Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Hva er immun trombocytopenisk purpura (ITP)?

ITP er en blodsykdom karakterisert ved en unormal nedgang i antall blodplater i blodet. Blodplater er celler i blodet som hjelper stoppe blødninger. En reduksjon i blodplater kan føre til lett blåmerker, blødende tannkjøtt, og indre blødninger.

• Denne sykdommen ble først kalt "idiopatisk", som betydde at årsaken var ukjent. "Jeg" i ITP ble endret til "immun" når det ble vist at denne sykdommen er forårsaket av en immunreaksjon mot ens egne blodplater. Det har også blitt kalt autoimmun trombocytopenisk purpura.

• "Trombocytopeni" betyr et redusert antall blodplater i blodet.

• "Purpura" refererer til fiolett misfarging av huden, som med en skramme.

Hvem blir berørt av ITP?

Det finnes to former for ITP:

• Akutt trombocytopenisk purpura
  Dette er mest sett hos små barn (2 til 6 år gamle). Symptomene kan følge en viral sykdom, som for eksempel vannkopper. Akutt ITP har vanligvis et veldig plutselig innsettende og symptomene forsvinner vanligvis i mindre enn seks måneder (ofte innen noen få uker). Behandlingen er ofte ikke nødvendig. Lidelsen vanligvis ikke oppstår på nytt. Akutt ITP er den vanligste formen av sykdommen.

• Kronisk trombocytopenisk purpura
  Utbruddet av sykdommen kan skje i alle aldre, og symptomene kan vare i minst seks måneder, flere år, kanskje hele livet. Voksne har denne formen oftere enn barn, men det påvirker ungdom. Kvinner har det to til tre ganger oftere enn menn. Kronisk ITP kan gjentas ofte og krever kontinuerlig oppfølging med en blodspesialist (hematologist).

Hva er årsaken idiopatisk trombocytopenisk purpura?

ITP er et resultat av immunsystemet som blir stimulert til å angripe kroppens egne blodplater. Som oftest er dette et resultat av antistoffproduksjon mot blodplater, men i et lite antall tilfeller en type hvite blodlegemer som kalles T-celler vil direkte angripe blodplater. Dette immunsystemfeil kan være et resultat av noe av det følgende:

• Medisiner (inkludert over-the-counter medisiner) kan føre til en allergi som kryssreagerer med blodplater.

• Infeksjoner, typisk virusinfeksjoner, inkludert virus som forårsaker vannkopper, hepatitt C, og AIDS, kan be antistoffer som kryssreagerer med blodplater.

• Graviditet

• Immune sykdommer, slik som revmatoid artritt og lupus

• Lavgradige lymfomer og leukemi kan produsere unormale antistoffer mot blodplate proteiner

• Noen ganger immuntrombocytopenisk purpura er idiopatisk, med andre ord, er det antistoff produsert for ingen identifiserbar årsak

Hva er symptomene på idiopatisk trombocytopenisk purpura?

Normal platetallet er i størrelsesorden 150.000 til 450.000. Med ITP, blodplateantallet er mindre enn 100.000. Etter den tid betydelig blødning oppstår, kan pasienten ha et blodplateantall på mindre enn 10.000. Jo lavere antall blodplater, jo større er risikoen for blødning.

Fordi blodplater bidra til å stoppe blødning, er symptomene på ITP relatert til økt blødningstendens. Imidlertid kan hver person får symptomer på en annen måte. Symptomer kan omfatte:

• Purpura - den lilla fargen på huden etter blod har "lekket" under den. En skramme er blod under huden. Personer med ITP kan ha store blåmerker fra ingen kjente traumer. Blåmerker kan vises på leddene i albuer og knær bare fra bevegelsen.

• Petekkier - bittesmå røde prikker under huden som er et resultat av veldig små blødninger.

• Neseblod

• Lufting i munnen og / eller i og rundt tannkjøttet

• Blod i oppkastet, urin, eller avføring

• Blødning i hodet - er dette den farligste symptom på ITP. Enhver hodeskade som oppstår når det ikke er nok blodplater for å stoppe blødningen kan være livstruende.

Symptomene på ITP kan ligne på andre medisinske problemer. Alltid konsultere legen din for en diagnose.

Hvordan er idiopatisk trombocytopenisk purpura diagnostisert?

I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse, kan diagnostiske prosedyrer for idiopatisk trombocytopenisk purpura inkluderer:

• Komplett blodprosent (CBC) - et mål på størrelse, antall og modenhet av ulike blodlegemer i en bestemt mengde blod (for å måle blodplater).

• Andre blod-og urinprøver - for å måle blødningstiden og oppdage mulige infeksjoner, inkludert en spesiell blodprøve som kalles en platehemmende antistoff test

• Nøye gjennomgang av pasientens medisiner

Historisk sett var en benmarg aspirasjon nødvendig å foreta en diagnose av ITP. Det kan ikke være absolutt nødvendig i møte med en positiv platehemmende antistoff test, men det er fortsatt ofte utført for å se på produksjonen av blodplater og å utelukke eventuelle unormale celler margen kan produsere som kan senke blodplatetall. En benmargs aspirasjon er nødvendig for en diagnose dersom platehemmende antistofftesting er negativ.

Behandling for idiopatisk trombocytopenisk purpura

Spesifikk behandling for idiopatisk trombocytopenisk purpura vil bli bestemt av din lege basert på:

• Din alder, generelle helse, og medisinsk historie

• Omfanget av sykdommen

• Din toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger

• Forventninger til sykdomsforløpet

• Din mening eller preferanse

Når behandlingen er nødvendig, de to vanligste formene for umiddelbar behandling er steroider og intravenøs gammaglobulin:

• Steroider
  Steroider bidra til å forhindre blødninger ved å redusere frekvensen av blodplater ødeleggelse. Steroider, hvis effektive, vil resultere i en økning i blodplatetall sett innen to til tre uker. Bivirkninger kan være irritabilitet, mageirritasjon, vektøkning, hypertensjon, og acne.

• Intravenøs gammaglobulin (IVGG)
  Intravenøs gammaglobulin (IVGG) er et protein som inneholder mange antistoffer og forsinker ødeleggelsen av blodplater også. IVGG virker raskere enn steroider (innen 24 til 48 timer).

Andre behandlinger for ITP kan omfatte:

• Rh immunglobulin
  Denne medisinen midlertidig stopper milten fra å ødelegge blodplater. Du må være Rh positiv og har en milt for dette medikament for å være effektive.

• Medisinering endringer
  Hvis det er et medikament som er mistenkt årsak, seponering eller endre medisinering kan være nødvendig.

• Infeksjon behandling
  Hvis infeksjon er årsaken til ITP, deretter behandling av infeksjonen kan føre til høyere blodplatetall.

• Splenektomi
  I noen tilfeller kan trenge pasientens milten fjernes, siden dette er den mest aktive området av antistoff-mediert blodplateødeleggelse. Dette anses oftere hos personer med kronisk ITP å redusere frekvensen av blodplater ødeleggelse.

• Rituximab (rituxan)
  Dette medikament er et antistoff produsert i et laboratorium mot et protein som finnes på blodcellene som gjør antistoffer, det senker blodplatehemmende antistoffproduksjon.

• Romiplostim (n-plate) og eltrombopag (Promacta)
  Disse medikamentene ble nylig godkjent for behandling av ITP som er defekt andre typer behandling. De stimulerer benmargen til å produsere flere blodplater.

• Livsstilsendringer, for eksempel følgende:

  • Bruk av verneutstyr

  • Unngåelse av visse aktiviteter