Hva er Wilms tumor?
Wilms tumor, også kalt nefroblastom, er en ondartet (kreft) tumor opprinnelse i cellene i nyrene. Det er den vanligste typen av nyre (nyre) kreft hos barn og står for om lag fem prosent av alle barndommen kreft.
Ca 500 barn i USA er diagnostisert med Wilms tumor hvert år.
Sykdommen kan oppstå i alle aldre mellom barndom og 15 år, men i de fleste tilfeller, er svulsten oppdages i en alder av tre. Det er litt mer vanlig blant jenter og afro-folk.
Svulsten kan være svært store, og det kan spre seg (metastasere) til andre kroppsvev. Den mest vanlige område for Wilms tumor å metastasere er lungene. Lesjoner kan også forekomme, men i leveren, og den andre nyre, hjerne, og / eller knokler. I cirka fem prosent av barn med Wilms tumor, er begge nyrer involvert.
Hva forårsaker Wilms tumor?
Det er uvanlig for Wilms tumor å kjøre i familier. Mindre enn 23 prosent av tilfellene vil ha et berørt slektning. De fleste tilfeller av Wilms tumor anses sporadisk (oppstå tilfeldig), og er et resultat av genetiske mutasjoner som påvirker cellevekst i nyrene. Disse mutasjonene vanligvis oppstår etter fødselen, men i noen tilfeller blir barn født med en genetisk forandring som predisponerer dem til kreft.
En liten andel av pasienter med Wilms tumor har en av tre genetiske syndromer, inkludert følgende:
WAGR syndrom - forkortelsen WAGR står for de fire sykdommene som finnes i WAGR syndrom: Wilms tumor, aniridi (fravær av iris, den fargede delen av øyet), urin misdannelser (defekt i nyrene, urinveiene, penis, pungen, klitoris, testikler eller eggstokker), og mental retardasjon. Dette er forårsaket av tap eller inaktivering av en tumor suppressor gen kalt WT1 på kromosom 11. Tumorsuppressorgener vanligvis undertrykke veksten av tumorer og kontrollere cellevekst. Ved forandret, at de ikke lenger kontrollere cellevekst og tumorer kan dannes.
Denys-Drash syndrom - dette syndromet er preget av nyresvikt når barnet er svært ung, urin misdannelser, og unormal utvikling av kjønnsorganer. Dette er også forårsaket av tap eller inaktivering av en tumor suppressor gen kalt WT1 på kromosom 11. Tumorsuppressorgener vanligvis undertrykke veksten av tumorer og kontrollere cellevekst. Ved forandret, at de ikke lenger kontrollere cellevekst og tumorer kan dannes.
Beckwith-Wiedemann syndrom - dette syndromet er preget av store fødselsvekt og en stor lever, milt, og tunge, lavt blodsukker i nyfødtperioden, misdannelser rundt øret, asymmetrisk vekst av kroppen, bukveggen defekter i nærheten navlen (navlebrokk), og svulster i leveren og binyrene. Dette antas å være forårsaket av en overaktiv kopi av et onkogen på kromosom 11, kalt IGF2. Onkogener kontrollere cellevekst, men, om mutert, kan føre til ukontrollert cellevekst.
Hva er symptomene på Wilms tumor?
Følgende er de vanligste symptomene på Wilms tumor. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:
En ikke-anbudet masse, eller klump, filt eller sett i magen
Hevelse i magen
Blod i urinen (hematuri)
Smerter i magen fra press på andre organer i nærheten av svulsten
Redusert appetitt og svakhet eller tretthet
Forstoppelse
Høyt blodtrykk ( hypertensjon )
Ved mistanke om svulst i barnets underliv, er det viktig ikke å legge trykk på dette området. Nøye bading og håndtering av barnet som er nødvendig før og under en hvilken som helst tumor evaluering. Brudd av tumoren kan føre til kreftceller sprer seg til andre vev i kroppen.
Disse symptomer på Wilms tumor kan ligne på andre medisinske sykdommer eller alvorlige sykdommer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.
Hvordan er Wilms tumor diagnostisert?
