller kan imidlertid de granulomer produsere store områder av inflammasjon og arrdannelse som kan påvirke et organ normale funksjoner. Selv om de fleste mennesker med sarkoidose slutt komme, noen utvikler former av sykdommen som er langvarige (kroniske) og bli verre med tiden.

Sarkoidose kan påvirke nesten alle kroppens organ, men den vanligste målet er lungene.

Selv om legene ikke vet den eksakte årsaken til sarkoidose, det er sterke bevis for at sykdommen innebærer en unormal immunreaksjon. For eksempel er det kjent at de granulomer inneholder celler fra immunsystemet, spesielt en type som kalles hjelper induserer-T-celler. Noen eksperter tror at den unormale immunreaksjon av sarkoidose kan utløses av en infeksjon. Andre mistenker at sykdommen kan følge eksponering for et allergen (allergi-produserende agent) i miljøet. I tillegg genetiske (arvelige) faktorer sannsynligvis spille noen rolle i å øke en persons risiko for å utvikle sykdommen.

I Europa, påvirker sarkoidose ca 10 av hver 100.000 hvite mennesker og ca 36 av hver 100.000 afrikansk-folk. Andre grupper med en høyere risiko for å utvikle sarkoidose er skandinaver, irske, britiske og japanske. Generelt er kvinner rammes oftere enn menn, og ca 75% av alle som berøres er yngre enn 40 år.

Symptomer

Noen mennesker med sarkoidose ikke har noen symptomer. Andre bare føler deg sliten og svak. Atter andre har uspesifikke symptomer, som feber, dårlig matlyst, nattesvette, leddsmerter eller verkende muskler. Symptomer variere vidt fordi sykdommen påvirker ulike deler av kroppen i forskjellige personer. Blant dem som ser sine leger for mer spesifikke symptomer, mer enn 90% har problemer som involverer lungene. De første tegnene er vanligvis en tørr hoste og pustebesvær. Senere kan det også være tungpustethet, brystsmerter og, sjelden, en hoste som bringer opp blodig slim. Sjelden, i alvorlige tilfeller kan lungefunksjonen blitt så dårlig at du ikke kan gjøre selv enkle, rutinemessige oppgaver i dagliglivet.

Andre symptomer på Sarkoidose er mindre vanlig enn lungesymptomer. De kan inneholde:

  • Hudsymptomer - Sarkoidose kan fremstå som en samling av anbud, røde nupper som kalles erythema nodosum. Det kan også vises som en skjellete, lilla misfarging på nese, kinn og ører kalt lupus Pernio. Sjeldnere, sarkoidose forårsaker cyster, kviser eller skjemmende overgrowths av huden. I mange tilfeller, de skjemmende overgrowths utvikle seg i områder med arr eller tatoveringer.

  • Øyesymptomer - Disse inkluderer røde øyne, smerter i øyet og følsomhet for lys.

  • Hjerte symptomer - Disse inkluderer uregelmessig hjerterytme og hjertesvikt.

  • Andre symptomer - En person kan ha lammet ansiktsmusklene, beslag, psykiatriske symptomer, hovne spyttkjertler eller skjelettsmerter.

Diagnose

I de fleste tilfeller vil legen din diagnostisere sarkoidose basert på tre faktorer:

  • Du har symptomer og fysiske funn som tyder sarkoidose.

  • Din brystet X-ray viser unormale områder som er konsistent med sarkoidose.

  • Du har hatt en biopsi gjort, og det viser tegn på sarkoidose. En biopsi er en liten bit av vev som er fjernet for laboratorietesting. Denne vevsprøve kan tas fra lunge, hud, leppe eller en annen betent eller unormal område av kroppen.

Det er vanlig for sarkoidose å bli mistenkt basert på unormale resultater på en kiste X-ray bestilt for urelaterte grunner. For eksempel kan en person som er ellers frisk ha en kiste X-ray som en forutsetning for hans eller hennes arbeid og oppdage avvik som tyder på diagnosen.

Foruten røntgen -og biopsi nevnt ovenfor, kan ytterligere tester være nødvendig. Disse testene kan bli gjort for å utelukke andre sykdommer, eller for å vurdere mengden av organskade forårsaket av sarkoidose. Noen av de mest vanlige testene er:

  • Blodprøver for å måle nivåer av kalsium-eller angiotensin-konverterende enzym, som kan være høye i mennesker med sarkoidose

  • Blodprøver for å vurdere hvor godt leveren din fungerer

  • Lungefunksjonstester for å måle hvor godt du puster

  • En komplett synsundersøkelse

Forventet varighet

Kun en liten prosentandel av mennesker har kroniske eller progressive former av sykdommen. Generelt, har en tendens sykdommen å være mer alvorlig i afrikansk-mennesker enn hos hvite befolkninger.

Forebygging

På grunn av at årsaken til sarkoidose ikke er kjent, er det ingen måte til å hindre det.

Behandling

Hvis din sarkoidose ikke medfører noen vesentlige symptomer eller medisinske problemer, kan det hende du ikke trenger behandling. I stedet, kan legen din velge å bare overvåke din sykdom. Som en del av denne overvåkingen, kan du ha hyppige kontor besøk, oppfølging røntgenundersøkelse og tester av lungefunksjonen.

Å behandle leddsmerter, paracetamol (Paracet) eller ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) ofte brukes først før kortikosteroider, som pleier å ha flere bivirkninger. Hvis du har tegn på moderat eller alvorlig lungesykdom, kan legen anbefale et kortikosteroid narkotika, som for eksempel prednison (selges under flere merkenavn). Kortikosteroider også brukes til å behandle sarkoidose i leddene, hud, nerver eller hjertet. Kortikosteroid øyedråper kan brukes for øynene.

Dersom kortikosteroider er ikke effektive eller hvis de forårsaker alvorlige bivirkninger, andre stoffer som endrer eller undertrykker immunsystemet kan anvendes. Hydroksyklorokin (Plaquenil) og metotreksat (FOLEX, Rheumatrex) er blant de mer vanlige medisiner i denne gruppen. Andre alternativer inkluderer cyklofosfamid eller azatioprin (begge selges som generika). Nyere, injiserbare medisiner, inkludert infliksimab ( Remicade ), kan være effektive når andre behandlinger har mislyktes. I sjeldne tilfeller, når sarkoidose forårsaker livstruende lungesykdom, kan en lungetransplantasjon være nødvendig.

Prognose

Mange med sarkoidose har ingen vesentlig sykdomsaktivitet og krever ingen behandling. For disse menneskene, er utsiktene gode. Kun en liten prosentandel av mennesker utvikler permanent eller progressiv organskade. Død relatert til sarkoidose er sjeldne.

Når du skal ringe en profesjonell

Ring legen din dersom du får noen av symptomene på sarkoidose. Spesielt bør du kontakte legen din dersom du har kortpustethet eller en langvarig hoste.