Ocomes

Aortakoarktasjon

Hva er Koarktasjon?

Koarktasjon er en medfødt (tilstede ved fødselen) hjertefeil som innebærer en innsnevring av aorta. Aorta er den store arterie som bærer oksygen-rik (rød) blod fra det venstre ventrikkel til kroppen. Den er formet som en sukkerstang, med den første delen beveger seg opp mot hodet (stigende aorta), deretter kurvet i en C-form som mindre arterier som er knyttet til det fører blod til hodet og armene (aortabuen). Etter at kurven blir aorta rett på nytt, og beveger seg nedover mot abdomen, bærer blodet til den nedre delen av legemet (aorta descendens).

Den smalere segment kalt coarctation kan oppstå hvor som helst i aorta, men er mest sannsynlig å skje i segmentet like etter aortabuen. Denne begrensning begrenser mengden av oksygen-rik (rød) blod som kan reise til den nedre del av kroppen. Varierende grad av innsnevring kan forekomme.

Jo mer alvorlig innsnevring, jo mer symptomatisk et barn vil være, og den tidligere problemet vil bli lagt merke til. I noen tilfeller er coarctation bemerket i spedbarnsalder. I andre, derimot, kan det ikke være registrert før skolealder eller ungdomsårene.

Sytti prosent av barn med aortakoarktasjon har også en bicuspid aortaklaff - en ventil som har to ark som i stedet for de vanlige tre.

Aortakoarktasjon oppstår i om lag 8 prosent til 11 prosent av alle barn med medfødt hjertesykdom. Gutter har defekten dobbelt så ofte som jenter gjør.

Hva forårsaker Koarktasjon?

Noen medfødte hjertefeil kan ha en genetisk kobling, enten oppstår på grunn av en defekt i et gen, et kromosom abnormitet, eller miljømessige eksponering, forårsaker hjerteproblemer å forekomme oftere i visse familier. Mesteparten av tiden denne hjertefeilen oppstår sporadisk (ved en tilfeldighet), uten noen klar grunn for sin utvikling.

Hvorfor er coarctation en bekymring?

Aortakoarktasjon fører til flere problemer, blant annet følgende:

  • Den venstre ventrikkel må jobbe hardere for å prøve å flytte blod gjennom innsnevring i aorta. Til slutt, er det venstre hjertekammer ikke lenger i stand til å håndtere den ekstra arbeidsbelastning, og det klarer ikke å pumpe blod til kroppen effektivt.

  • Blodtrykket er høyere over innsnevringen, og lavere under innsnevring. Eldre barn kan ha hodepine av for mye press i fartøyene i hodet, eller kramper i bena eller magen fra for lite blodgjennomstrømning i den regionen. Dessuten kan nyrene ikke produserer nok urin, siden de krever en viss mengde av blodstrøm og en viss blodtrykket til å utføre denne oppgaven.

  • Veggene i stigende aorta, aortabuen, eller noen av arteriene i hode og armer kan bli svekket av høyt trykk. Spontane tårer i noen av disse arteriene kan forekomme, noe som kan føre til et hjerneslag eller ukontrollert blødning.

  • Det er en høyere enn gjennomsnittlig sjanse for å utvikle en infeksjon i ventiler i hjertet kalles bakteriell endokarditt, eller en infeksjon i aorta i seg selv er kjent som bakteriell endarteritis. Begge disse komplikasjoner er svært sjeldne.

  • Koronararteriene, som leverer oksygenrikt (rød) blod til hjertemuskelen, kan begrense som reaksjon på forhøyet trykk.

Hva er symptomene på Koarktasjon?

Symptomer bemerket i tidlig barndom er forårsaket av moderat til alvorlig aorta innsnevring. Følgende er de vanligste symptomene på aortakoarktasjon. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:

  • irritabilitet

  • blek hud

  • svetting

  • bygg-og / eller hurtig pust

  • dårlig fôring

  • dårlig vektøkning

  • kalde føtter og / eller ben

  • svekket eller fraværende pulser i føttene

  • blodtrykket hos armene betydelig større enn blodtrykket i bena

Mild innsnevring kan ikke forårsake symptomer. Ofte er en skolealder barn eller ungdom bare kjent for å ha høyt blodtrykk eller et hjerte bilyd på en fysisk undersøkelse. Noen kan klage over hodepine eller kramper i de nedre deler av kroppen.

