Hva er Eisenmengers syndrom?
Eisenmengers syndrom er en sykdom som inneholder en samling av symptomer: cyanose (blek blå eller grå hud på grunn av redusert oksygen i blodet), pulmonal hypertensjon (høyt blodtrykk i blodårene i lungene), og erythrocytosis (økt antall røde blodceller i blodet på grunn av nedsatt oksygen i blodet).
Eisenmengers syndrom påvirker først og fremst ungdom og voksne med visse medfødte hjertefeil som er reparert sent (etter det første året av livet), eller som aldri blir reparert. Eisenmengers syndrom, men kan forekomme hos spedbarn eller barn født med pulmonal hypertensjon, og derfor kan symptomer relatert til cyanose skje mye tidligere i livet.
Hva forårsaker Eisenmengers syndrom?
Eisenmengers syndrom utvikler seg over tid som følge av effektene av høyt blodtrykk i lungene. Dette høyt blodtrykk, eller pulmonal hypertensjon, oppstår på grunn av medfødte hjertefeil som forårsaker blodstrømmen fra venstre side av hjertet til høyre side av hjertet (venstre-til-høyre shunt). Medfødte hjertefeil av denne typen omfatter:
Patent ductus arteriosus (PDA). En forbindelse mellom aorta og lungearterien som gjør at oksygenrikt (rød) blod som skal gå til kroppen for å resirkulere gjennom lungene.
Atrieseptumdefekt (ASD). En åpning i atrial septum, eller skillevegg mellom de to øverste hjertekamrene kjent som høyre og venstre atrium.
Ventrikkelseptumdefekt (VSD). En åpning i ventrikkel septum, eller skillevegg mellom de to nederste hjertekamrene kjent som høyre og venstre ventrikkel.
Atrioventrikulær kanalen defekt (AV kanalen). En kompleks hjerteproblem som involverer flere misdannelser av strukturer inne i hjertet, inkludert en ASD, VSD, og feil form mitral og / eller trikuspidalklaff ventiler.
Fordi trykkene innenfor den venstre siden av hjertet er normalt større enn de i den høyre side av hjertet, vil en åpning mellom venstre og høyre side av hjertet føre blod til å strømme fra den venstre side av hjertet i den høyre. Dette venstre-mot-høyre-shunting av blod i hjertet fører til økt blodstrøm i blodårene i lungene. Den økte blodgjennomstrømning i lungene "blodårer fører til økt press i disse fartøyene (pulmonal hypertensjon ).
Dersom pulmonal hypertensjon fortsetter uten behandling, kan trykket i den høyre side av hjertet øke til det punkt at den rette sidetrykket er større enn den venstre. Når dette skjer, vil blod strømme fra høyre side av hjertet mot venstre (høyre mot venstre shunt), noe som betyr at oksygen-fattig blod blandes med oksygenrikt blod pumpes inn i legemet fra det venstre ventrikkel.
En reversering av den shunt som resulterer i en høyre-mot-venstre shunt forårsaker utilstrekkelig oksygen i blodet. I tillegg er høye trykk i lungene forårsaker progressive endringer i lungeblodårene som fører til irreversible skader på slimhinnen i disse blodkar. Fibrose (vekst av arrvev på grunn av infeksjon, inflammasjon, skade, eller til og med å helbrede), og trombe (blodpropp) kan også forekomme. På endringene i lunge blodkar kan bli referert til som pulmonær vaskulær obstruktiv sykdom eller sekundær pulmonal arteriell hypertensjon (PAH).
Hva er vanlige symptomer eller komplikasjoner av Eisenmengers syndrom?
Symptomer:
Cyanose (blek blå eller gråaktig huden på grunn av nedsatt oksygen i blodet)
Tung pust ved anstrengelse ( kortpustethet ved aktivitet)
Kortpustethet ved hvile
Brystsmerter eller tetthet i brystet
Hjertebank ("hoppe beats eller racing")
Svimmelhet eller synkope ( besvimelse )
Parestesier ( nummenhet og / eller prikking i fingre og tær)
Tåkesyn
Komplikasjoner:
Blodpropp (for eksempel dyp venetrombose i ekstremiteter)
Blødning (blødning)
Hjerne abscesser
Forverring av symptomer eller nyoppstått komplikasjoner kan være tidlig varsling tegn på endringer i generelle sykdom og bør vurderes av legen din så snart som mulig.
Symptomene på Eisenmengers syndrom kan ligne på andre medisinske sykdommer eller hjerteproblemer. Alltid konsultere legen din for en grundig evaluering.
Hvordan er Eisenmengers syndrom diagnostisert?
Et barn eller en ungdom med en historie av en atrial septumdefekt (ASD), ventrikkelseptumdefekt (VSD), patent ductus arteriosus (PDA), eller atrioventrikulær kanalen defekt (AV kanalen) som har vært reparert, eller reparert etter ett års alder er i fare for å utvikle Eisenmengers syndrom.
Legen kan merke en endring eller økning i intensiteten av en hjerte bilyd (en blåser eller raspende lyd høres mens du lytter til hjertet som kan eller ikke kan indikere problemer i hjerte-eller sirkulasjonssystemet) under en rutinemessig fysisk undersøkelse. Klager på endring i treningstoleranse eller eventuell tilknyttet kortpustethet, brystsmerter, eller hjertebank, spesielt med aktivitet, bør rapporteres til lege for videre undersøkelser.
Legen vil utføre en fysisk undersøkelse, lytte til hjertet og lungene, og gjøre andre observasjoner som kan hjelpe i diagnosen. Andre tester som kan utføres for å hjelpe til med diagnose inkluderer følgende:
Blodprøver. Tester for å vurdere for en forhøyet antall røde blodceller (erythrocytosis) og anemi.
