Hva er en diafragmabrokk?
En diafragmabrokk er en fødsel defekt, som er en tilstand som skjer før fødselen som et foster er dannet i morens livmor. En åpning er til stede i membranen (muskelen som skiller brysthulen fra bukhulen). Med denne type av fødselsdefekter, noen av de organer som normalt finnes i magen bevege seg opp inn i brysthulen gjennom denne unormale åpning.
Det finnes to typer av diafragmabrokk:
Bochdalek brokk. Et Bochdalek brokk vanligvis innebærer en åpning på venstre side (85%) av mellomgulvet. Den mage, lever, milt-og / eller tarm vanligvis bevege seg opp inn i brysthulen.
Morgagni brokk. Et Morgagni brokk innebærer en åpning på høyre side av membranen. I leveren og / eller tarmen vanligvis bevege seg opp inn i brysthulen.
Hva forårsaker en diafragmabrokk?
Som et foster vokser i sin mors livmor før fødselen, er forskjellige organsystemer utvikling og modning. Membranen utvikler mellom 7. og 12. svangerskapsuke. Spiserøret (røret som fører fra halsen til magen), magen og tarmen utvikler også på dette tidspunkt.
I en Bochdalek brokk, kan membranen ikke utvikle seg riktig, eller tarmen kan bli fanget i brysthulen som membranen danner.
I en Morgagni brokk, ikke sene som skulle utvikle seg i midten av membranen ikke utvikle seg på riktig måte.
I begge tilfeller tillater normal utvikling av membranen og fordøyelseskanalen ikke forekomme.
Diafragmabrokk er en multifaktoriell sykdom, hvilket betyr at "mange faktorer, i" både genetisk og miljømessig, er involvert. Det er antatt at flere gener fra begge foreldrene, samt en rekke miljøfaktorer som forskerne ennå ikke fullt ut forstår, bidra til diafragmabrokk.
Bochdalek brokk utgjør ca 80 til 90 prosent av alle tilfeller.
Morgagni brokk utgjør to prosent av alle tilfeller.
Hvorfor er en diafragmabrokk av bekymring?
Lungene utvikler samtidig som membranen og i fordøyelsessystemet. En diafragmabrokk gjør abdominal organer til å flytte inn i brysthulen, i stedet for gjenværende i magen som de utvikler. Med hjertet, lungene, og abdominal organer alle tar opp plass i brysthulen, trenger lungene ikke har plass til å utvikle seg riktig. Dette underutvikling av lungene kalles lungehypoplasi.
En diafragmabrokk er en livstruende sykdom. Når lungene ikke utvikler riktig under svangerskapet, kan det være vanskelig for barnet å puste etter fødselen. Friske lunger har millioner av små luftblærer (alveoler), som ligner en ballong fylt med luft. Med lungehypoplasi:
Det er færre luftblærer enn normalt.
De luftblærer som er til stede er i stand til bare delvis fylles med luft.
De luftblærer deflate enkelt på grunn av en mangel på en smørende væske som kalles tensidet.
Når disse sykdommene er til stede, er barnet i stand til å ta inn nok oksygen til å holde seg frisk.
Tarmen kan heller ikke utvikle seg, spesielt hvis de ikke mottar tilstrekkelig blodtilførsel, mens de er under utvikling. En god blodtilførsel er nødvendig for tarmen å utvikle riktig, og å være sunn og fungere skikkelig.
Hva er symptomene på en diafragmabrokk?
Symptomene på en Bochdalek diafragmabrokk er ofte observer snart etter at barnet er født. Følgende er de vanligste symptomene på en Bochdalek diafragmabrokk. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:
Pustevansker
Rask pust
Rask puls
Cyanose (blå farge på huden)
Unormal brystutvikling, med én side være større enn den annen
Magen som vises styrtet i (konkav)
En baby født med en Morgagni brokk kan eller ikke kan vise noen symptomer.
Symptomene på diafragmabrokk kan ligne andre sykdommer eller medisinske problemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.