I tillegg til en fullstendig medisinsk historie og fysisk undersøkelse, kan det diagnostiske fremgangsmåter innbefatter, men er ikke begrenset til, følgende:
Abdominal ultralyd - en bildediagnostikk teknikk som bruker høyfrekvente lydbølger og en datamaskin for å lage bilder av blodårer, vev og organer, kan gi et omriss av nyrene, svulsten, og finne ut om det er problemer i nyre-eller andre store blodårer i magen. Det kan også bestemme om det er noen lesjoner eller tumorer i motsatt nyre.
Abdominal CT scan (også kalt en CT eller CAT scan) - en bildediagnostikk prosedyre som bruker en kombinasjon av x-stråler og datateknologi for å produsere både horisontale og vertikale tverrsnitt bilder (ofte kalt skiver) av kroppen. En CT-scan viser detaljerte bilder av noen del av kroppen, inkludert bein, muskler, fett og organer. CT-skanning er mer detaljert enn x-stråler.
Magnetic resonance imaging (MRI) - en diagnostisk prosedyre som bruker en kombinasjon av store magneter, radiofrequencies, og en datamaskin til å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer i kroppen. MR kan avgjøre om det er metastaser (spredning), hvis det er noen kreftceller i lymfeknutene, og / eller om noen andre organer er involvert. Wilms tumor kan komprimere andre organer i området forårsaker effekter på deres funksjon.
Bryst x-ray - en diagnostisk test som bruker usynlig elektromagnetisk energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film. En kiste x-ray kan avgjøre om det er metastaser (spredning) i lungene.
Blod-og urinprøver - for å evaluere nyre-og leverfunksjon, og få et generelt bilde av barnets helse.
Biopsi - når en prøve av vev fjernes og undersøkes under et mikroskop. En biopsi av tumoren er gjort for å evaluere celler, graden av sykdom, og foreta en diagnose.
Kirurgisk fjerning av tumoren og nyre (nefrektomi) - operasjon kan være nødvendig for en definitiv diagnose og bestemmelse av omfanget av sykdommen.
Behandling for Wilms tumor
Spesifikk behandling for Wilms tumor vil bli bestemt av barnets lege basert på:
Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie
Omfanget av sykdommen
Barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til sykdomsforløpet
Din mening eller preferanse
Behandlingen kan omfatte (alene eller i kombinasjon):
Kirurgi (for å fjerne all eller en del av den berørte nyre og eventuelle involverte strukturer)
Biopsi av tumoren (hvis tumoren er for stor eller er involvert i omkringliggende strukturer som skal fjernes, en biopsi er også nødvendig for diagnose og staging sykdommen)
Kjemoterapi (for å krympe den gjenværende tumor, eller for å behandle metastase og / eller tilbakevendende sykdom)
Stråling (for å krympe den gjenværende tumor eller for å behandle metastase og / eller tilbakevendende sykdom)
Medikamenter (for å kontrollere smerte, hypertensjon, kvalme, og infeksjoner)
Blodtrykksmåling (viktig når en nyre svulst er til stede)
Kontinuerlig oppfølging (for å avgjøre respons på behandlingen, oppdage tilbakevendende sykdom, vurdere funksjon av nyrene gjenværende, og administrere senskader av behandlingen)
Utsiktene for Wilms tumor langsiktig
De faktorene for å bestemme prognose og langsiktig overlevelse av barn med Wilms tumor omfatter følgende:
Histologi, gunstig eller ugunstig
Omfanget av sykdommen
Alder og generelle helsen til barnet ved diagnose
Størrelsen på det primære tumor
Respons på behandlingen
Ditt barns toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Ny utvikling i behandling
Som med alle kreft, kan prognose og langsiktig overlevelse varierer sterkt fra barn til barn.
Rask legehjelp og aggressiv behandling er viktig for best mulig prognose. Fortsatt oppfølging er viktig for barnet diagnostisert med Wilms tumor. Bivirkninger av kjemoterapi og stråling, så vel som andre maligniteter, kan forekomme i overlevende av kreft. Nye metoder blir stadig funnet å forbedre behandlingen og for å redusere bivirkninger.
