Hva er en medfødt hjertefeil?
Når hjertet eller blodårer nær hjertet ikke utvikle seg normalt før fødsel, en sykdom som kalles medfødt hjertefeil oppstår (medfødte betyr "medfødte" eller "eksisterende ved fødselen").
Medfødte hjertefeil forekommer i om lag åtte av 1000 spedbarn. Mer enn en million voksne i USA har medfødt hjertesykdom. Mange unge med medfødt hjertefeil lever inn i voksenlivet nå.
I de fleste tilfeller er årsaken ukjent. Noen ganger er en viral infeksjon eller arvelig forårsaker sykdommen. Noen medfødte hjertefeil er et resultat av for mye alkohol eller narkotika under svangerskapet.
De fleste hjertefeil enten føre til en unormal blodstrøm gjennom hjertet, eller hindrer blodstrømmen i hjertet eller fartøy (hindringer kalles stenoser, og kan forekomme i hjerteklaffene, arterier eller vener).
I sjeldne tilfeller mangler inkluderer de hvor:
Høyre eller venstre side av hjertet er ufullstendig dannet og kalles hypoplastisk hjerte.
Bare én ventrikkel er til stede.
Både lungearterien og aorta oppstår fra den samme ventrikkel.
Lungearterien og aorta oppstå fra "feil" ventriklene.
Typer av medfødte hjertefeil
Det er mange sykdommer i hjerte som krever klinisk behandling av lege eller annet helsepersonell. Listet nedenfor er noen av de sykdommene, som vi har gitt en kort oversikt.
Obstruktive defekter:
Aortastenose (AS). I denne sykdommen, Aortaklaff mellom den venstre ventrikkel og aorta ikke dannes på riktig måte og blir smalere, noe som gjør det vanskelig for at hjertet pumper blod til kroppen. En normal ventil har tre brosjyrer eller cuspene, men en stenotisk ventil kan ha bare én spiss (unicuspid) eller to spisser (bicuspid).
Hos noen barn, brystsmerter, uvanlig slitsom, svimmelhet eller besvimelse kan forekomme. Ellers, de fleste barn med aortastenose har ingen symptomer. Men, selv mild stenose forverres over tid, og inngrepet kan være nødvendig for å korrigere blokkering eller ventilen kan ha behov for å bli erstattet med et kunstig en.Pulmonal stenose (PS). Lunge eller pulmonal, ventil, som ligger mellom den høyre ventrikkel og pulmonalarterien, åpnes for å tillate blod å strømme fra høyre hjertekammer til lungene. Når en defekt lunge ventilen ikke åpnes på riktig måte, fører det til at hjertet til å pumpe hardere enn normalt for å overvinne hindringen. Vanligvis kan hindringen korrigeres ved ballong valvuloplasty, men hos noen pasienter, kan åpen hjertekirurgi være nødvendig.
Bicuspid aorta-ventilen. I denne sykdommen, er et spedbarn født med en bicuspid ventil som har bare to klaffer. (En normal aortaklaffen har tre klaffer som kan åpnes og nære). Hvis ventilen blir smalere, er det vanskeligere for blodet å strømme gjennom, og ofte blodlekkasjer bakover. Symptomene vanligvis ikke utvikler i løpet av barndommen, men blir ofte oppdaget i løpet av de voksne år.
Subaortastenose. Denne sykdommen refererer til en innsnevring av det venstre hjertekammer like under aorta-ventilen. Normalt passerer blod gjennom den for å gå inn i aorta. Men begrenser subaortastenose blodstrømmen ut av venstre hjertekammer, som ofte resulterer i en økt arbeidsmengde for venstre ventrikkel. Subaortastenose kan være medfødt eller forårsaket av en form for kardiomyopati.
Aortakoarktasjon (coarct). I denne sykdommen, er aorta smalere eller innsnevret, som hindrer blodstrømmen til den nedre del av kroppen og øke blodtrykket over innsnevringen. Vanligvis er det ingen symptomer ved fødselen, men de kan utvikle seg så tidlig som den første uken etter fødselen. Hvis alvorlige symptomer på høyt blodtrykk og congestive hjertesvikt utvikler, kan kirurgi vurderes.
Septumdefekter
Noen medfødte hjertefeil gjør at blodet å strømme mellom høyre og venstre hjertekamrene fordi et spedbarn blir født med en åpning i septal veggen som skiller høyre og venstre side av hjertet.
