Ocomes

Systemisk lupus erythematosus (SLE, eller lupus) hos barn

Hva er lupus?

Systemisk lupus erythematosus, også kjent som SLE, lupus eller bare, er en sykdom som er karakterisert ved periodiske episoder av betennelse og skader på ledd, sener, annet bindevev, og organer, inkludert hjerte, lunger, blodårer, hjerne, nyrer og hud. Hjerte, lunger, nyrer og hjerne er de organene som er mest berørt. Lupus påvirker hver enkelt annerledes og effektene av sykdommen området fra milde til alvorlige. Lupus kan potensielt være dødelig.

Flertallet av folk som har lupus er unge kvinner (slutten av tenårene til 45). Dette kan skyldes det faktum at østrogen (en kvinnelig hormon) ser ut til å være forbundet med SLE. Lupus påvirker flere afrikanske folk, asiatiske folk, Latinos, og Native mennesker enn kaukasiske folk. Lupus hos barn forekommer oftest i en alder av 15 år og eldre. Ifølge Arthritis Foundation, ca 25 000 barn og unge har lupus eller et beslektet lidelse.

Sykdommen er kjent for å ha perioder med fakkel-ups og perioder med remisjon (delvis eller fullstendig mangel på symptomer). Barn med lupus kan ha en stor grad av nyre engasjement. Alvorlighetsgraden av nyre engasjement kan endre overlevelsen av pasienter med lupus. I noen tilfeller er nyreskade så alvorlig det fører til nyresvikt.

Hva er årsaken til lupus?

Lupus er en autoimmun lidelse, noe som betyr at kroppens immunforsvar angriper egne friske celler og vev.

Lupus er ansett for å være en multifaktoriell sykdom. Multifaktoriell arv betyr at "mange faktorer" er involvert i å forårsake et helseproblem. Faktorene er vanligvis både genetisk og miljømessig, hvor en kombinasjon av gener fra begge foreldre, i tillegg til ukjente miljøfaktorer, produserer den egenskap eller sykdom. Ofte ett kjønn (enten menn eller kvinner) påvirkes oftere enn de andre i multifaktorielle trekk. Multifaktorielle trekk skjer igjen i familier fordi de er delvis forårsaket av gener. Kvinner er berørt med lupus tre til ti ganger oftere enn menn.

En gruppe gener på kromosom 6 koder for HLA-antigener, som spiller en hovedrolle for utsattheten og motstand mot sykdommen. Bestemte HLA-antigener påvirke utviklingen av mange vanlige lidelser, mange som er autoimmune beslektet og er arvet som multifaktorielle trekk. Når en person har den spesifikke HLA antigen typen forbundet med sykdommen, kan de ha en genetisk disposisjon for å ha sykdommen, og være mer tilbøyelige til å utvikle den. HLA antigen assosiert med lupus kalles DR2 og DR3. Det er viktig å forstå at en person uten disse antigenene kan også utvikle lupus, slik som HLA testing antigen ikke er diagnostisk eller nøyaktig for prediksjon av sykdommen.

Hva er immunforsvaret?

Hensikten med immunsystemet, er å holde smittsomme mikroorganismer, slik som visse bakterier, virus og sopp, ut av legemet, og for å ødelegge eventuelle smittsomme mikroorganismer som invaderer kroppen. Immunsystemet består av en sammensatt og vital nettverk av celler og organer som beskytter kroppen mot infeksjon.

Når immunsystemet ikke fungerer riktig, kan en rekke sykdommer oppstår. Allergi og overfølsomhet for visse stoffer anses immunsystem lidelser. I tillegg spiller immunsystemet en rolle i prosessen avvisning av transplanterte organer eller vev. Andre eksempler på immunlidelser inkluderer:

  • autoimmune sykdommer, for eksempel juvenil diabetes, rheumatoid artritt, og anemi

  • immunsviktsykdommer, slik som ervervet immunsvikt syndrom ( AIDS ) og alvorlig kombinert immunsvikt (SCID)

Hva er symptomene på lupus?

Lupus symptomer er vanligvis kronisk og relapsing. Følgende er de vanligste symptomene på lupus. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:

  • malar utslett - et utslett formet som en sommerfugl som vanligvis finnes på neseryggen og kinnene.

  • discoid utslett - en hevet utslett funnet på hodet, armer, bryst, eller tilbake.

