Ocomes

Pediatric kreft - hepatoblastoma

Hva er hepatoblastoma?

Hepatoblastoma er en svært sjelden kreftsvulst som oppstår i leveren. Leveren er en av de største organer i kroppen. De primære funksjoner av leveren omfatter filtrering og lagring av blod. Leveren består av høyre og venstre fliker. De fleste hepatoblastoma svulster oppstår i høyre lapp.

Denne sykdommen rammer først og fremst barn fra spedbarnsalder til ca 3 år. Hepatoblastoma kreftceller kan spre seg (metastasere) til andre områder av kroppen. De mest vanlige områder av metastase er i lungene, i buk og mage strukturer, og sjelden til ben, det sentrale nervesystemet, og benmargen.

Anatomy of leveren:

Illustrasjon av anatomien av galle systemet

Leveren er plassert i den øvre høyre del av bukhulen, under membranen og på toppen av magesekken, høyre nyre, og tarmene. Formet som en kjegle, er leveren en mørk rødbrun organ som veier omtrent tre pounds.

Leveren består av to hoved lapper, som begge er laget av tusenvis av lobules. Disse lobules er koblet til små kanaler som forbinder med større kanaler til slutt danne lever duct. Den hepatiske kanal transporterer gallen produsert av levercellene til galleblæren og tolvfingertarmen (den første delen av tynntarmen). Leveren regulerer de fleste kjemiske nivåer i blodet og skiller ut et produkt som kalles "galle", som bidrar til å bære bort avfallsstoffer fra leveren.

Hva forårsaker hepatoblastoma?

Selv om den eksakte årsaken til leverkreft er ukjent, er det en rekke genetiske sykdommer som er forbundet med en økt risiko for utvikling av hepatoblastoma, inklusive Beckwith-Wiedemann syndrom, hemihypertrophy, og familiær adenomatøs polypose. Andre genetiske sykdommer forbundet med leverkreft inkluderer flere medfødte feil i stoffskiftet som tyrosinemi, glykogen lagring sykdom type I, galactosemia, og alfa 1-antitrypsinmangel.

Barn som er utsatt for hepatitt B-infeksjon i tidlig alder, eller de som har biliær atresi, er også økt risiko for å utvikle leverkreft. Noen hepatoblastomas har genetiske forandringer i tumor suppressor gener, noe som ville forklare ukontrollert cellevekst.

Hva er symptomene på hepatoblastoma?

Følgende er de vanligste symptomene på hepatoblastoma. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomene kan variere avhengig av størrelsen av tumoren og tilstedeværelsen og beliggenheten av metastaser. Symptomer kan omfatte:

  • en stor abdominal masse, eller hoven mage

  • vekttap, nedsatt appetitt

  • magesmerter

  • oppkast

  • gulsott (gulfarging av hud og øyne)

  • feber

  • kløe i huden

  • anemi (blek hud og lepper fra redusert antall røde blodceller)

  • ryggsmerter fra komprimering av tumor

Symptomene på hepatoblastoma kan ligne andre sykdommer eller medisinske problemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.

Hvordan er hepatoblastoma diagnostisert?

I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse, kan diagnostiske prosedyrer for hepatoblastoma inkluderer:

  • biopsi - en prøve av vev fjernes fra tumor-og undersøkt under et mikroskop.

  • komplett blodprosent (CBC) - et mål på størrelse, antall og modenhet av ulike blodceller i et bestemt volum av blod.

  • ekstra blodprøver - kan inkludere blodkjemiske, evaluering av lever og nyre-funksjoner, og genetiske studier.

  • flere imaging studier, blant annet:

    • CT scan (også kalt en CT eller CAT scan.) - en bildediagnostikk prosedyre som bruker en kombinasjon av x-stråler og datateknologi for å produsere cross-sectional bilder (ofte kalt skiver), både horisontalt og vertikalt, av kroppen. En CT-scan viser detaljerte bilder av noen del av kroppen, inkludert bein, muskler, fett og organer. CT-skanning er mer detaljert enn generelle x-stråler.

    • magnetisk resonans-imaging (MRI) - en diagnostisk fremgangsmåte som anvender en kombinasjon av store magneter, radiofrequencies, og en datamaskin for å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer i kroppen.

    • x-ray - en diagnostisk test som bruker usynlig elektromagnetisk energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.

    • ultralyd (også kalt sonography.) - en bildediagnostikk teknikk som bruker høyfrekvente lydbølger og en datamaskin for å lage bilder av blodårer, vev og organer. Ultralyd er brukt for å vise indre organer som de virker, og for å bedømme blodgjennomstrømningen gjennom forskjellige fartøyer.

    • bein skanner - bilder eller røntgenbilder tatt av benet etter et fargestoff har blitt injisert som absorberes av benvev. Disse brukes til å oppdage svulster og benabnormaliteter.

  • alfa-fetoprotein (AFP) test - alfa-fetoprotein (AFP) i blodet kan bli brukt til å diagnostisere og følge respons på behandling.

Hva er de forskjellige stadier av barndommen leverkreft?

Staging er prosessen med å avgjøre om kreften har spredd seg, og hvis så, hvor langt. Det finnes ulike iscenesettelse symptomer som brukes for hepatoblastoma. Rådfør deg alltid med barnets lege for informasjon om iscenesettelse. En metode for stadieinndeling hepatoblastoma er følgende:

  • stadium I - vanligvis en svulst som kan fjernes helt med kirurgi.

  • trinn II - vanligvis en svulst som kan stort sett fjernes ved operasjon, men meget små mengder av kreft er igjen i leveren.

  • stadium III - vanligvis en svulst som ikke kan fjernes helt, og kreftcellene er funnet i lymfeknutene.

  • stadium IV - kreft som har spredt (spredning) til andre deler av kroppen.

  • tilbakevendende - sykdommen har kommet tilbake etter at den har blitt behandlet. Det kan komme tilbake i leveren, eller i en annen del av kroppen.

Behandling for hepatoblastoma:

Spesifikk behandling for hepatoblastoma vil bli bestemt av barnets lege basert på:

  • barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie

  • omfanget av sykdommen

  • barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer og terapier

  • forventninger til sykdomsforløpet

  • din mening eller preferanse

Behandling for hepatoblastoma er generelt rettet mot resecting (fjerne) så mye av tumor som mulig og samtidig opprettholde tilstrekkelig leverfunksjonen. Levervev kan regenerere når fjernet.

Andre former for behandling kan omfatte (alene eller i kombinasjon):

  • kirurgi (for å fjerne tumor og en del av eller hele leveren)

  • kjemoterapi

  • levertransplantasjon

  • støttebehandling (for bivirkninger av behandlingen)

  • antibiotika (for å forebygge og behandle infeksjoner)

  • kontinuerlig oppfølging (for å avgjøre respons på behandlingen, oppdage tilbakevendende sykdom og administrere senskader av behandlingen)

Langsiktige utsiktene for et barn med hepatoblastoma:

Prognose sterkt avhengig av:

  • omfanget av sykdommen.

  • størrelsen og plasseringen av svulsten.

  • nærvær eller fravær av metastasering.

  • svulsten respons på behandlingen.

  • alder og generelle helsen til barnet ditt.

  • barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger.

  • nye utbygginger i behandling.

Som med alle kreft, kan prognose og langsiktig overlevelse varierer sterkt fra barn til barn. Rask legehjelp og aggressiv behandling er viktig for den beste prognosen. Kontinuerlig oppfølging er avgjørende for et barn diagnostisert med hepatoblastoma. Nye metoder blir stadig funnet å forbedre behandlingen og for å redusere bivirkninger.