Bryst x-ray. En diagnostisk test som bruker usynlig X-ray energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film. Det kan bli endringer som finner sted i lungene på grunn av ekstra blodstrøm som kan sees på en X-ray.
Elektrokardiogram (EKG eller EKG). En test som registrerer den elektriske aktiviteten i hjertet, viser unormal rytmer ( arytmier eller rytmeforstyrrelser), og oppdager hjertemuskelen stresset.
Ekkokardiogram (ekko). En prosedyre som evaluerer strukturen og funksjonen av hjertet ved hjelp av lydbølger er tatt opp på en elektronisk sensor som produserer et bevegelig bilde av hjertet og hjerteklaffer. Et ekko kan vise mønsteret av blodstrømmen gjennom PDA, og bestemme hvor stor åpning er, så vel som hvor mye blod passerer gjennom den.
Hjertekateterisering. En hjertekateterisering er en invasiv prosedyre som gir svært detaljert informasjon om strukturer inne i hjertet. Under sedasjon, er et lite, tynt, fleksibelt rør (kateter) settes inn i en blodåre i lysken, og ledet til innsiden av hjertet. Høyre hjerte Cath: trykk-og oksygen målinger utføres i fire kamre av hjertet, så vel som lungearterien og aorta. Venstre hjerte Cath: kontrastvæske kan også injiseres for klarere å visualisere blodstrøm og strukturer inne i hjertet.
Magnetic resonance imaging (MRI). Et diagnostisk prosedyre som bruker en kombinasjon av store magneter, radiofrequencies, og en datamaskin til å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer i kroppen. MR kan brukes til å hjelpe til med å estimere pulmonalarterien i lungene og å avklare noe blod skifting.
Behandling for Eisenmengers syndrom
Spesifikk behandling for Eisenmengers syndrom vil bli bestemt av din lege basert på:
Din alder, generelle helse, og medisinsk historie
Progresjonshastigheten og omfanget av sykdommen
Toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til sykdomsforløpet
Personlige mening eller preferanse
Målene for behandling for Eisenmengers syndrom er myntet på å redusere lungearterien trykk, bedre oksygenering, og avtagende grad av cyanose og erythrocytosis. Behandlingsmetodene kan omfatte, men er ikke begrenset til, følgende:
Medisinsk behandling. Medisinsk behandling for Eisenmengers syndrom er basert på symptomer. Typer medisinske behandlinger inkluderer:
Medisiner. Medisiner som bidrar til å redusere pulmonal hypertensjon kan være foreskrevet. Disse medikamentene er kalsiumkanalblokkere, prostacyklin, og endotelinreseptorantagonister, og arbeide for å utvide blodårene som bidrar til å senke blodtrykket i lungene. Hvis høyre hjertesvikt utvikler, kan diuretika (vanndrivende tabletter) være foreskrevet for å bidra til å redusere blodvolum.
Oksygen. Ekstra oksygen kan brukes under søvn perioder eller mens du hviler. Bruk av oksygen kan utvikle seg til kontinuerlig bruk for symptomlindring.
Phlebotomy. Phlebotomy (fjerning av blod) bør ikke skje ofte, men kan være å anbefale når erythrocytosis forårsaker hyperviscosity (ekstrem tykkelse) av blodet. Volumet av blodet fjernes erstattes med intravenøs (IV) salt-oppløsning til fortynning av blodet. Årelating er vanligvis gjøres bare når symptomene er alvorlige og / eller hematokrit (prosentandel av blod som består av røde blodceller) blir ekstremt forhøyet.
Andre behandlinger. Eisenmengers syndrom som utvikler seg som et resultat av en medfødt hjertefeil som aldri ble reparert er generelt ikke behandles ved å reparere den opprinnelige defekt, slik det ville øke belastningen på høyre ventrikkel og føre til et dårlig resultat. Lungetransplantasjon eller hjerte-lungetransplantasjon kan utføres når annen behandling ikke lenger er effektiv.
Lang sikt med Eisenmengers syndrom
Noen personer med Eisenmengers syndrom som ikke har andre helsemessige komplikasjoner kan leve i midten voksenlivet, og noen kan overleve i det femte eller sjette tiår av livet.
Betraktninger i forbindelse med Eisenmengers syndrom, omfatter, men er ikke begrenset til, følgende:
Graviditet er ikke anbefalt for kvinner i fertil alder med Eisenmengers syndrom. Graviditet kan utgjøre en høy risiko for død for mor samt komplikasjoner for fosteret på grunn av effektene av lavt oksygennivå i blodet.
Enhver anestesi og kirurgi regnes som høy risiko, og bør være nøye planlagt. Samarbeid med en hjertespesialist anbefales.
Flytrafikken og stor høyde eksponering krever tilstrekkelig hydrering (væskeinntak) og ekstra oksygen for å hindre komplikasjoner.
Alvorlig hodepine, svimmelhet, synkope ( besvimelse ), eller endringer i bevissthetsnivå bør tas på alvor og evaluert emergently.
Røyking og alkohol inntak anbefales ikke.
Hoste bør kontrolleres eller forhindres med en sterk suppressant medisiner for å forebygge risiko for pulmonal blødning (blødning fra lungene).
Influensa skudd anbefales årlig, og pneumokokkvaksine bør bli mottatt i henhold til legens anbefaling.
Snakk med legen din om den spesifikke langsiktige utsiktene for barnet ditt, tenåring, eller ung voksen med Eisenmengers syndrom.