  • feber

  • betennelse i leddene

  • sollys følsomhet

  • hårtap

  • munnsår

  • væske rundt lungene, hjertet eller andre organer

  • nyreproblemer

  • lavt antall hvite blodlegemer eller lavt antall blodplater

  • Raynauds fenomen - en sykdom der blodårene i fingre og tær går i spasmer når den utløses av faktorer som for eksempel kulde, stresset, eller sykdom.

  • vekttap

  • nerve eller brain dysfunction

  • anemi

Symptomer på lupus kan ligne på andre medisinske sykdommer eller problemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.

Hvordan er lupus diagnostisert?

Lupus er vanskelig å diagnostisere på grunn av vage symptomer hvert barn kan ha. Det er ingen enkelt test som kan diagnostisere lupus. En diagnose er vanligvis bekreftet basert på barnets medisinske historie, rapporterte symptomer, og en fysisk undersøkelse som kan omfatte:

  • blodprøve - å oppdage for visse antistoffer som er tilstede i de fleste mennesker med lupus.

  • blod-og urinprøver - for å vurdere nyrefunksjonen.

  • komplettere test - å måle nivået av komplement, en gruppe proteiner i blodet som hjelper ødelegger uønskede stoffer (lavt innhold av komplement i blodet er ofte forbundet med lupus).

  • x-stråler - en diagnostisk test som bruker usynlig elektromagnetisk energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.

  • Senkning (også kalt ESR eller sed verdi.) - et mål på hvor raskt de røde blodcellene faller til bunnen av et reagensglass. Når hevelse og inflammasjon er tilstede, blodets proteiner klumper seg sammen og blir tyngre enn normalt. Således, når den måles, de faller og slå seg raskere på bunnen av testrøret. Vanligvis, jo raskere blodcellene faller, jo mer alvorlig betennelse.

  • C-reaktivt protein (CRP) - er et protein som er forhøyet ved inflammasjon er funnet i kroppen. Selv ESR og CRP reflektere lignende grader av betennelse, noen ganger vil bli løftet når den andre ikke er det. Denne testen kan gjentas for å teste din reaksjon på medisinering.

Videre European College of Rheumatology laget et sett med kriterier for å hjelpe leger i å lage en diagnose av lupus. Barnet må ha fire av de elleve bestemte kriterier for å bli diagnostisert med lupus. Det er viktig å huske at det å ha noen av de følgende symptomer betyr ikke at barnet ditt har lupus. Kriteriene er:

  • malar utslett - et utslett formet som en sommerfugl som vanligvis finnes på neseryggen og kinnene.

  • discoid utslett - en hevet utslett vanligvis finner på hodet, armer, bryst, eller tilbake.

  • sollys følsomhet

  • munnsår

  • betennelse i leddene

  • hjerte-eller lungeaffeksjon

  • nyreproblemer

  • anfall eller andre nevrologiske problemer

  • positive blodprøver

  • endringer i normale blodverdiene

Behandling for lupus:

Det finnes ingen kur for lupus. Spesifikk behandling for lupus vil bli bestemt av barnets lege basert på:

  • barnets generelle helse og medisinsk historie

  • omfanget av sykdommen

  • barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer og terapier

  • forventning for sykdomsforløpet

  • spesifikke organer som er berørt

  • din mening eller preferanse

Hvis lupus symptomene er milde, kan behandlingen ikke være nødvendig, annet enn muligens ikke-steroide anti-inflammatoriske legemidler (NSAIDs) for leddsmerter. Annen behandling kan omfatte:

  • hydroksyklorokin, kinakrin, klorokin, eller en kombinasjon av disse medikamentene

  • kortikosteroider (for å kontrollere betennelse)

  • immunosuppressive medikamenter (for å undertrykke kroppens autoimmune system)

  • liberal bruk av solkrem, redusert tid utendørs 10:00-04:00, og iført hatter og lange ermer når du er utendørs, da om lag en tredjedel av personer med lupus har tendens til å utvikle et utslett i solen

  • Resten, inkludert minst åtte til ti timers søvn om natten, naps og pauser i løpet av dagen

  • stresset reduksjon

  • godt balansert kosthold

  • umiddelbar behandling av infeksjoner

Barn med lupus bør ikke motta vaksinasjoner med levende virus, inkludert vannkopper, MMR (meslinger, kusma, røde hunder), og oral polio vaksine. Rådfør deg med barnets lege om alle vaksiner.