Ocomes

Hemolytisk anemi hos barn

Hva er hemolytisk anemi?

Hemolytisk anemi er en lidelse hvor de røde blodlegemer ødelegges hurtigere enn benmargen kan produsere dem. Begrepet for ødeleggelse av røde blodlegemer er "hemolyse." Det er to typer av hemolytisk anemi:

  • Intrinsic. Ødeleggelsen av de røde blodlegemer er på grunn av en defekt i de røde blodcellene selv. Indre hemolytiske anemier er ofte arvelig, som sigdcelleanemi, talassemi, eller erythrocytosis. Disse sykdommene produsere røde blodceller som ikke bor så lenge normale røde blodlegemer.

  • Extrinsic. Røde blodceller blir produsert sunn, men er senere ødelagt ved å bli fanget i milten, ødelagt av infeksjon, eller ødelegges av medikamenter som kan påvirke de røde blodlegemer. I alvorlige tilfeller til ødeleggelse finner sted i kretsløpet. Følgende viser noen av årsakene til ytre hemolytisk anemi, også kalt autoimmun hemolytisk anemi:

    • Infeksjoner ( hepatitt, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus (EBV), tyfus feber, E. coli eller Streptococcus)

    • Medisiner (for eksempel penicillin, antimalaria medisiner, sulfa medisiner, eller paracetamol)

    • Leukemi eller lymfom

    • Autoimmune sykdommer (slik som systemisk lupus erythematosus (SLE eller lupus), reumatoid artritt, Wiskott-Aldrich-syndrom, eller ulcerøs kolitt )

    • Ulike svulster

    • Hypersplenisme

Noen typer ytre hemolytisk anemi er midlertidige og løse over flere måneder. Andre typer kan bli kroniske med perioder med remisjoner og tilbakefall.

Hva er symptomene på hemolytisk anemi?

Følgende er de vanligste symptomene på hemolytisk anemi. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:

  • Unormal blekhet eller mangel på farge i huden

  • Gulsott, eller gulning av hud og øyne

  • Mørk farge på urinen

  • Feber

  • Svakhet

  • Svimmelhet

  • Forvirring

  • Intoleranse for fysisk aktivitet

  • Forstørrelse av milten og leveren

  • Økt hjertefrekvens (takykardi)

  • Hjertelyd

Symptomene på hemolytisk anemi kan ligne andre blodsykdommer eller medisinske problemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.

Hvordan er hemolytisk anemi diagnostisert?

Hemolytisk anemi kan mistenkes fra generelle funn på en fullstendig medisinsk historie og fysisk undersøkelse av barnet ditt, slik som klager på slitsom enkelt, blek hud og lepper, eller en rask hjerterytme (takykardi). I tillegg til en fullstendig fysisk undersøkelse, kan barnets lege bestille følgende diagnostiske tester:

  • Blodprøver. Disse testene måle hemoglobin og retikulocytter og vil avdekke hvor mange nye røde blodceller blir produsert.

  • Andre blodprøver. Disse testene vil sjekke leverfunksjonen, samt tilstedeværelsen av visse antistoffer.

  • Urinprøver for hemoglobin.

  • Benmargs aspirasjon og / eller biopsi. En prosedyre som innebærer å ta en liten mengde beinmarg væske (aspirasjon) og / eller solid beinmarg vev (kalt en kjerne biopsi), vanligvis fra hip bein, for å bli undersøkt for antall, størrelse, og modenhet blodceller og / eller unormale celler.

Behandling for hemolytisk anemi

Spesifikk behandling for hemolytisk anemi vil bli bestemt av barnets lege basert på:

  • Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie

  • Omfanget av anemi

  • Årsaken til anemi

  • Barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger

  • Forventninger til kurset av anemi

  • Din mening eller preferanse

Behandlingen for hemolytisk anemi, vil variere avhengig av sykdommens årsak. Behandlingen kan omfatte:

  • Blodoverføringer

  • Kortikosteroid medisiner

  • Behandling med intravenøs immunglobulin (for å styrke immunforsvaret)

  • Rituximab

I mer alvorlige tilfeller kan følgende behandlinger være nødvendig og krever vanligvis sykehusinnleggelse:

  • Utskiftingstransfusjon (ligner på en blodoverføring, men med mer blod blir gitt og like mye av barnets hemolysert blod blir fjernet)

  • Kirurgisk fjerning av milten (vanligvis reservert for barn som ikke responderer på annen behandling)

  • Immunsuppressiv behandling