Aplastisk anemi hos barn

Hva er aplastisk anemi?

Aplastisk anemi oppstår når beinmargen produserer for få av alle typer blodceller: røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. En reduksjon i antall røde blodlegemer får den røde cellenummer og hemoglobin (en type protein i de røde blodceller som bærer oksygen til vev i kroppen) for å slippe. En redusert antall hvite blodceller fører til pasienten for å være mottagelige for infeksjon. Et redusert antall blodplater kan føre til at blodet ikke å koagulere slik det skal.

Hva forårsaker aplastisk anemi?

Aplastisk anemi hos barn har flere årsaker. Noen av disse årsakene er idiopatisk, noe som betyr at de forekommer sporadisk uten kjent årsak. Andre årsaker er sekundære, som følge av en tidligere sykdom eller lidelse. Meget ofte er det en immunologisk dysfunksjon (immunsystemet problem) eller ondartet (kreft) endringer i cellene.

Mange barndommen tilfeller av aplastisk anemi oppstår sporadisk uten kjent årsak. Ervervet årsaker kan imidlertid omfatte:

• Tidligere spesifikke infeksjonssykdommer, som f.eks hepatitt, Epstein-Barr virus (EBV), cytomegalovirus (CMV), parvovirus B19, eller humant immunsviktvirus ( HIV )

• Historien om å ta visse medisiner

• Eksponering for visse giftstoffer som tungmetaller

• Eksponering for stråling

• Tidligere en autoimmun sykdom, slik som lupus

• En utvikling av akutt lymfatisk leukemi

Barn kan også arve en lidelse som predisponerer dem til å utvikle aplastisk anemi. Noen lidelser som er kjent for å disponere et barn til aplastisk anemi inkluderer:

• Fanconi anemi

• Dyskeratosis congenita

• Shwachman-Diamond syndrom

• Retikulære dysgenesis

• Amegakaryocytic trombocytopeni

• Familiære aplastiske anemias

Hva er symptomene på aplastisk anemi?

Følgende er de vanligste symptomene på aplastisk anemi. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:

• Hodepine

• Svimmelhet

• Kvalme

• Kortpustethet

• Blåmerker

• Mangel på energi eller anstrengende lett ( fatigue )

• Unormal blekhet eller mangel på farge i huden

• Blod i avføringen

• Neseblod

• Blødende tannkjøtt

• Feber

• Sinus ømhet

• Forstørret lever eller milt

• Trøske (hvite flekker på en rød, fuktig, hovne overflaten, forekommer hvor som helst i munnen)

Symptomene på aplastisk anemi kan ligne andre blodsykdommer eller medisinske problemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.

Hvordan er aplastisk anemi diagnostisert?

I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse av barnet ditt, kan diagnostiske prosedyrer for aplastisk anemi inkluderer:

• Blodprøver

• Benmargs aspirasjon og / eller biopsi - en prosedyre som innebærer å ta en liten mengde beinmarg væske (aspirasjon) og / eller solid beinmarg vev (kalt en kjerne biopsi), vanligvis fra hip bein, for å bli undersøkt for antall, størrelse og modenhet av blodceller og / eller unormale celler. I aplastisk anemi typisk margen erstattes med fett.

Behandling for aplastisk anemi

Spesifikk behandling for aplastisk anemi vil bli bestemt av barnets lege basert på:

• Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie

• Omfanget av anemi

• Årsaken til anemi

• Barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger

• Forventninger til kurset av anemi

• Din mening eller preferanse

Aplastisk anemi er en alvorlig sykdom og behandling vanligvis avhenger av den underliggende årsaken. For visse formål, kan gjenoppretting være forventet etter behandling, men kan anfall inntreffer. For å behandle de lave blodverdier, er i utgangspunktet behandling vanligvis støttende, noe som betyr at det er nødvendig å behandle symptomene, men ikke er mulig å kurere sykdommen. Støttende terapi kan omfatte:

• Blodoverføring (både røde blodceller og blodplater)

• Forebyggende antibiotikabehandling

• Grundig håndvask

• Spesiell omsorg til matlaging (for eksempel kun spise godt tilberedt mat)

• Hormoner eller medisiner (for å stimulere benmargen til å produsere celler)

• Immunsuppressiv behandling

Forebygge infeksjon og / eller blødning

Aktiviteter som setter barn med aplastisk anemi i fare for infeksjon eller blødning bør unngås. Disse aktivitetene omfatter ting som følgende:

• Tannarbeid (til barnets hvite blodlegemer stige)

• Kontaktsport (ie, fotball, hockey, ski, eller rulleskøyter)

• Reiser til store høyder (barn med et lavt antall røde blodlegemer vil ha økt tretthet og behov for oksygen i store høyder)

Hvis et barn har et tilbakefall av aplastisk anemi, kan ytterligere behandling (inkludert en mulig beinmargstransplantasjon) være nødvendig.