Symptomene på aortakoarktasjon kan ligne på andre medisinske sykdommer eller hjerteproblemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.

Hvordan er aortakoarktasjon diagnostisert?

Barnets lege kan ha hørt et hjerte bilyd under en fysisk undersøkelse, og henvist barnet til en pediatrisk kardiolog for en diagnose. En hjertelyd er ganske enkelt en støy som skyldes turbulens i blodet som strømmer gjennom hindringen i coarctation segment av aorta. Symptomer barnet utstillinger vil også hjelpe til med diagnose.

En pediatrisk kardiolog spesialiserer seg i diagnostisering og medisinsk behandling av medfødte hjertefeil, samt hjerteproblemer som kan utvikle seg senere i barndommen. Den kardiolog vil utføre en fysisk undersøkelse, lytter til barnets hjerte og lunger, og gjøre andre observasjoner som kan hjelpe i diagnosen. Plassering i brystet som suset høres best, samt lydstyrken og kvaliteten på bilyd (harde, blåser, etc.) vil gi kardiolog en innledende idé om hvilken hjerteproblem barnet ditt kan ha. Diagnostisk testing for medfødt hjertesykdom varierer etter barnets alder, klinisk sykdom, og institusjonelle preferanser. Noen tester som kan anbefales er følgende:

  • brystet X-ray - diagnostisk test som bruker usynlig X-ray energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.

  • elektrokardiogram (EKG eller EKG) - en test som registrerer den elektriske aktiviteten i hjertet, viser unormal rytmer ( arytmier eller rytmeforstyrrelser), og oppdager hjertemuskelen skade.

  • ekkokardiogram (ekko) - en prosedyre som evaluerer strukturen og funksjonen av hjertet ved hjelp av lydbølger er tatt opp på en elektronisk sensor som produserer et bevegelig bilde av hjertet og hjerteklaffer. De aller fleste av aorta coarctations er diagnostisert ved ekkokardiografi.

  • hjertekateterisering (cath) - en diagnostisk prosedyre som bruker threading et kateter gjennom arteriene og venene i lysken og fremme denne kateter opp til hjertet. Dye er sprutet inn i hjertet og hovedpulsåren, og bildene er tatt av anatomien. Kateterisering kan også brukes til å reparere coarctation dersom barnet er stort nok.

  • magnetisk resonans-imaging (MRI) - en diagnostisk fremgangsmåte som anvender en kombinasjon av store magneter, radiofrequencies, og en datamaskin for å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer i kroppen.

Behandling for aortakoarktasjon:

Spesifikk behandling for aortakoarktasjon vil bli bestemt av barnets lege basert på:

  • barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie

  • omfanget av sykdommen

  • barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger

  • forventninger til kurset av defekten

  • din mening eller preferanse

Aortakoarktasjon er behandlet med reparasjon av det innsnevrede kar. Flere alternativer er tilgjengelig for øyeblikket.

  • intervensjons hjertekateterisering
    Den hjertekateterisering prosedyren kan også være et alternativ for behandling. I løpet av fremgangsmåten, er at barnet bedøvet og et lite, tynt, fleksibelt rør (kateter) settes inn i en blodåre i lysken og ledet til innsiden av hjertet. Når kateteret er i hjertet, vil kardiolog passere en oppblåst ballong gjennom den smalere delen av aorta for å strekke seg i området åpen. En liten enhet, kalt en stent, kan også plasseres i det innsnevrede området etter at ballongen dilatasjon å holde aorta åpen. Overnatting observasjon på sykehuset er vanligvis nødvendig.

  • kirurgisk reparasjon
    Ditt barns aortakoarktasjon kan repareres kirurgisk i en operasjonsstue. Den kirurgisk reparasjon er utført under narkose. Den smalere området er enten kirurgisk fjernet, eller gjøres større ved hjelp av omkringliggende strukturer eller en lapp.

Noen spedbarn vil være svært syk, som krever behandling i intensivavdelingen (ICU) før prosedyren, og kan muligens engang trenger akutt reparasjon av coarctation. Andre, som stiller ut noen symptomer, vil ha reparasjonen planlagt på en mindre presserende basis.