Hvordan er en diafragmabrokk diagnostisert?
Etter fødselen, vil babyen din lege utføre en fysisk undersøkelse. En kiste x-ray er gjort for å se på de forandringer i lungene, mellomgulvet, og tarmen. En blodprøve som kalles en arteriell blod gass er ofte utført for å evaluere babyens pusteevne.
Andre tester som kan utføres er:
Blodprøve for kromosomer (for å bestemme om det er en genetisk problem).
Ultralyd av hjertet ( ekkokardiografi ).
Hva er behandlingen for en diafragmabrokk?
Spesifikk behandling vil bli bestemt av barnets lege basert på følgende:
Når problemet er diagnostisert (under svangerskapet eller etter fødselen)
Babyens generelle helse og medisinsk historie
Alvorlighetsgraden av problemet
Babyens toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Din mening eller preferanse
Behandlingen kan omfatte:
Neonatal intensiv pleie. Et diafragmabrokk er en livstruende sykdom og krever omsorg i en neonatal intensive care unit (NICU). Babyer med diafragmabrokk er ofte ute av stand til å puste effektivt på egen hånd fordi lungene er underutviklet. De fleste barn vil trenge å bli plassert på en pustemaskin kalt en mekanisk ventilator å hjelpe sine puste.
ECMO (ekstrakorporal membranoksygenering). Noen spedbarn kan trenge å bli plassert på et midlertidig hjerte / lunge bypass maskin kalt ECMO hvis de har alvorlige problemer. ECMO gjør jobben som hjertet og lungene skulle gjøre - å sette oksygen i blodet og pumpe blod til kroppen. ECMO kan brukes midlertidig mens en baby sykdom stabiliserer og forbedrer.
Kirurgi. Når barnets sykdom har blitt bedre, vil det diafragmabrokk repareres med en operasjon. Den mage, tarm og andre abdominale organer beveges fra brysthulen tilbake til bukhulen. Hullet i membranen er reparert.
Mange babyer trenger å forbli i NICU for en stund etter operasjonen. Selv om abdominal organer er nå på rett sted, lungene fortsatt underutviklet. Barnet vil vanligvis må ha puste støtte for en periode etter operasjonen. Når barnet ikke lenger trenger hjelp fra en pustemaskin (respirator), kan han / hun fortsatt trenger oksygen og medisiner for å hjelpe med å puste i uker, måneder eller år.
Kan det være problemer i fremtiden?
Babyer født med diafragmabrokk kan ha langsiktige problemer, og ofte trenger regelmessig oppfølging etter å ha gått hjem fra sykehuset.
Mange babyer vil ha kronisk lungesykdom og kan kreve oksygen eller medisiner for å hjelpe sine puste i uker, måneder eller år.
Mange babyer vil ha gastroøsofageal refluks. Syre-og fluider fra mage bevege seg opp inn i spiserøret (røret som fører fra halsen til magen), og kan føre til halsbrann, oppkast, foring problemer, eller lungeproblemer. Gastroøsofageal refluks kan ofte bli kontrollert med medisiner foreskrevet av barnets lege.
Noen babyer vil ha problemer med å vokse. Dette er kjent som unnlatelse av å trives. Barna med de mest alvorlige lungeproblemer er mest sannsynlig å ha voksende problemene. På grunn av sin sykdom, de krever ofte flere kalorier enn en vanlig baby i for å vokse og bli sunnere. Gastroøsofageal refluks kan også føre til matingsproblemer, hindre en baby fra å spise nok til å vokse.
Noen babyer kan ha utviklingsmessige problemer. De kan ikke rulle over, sitte, krype, stå eller gå på samme tid sunne babyer gjør. Fysioterapi, tale terapi, og ergoterapi er ofte nyttig for disse babyene å få muskelstyrke og koordinasjon.
Noen babyer kan ha en viss grad av hørselstap. En hørselstest bør utføres før utskrivning fra sykehuset.
Rådfør deg med barnets lege om prognosen for barnet ditt.
