Polycytemi vera

Hva er polycytemi vera?

Polycytemi vera er en sjelden blodsykdom hvori det er en økning i alle blodceller, spesielt de røde blodlegemer. Økningen i blodceller gjør at blodet mer viskøs (tykk), som fører til slag eller vev og organskade.

Hva forårsaker polycytemi vera?

Polycytemia vera er en type myeloproliferativ lidelse (MPD). Benmarg inneholder stamceller som har evne til å modne i voksen blodceller som kommer inn i sirkulasjon, inkludert røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Disse stamceller er omtalt som pluripotente hematopoetiske forløper celler, eller PHPC, på grunn av deres allsidighet. Hver PHPC kan reprodusere seg selv (klone), i tillegg til å produsere datter celler, kalt blasts.

I MPD, har en unormal PHPC klone en evne til å overgrow og selv fornye mer effektivt så normale PHPC kloner. I polycytemi vera, kan det være en økning på bare de røde blodcellene, både røde og hvite blodlegemer, eller i de røde og hvite blodlegemer og blodplater.

Den unormale PHPC klonen er et resultat av mutasjoner i gener i disse cellene. Disse mutasjonene er ikke arvelig, men skje i løpet av en persons liv. Hvorfor dette skjer med et gitt individ er ukjent i de fleste tilfeller.

Hva er symptomene på polycytemi vera?

Når det er en økning blodvolum og viskositet (tykkelse), kan komplikasjoner forbundet med denne sykdommen forekommer. Følgende er de vanligste symptomene på polycytemi vera. Imidlertid kan enkelte merker symptomer på en annen måte. Symptomer kan omfatte:

• Trøtthet og / eller svakhet

• Hodepine

• Svimmelhet

• Kortpustethet og pustevansker mens du ligger nede

• Synsforstyrrelser, slik som dobbeltsyn, tåkesyn og blinde flekker

• Manglende evne til å konsentrere seg

• Nattesvette

• Blussende ansiktsfarge

• Neseblod

• Blødende tannkjøtt

• Overdreven menstruasjonsblødning

• Hemoptyse (hoste opp blod)

• Blåmerker

• Kløende hud (spesielt etter et varmt bad)

• Urinsyregikt

• Nummenhet

• Høyt blodtrykk ( hypertensjon )

Arteriell eller venøs trombose kan forekomme, noe som resulterer i et hjerteinfarkt, slag eller pulmonær emboli. Symptomene på polycytemi vera kan ligne andre blodsykdommer eller medisinske problemer. Rådfør deg alltid med lege for en diagnose.

Hvordan er polycytemi vera diagnostisert?

I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse, kan diagnostiske prosedyrer for polycytemi inkludere blodprøver for å observere økt antall røde blodlegemer i kroppen, og skille det fra andre sykdommer som kan føre til at røde blodlegemer til å øke (for eksempel som visse hjerte-og luftveissykdommer, erythremia og visse svulster).

Behandling for polycytemi vera

Spesifikk behandling for polycytemi vera vil bli bestemt av din lege basert på:

• Din alder, generelle helse, og medisinsk historie

• Omfanget av sykdommen

• Din toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger

• Forventninger til sykdomsforløpet

• Din mening eller preferanse

Behandlingen kan omfatte:

• Årelating (En prosedyre som innebærer å fjerne blod fra kroppen. Opprinnelig dette må gjøres ofte, ofte hver uke, men når nok blod er blitt fjernet for å tømme kroppens jernlagre, er nødvendige for å gjøre blodet raskt, trenger det ikke å gjøres så ofte.)

• Visse medisiner, inkludert kjemoterapi (Årelating vil ikke fjerne blodplater effektivt så medisiner er behandling av valg hvis blodplatene er farlig høy. Medisinene bidra til å holde beinmarg fra å gjøre for mange blodceller, og holde blodstrøm og blodtykkelse tettere til det normale.)

• Strålebehandling (Denne terapien kan hjelpe undertrykke aktiv benmargceller, som bidrar til å redusere antall røde blodlegemer og holder blodstrøm og blod tykkelse nærmere normal.)