Etter operasjonen vil spedbarn tilbake til intensivavdelingen (ICU) som skal overvåkes nøye under utvinning.

Mens barnet er i ICU, vil spesialutstyr brukes til å hjelpe ham / henne komme seg, og kan omfatte følgende:

  • ventilator - en maskin som hjelper barnet ditt puster mens han / hun er under narkose under operasjonen. En liten, plastrør føres inn i luftrøret og festet til ventilatoren, som puster for barnet mens han / hun er for trøtt til å puste effektivt på hans / hennes egen. Mange barn forbli på ventilator for en stund etter operasjonen, slik at de kan hvile.

  • intravenøse (IV) katetre - små, plast rør inn gjennom huden til blodårene til å gi intravenøs væske og viktige medisiner som hjelper barnet komme seg fra operasjonen.

  • arteriell line - en spesialisert IV plassert i håndleddet, eller andre område av kroppen der en puls kan føles, som måler blodtrykket kontinuerlig under operasjonen og mens barnet er i ICU.

  • nasogastrisk (NG) tube - en liten, fleksibel slange som holder magen tappet for syre-og gass bobler som kan bygge opp under operasjonen.

  • urinkateter - en liten, fleksibel slange som gjør at urin å renne ut av blæren og nøyaktig måler hvor mye urin kroppen gjør, noe som bidrar til å bestemme hvor godt hjertet fungerer. Etter operasjonen vil hjertet være litt svakere enn den var før, og derfor kan legemet begynne å holde på fluid som forårsaker svelling og poser. Diuretika kan gis for å bidra til nyrene fjerne overskudd av væske fra kroppen.

  • toraksdren - en dreneringsrøret vil bli satt inn for å holde brystet fritt for blod som ellers ville samle seg etter at snittet er lukket. Blødning kan oppstå i flere timer, eller enda et par dager etter operasjonen.

  • hjerte monitor - en maskin som stadig viser et bilde av barnets hjerterytme, og overvåker hjerterytmen, blodtrykket, og andre verdier.

Barnet kan trenge annet utstyr som ikke er nevnt her for å gi støtte mens i ICU, eller etterpå. Sykehuset ansatte vil forklare alt av nødvendig utstyr til deg.

Barnet ditt vil bli holdt så behagelig som mulig med flere forskjellige medisiner, noen som lindrer smerte, og noen som lindrer angst. De ansatte vil også være å be om innspill til hvordan best å berolige og trøste barnet.

Etter utskrivning fra ICU, vil barnet komme seg på et annet sykehus enhet for et par dager før du går hjem. Du vil lære å ta vare på barnet ditt hjemme før barnet er utskrevet. Barnet ditt kan være nødvendig å ta medisiner for en stund, og disse vil bli forklart for deg. De ansatte vil gi deg instruksjoner om medisiner, aktivitetsbegrensninger, og oppfølgings avtaler før barnet er utskrevet.

Long-term utsiktene etter aortakoarktasjon kirurgisk reparasjon:

De fleste barn som har hatt en aortakoarktasjon kirurgisk reparasjon vil leve et sunt liv. Aktivitetsnivået, appetitt og vekst bør til slutt vende tilbake til det normale.

Barnets kardiolog kan anbefale at antibiotika gis for å hindre bakteriell endokarditt før store operasjoner eller prosedyrer, som for eksempel tannrengjøring.

Etter hvert som barnet vokser, kan aorta igjen blitt smal på anledningen. Hvis dette skjer, kan en ballong prosedyre eller operasjon være nødvendig å reparere coarctation. Evaluering med magnetisk resonans imaging (MRI) er generelt anbefalt. Ved mistanke om en aortaaneurisme eller disseksjon, kan computertomografi (CT scan) også utføres for å ytterligere evaluere anatomi før de bestemmer seg for behandlingstilbud.

Blodtrykk ledelse er svært viktig. Ofte er blodtrykket hos barnet forhøyet etter aorta coarctation reparasjon. I så fall kan medikamenter bli foreskrevet for å bidra til å senke barnets blodtrykk.

Regelmessig oppfølging på et senter som tilbyr pediatrisk eller voksen medfødt hjertebehandling bør fortsette gjennom den enkeltes levetid.

Rådfør deg med barnets lege om det konkrete utsikter for barnet ditt.