Hva er cystisk fibrose?
Cystisk fibrose er en arvelig sykdom som påvirker lungene, tarmene, leveren og bukspyttkjertelen. I cystisk fibrose, slim-produserende kjertler lage store mengder unormalt tykt og klebrig slim, som tetter og hindrer kroppens fordøyelseskanalen og luftveier. Den overdreven mucus fører til alvorlige problemer med fordøyelsen og pust, noe som ofte resulterer i en tidlig død. Cystisk fibrose er en av de vanligste kroniske lungesykdommer hos barn og unge voksne (Kilde: NIH ).
Cystisk fibrose påvirker oftest lungene og bukspyttkjertelen. Hos friske lunger, luft og oksygen passerer gjennom den øvre del av luftrøret, gjennom bronkiolene og inn i alveolene. Alveolene er bitte små hule sac-lignende strukturer der oksygen blir absorbert inn i blodet. Hos mennesker med cystisk fibrose, opphoping av tykke, klissete slim i disse luftveiene reduserer effektiviteten av pusting og oksygenopptaket. Ekstra slim oppfordrer også veksten av bakterier og virus og kroniske lungeinfeksjoner.
Cystisk fibrose kan også føre til alvorlige problemer med bukspyttkjertelen, som produserer enzymer som er viktig for fordøyelsen. Cystisk fibrose kan føre til slim å blokkere kanaler som bærer enzymer fra bukspyttkjertelen til fordøyelseskanalen, som fører til unormal fordøyelse, underernæring, og vitamin og mineral mangler.
Cystisk fibrose er vanligvis diagnostisert i spedbarnsalder og tidlig barndom. Cystisk fibrose er dødelig, selv om levealderen kan bli betydelig utvidet med en tidlig diagnose og konsekvent medisinsk behandling. Forventet levealder har økt dramatisk de siste tiårene på grunn av utviklingen av nye og bedre behandlinger. I 1950, barn generelt døde av cystisk fibrose som spedbarn eller småbarn. På denne tiden, er gjennomsnittlig levetid ca 35 år, selv om noen mennesker med cystisk fibrose lever i deres 40s, 50s og eldre.
Cystisk fibrose kan føre til alvorlige og livstruende komplikasjoner, som for eksempel ernæringsmangler, diabetes, kroniske lungeinfeksjoner, og respirasjonssvikt. Oppsøk rask medisinsk hjelp hvis du eller barnet ditt, har symptomer på cystisk fibrose, som for eksempel vekst forsinkelser, vekt tap, en hoste som ikke går bort, overdrevet salt svette eller hud, og forstoppelse eller fet, illeluktende avføring.
Oppsøk øyeblikkelig medisinsk hjelp (ringe 911) hvis du, barnet ditt eller noen du er med, har alvorlig pustebesvær, alvorlig pustevansker, brystsmerter, eller en uforklarlig nedgang i årvåkenhet eller bevissthet.
SYMPTOMER Hva er symptomene på cystisk fibrose?
Vanligvis symptomer på cystisk fibrose og dens komplikasjoner påvirker luftveiene og i fordøyelsessystemet. Men symptomene varierer mellom individer, og ikke alle mennesker vil oppleve symptomer i begge systemer i kroppen.... Les mer om cystisk fibrose symptomer
ÅRSAKER Hva er årsaken til cystisk fibrose?
Cystisk fibrose er en arvelig sykdom. Det er forårsaket av en mutasjon i CFTR genet som utløser slim-produserende kjertler i kroppen for å gjøre store mengder unormalt tykt og klebrig slim. En person må arve to kopier av det defekte genet, en fra hver av foreldrene, for å utvikle cystisk fibrose. Hver forelder til en påvirket person bærer en kopi av det defekte genet, men de vanligvis ikke viser symptomer på sykdommen.... Les mer om cystisk fibrose årsaker
BEHANDLINGER Hvordan er cystisk fibrose behandlet?
Det finnes ingen kur for cystisk fibrose, men tidlig diagnose og konsekvent etterlevelse av et behandlingsopplegg kan bidra til å redusere symptomer og komplikasjoner og forlenge livet. Behandlinger for cystisk fibrose inkluderer en mangeartet tilnærming som er skreddersydd til dine spesifikke symptomer, tilstedeværelse av coexisting sykdommer og komplikasjoner, din alder og medisinsk historie, og andre faktorer.... Les mer om cystisk fibrose behandlinger