. Atrieseptumdefekt (ASD) I denne sykdommen, det er en unormal åpning mellom de to øverste hjertekamrene - høyre og venstre atrium - forårsaker en unormal blodstrøm gjennom hjertet. Barn med ASD har få symptomer. Lukke atrial defekt ved åpen hjertekirurgi i barndommen kan ofte hindre alvorlige problemer senere i livet.
Ebsteins anomali. På denne mangel, er det en nedadgående forskyvning av den Trikuspidalklaff (plassert mellom de øvre og nedre kammere på høyre side av hjertet) inn i den høyre nedre kammer i hjertet (eller høyre ventrikkel). Det er vanligvis forbundet med en atrieseptumdefekt.
Ventrikkelseptumdefekt (VSD). I denne sykdommen, oppstår et hull mellom de to nederste hjertekamrene. På grunn av dette hullet, blod fra det venstre ventrikkel strømmer tilbake inn i den høyre ventrikkel, på grunn av høyere trykk i den venstre ventrikkel. Dette fører til en ekstra mengde blod som pumpes inn i lungene ved den høyre ventrikkel, noe som kan skape lunger i lungene.
Cyanotisk defekter
Cyanotisk defekter er defekter i hvilken blodet pumpes til legemet inneholder mindre enn normale mengder av oksygen, noe som resulterer i en sykdom som kalles cyanose. Det fører til en blåfarging av huden. Spedbarn med cyanose blir ofte kalt "blå babyer."
. Fallots tetrade er Denne sykdommen kjennetegnes av fire defekter, inkludert følgende:
En unormal åpning, eller ventrikkelseptumdefekt, som gjør at blodet å passere fra høyre hjertekammer til venstre ventrikkel uten å gå gjennom lungene
En innsnevring (stenose) ved eller like under pulmonal ventil som delvis blokkerer strømmen av blod fra den høyre side av hjertet til lungene
Høyre ventrikkel er mer muskuløs enn normalt
Den aorta ligger rett over ventrikkelseptumdefekt
Fallots tetrade er den vanligste feilen forårsaker cyanose hos personer utover to år. De fleste barn med Fallots tetrade har åpen hjertekirurgi før skolealder for å lukke ventrikkelseptumdefekt og fjerne den hindrende muskel. Livslang medisinsk oppfølging er nødvendig.
Tricuspid atresia. I denne sykdommen, er det ingen Trikuspidalklaff derfor strømmer blod fra høyre atrium til høyre ventrikkel. Tricuspid atresi defekt er preget av følgende:
En liten høyre ventrikkel
En stor venstre ventrikkel
Redusert lungekretsløpet
Cyanose
En kirurgisk prosedyre skifte er ofte nødvendig å øke blodstrømmen til lungene.
. Transposisjon av de store arterier I denne embryologic mangel, posisjonene til lungearterien, og aorta blir reversert, således:
Aorta stammer fra det høyre hjertekammer, slik at de fleste av blodet tilbake til hjertet fra kroppen pumpes ut igjen uten først å gå gjennom lungene.
Lungearterien stammer fra den venstre ventrikkel, slik at mesteparten av blodet tilbake fra lungene går tilbake til lungene på nytt.
Umiddelbar medisinsk intervensjon er nødvendig å korrigere denne sykdommen.
Andre feil:
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS). I denne sykdommen, er venstre side av hjertet underutviklet, inkludert aorta, aortaklaffen, venstre ventrikkel, og mitralklaffen. Blod når aorta gjennom et patent ductus arteriosus, og hvis dette ductus lukkes, som er vanlig, vil barnet dø. Synes babyen ofte normal ved fødselen, men sykdommen vil bli merkbar i løpet av få dager etter fødselen, som ductus lukkes. Babyer med dette syndromet blir askegrå (grå), har redusert eller fraværende pulser i bena, har problemer med å puste, og er ikke i stand til å mate. Behandling kan inkludere komplisert kirurgi eller en hjertetransplantasjon.
Patent ductus arteriosus (PDA). Denne defekten, som normalt oppstår under fosterlivet, kortslutning normal lunge vascular system og gjør at blodet å blande mellom lungearterien og aorta. Forut for fødselen, er det en åpen passasje mellom de to blodkar, som lukker kort tid etter fødselen. Når den ikke lukkes, noen blod tilbake til lungene. Patent ductus arteriosus er ofte sett hos premature barn.
Hvem behandler medfødte hjertefeil?
Barn med medfødte hjerteproblemer følges av spesialister kalt pediatrisk kardiologer. Disse legene diagnostisere hjertefeil og hjelpe administrere helsen til barn før og etter kirurgisk reparasjon av hjerteproblemer. Spesialister som korrigerer hjerteproblemer i operasjonsstuen er kjent som pediatrisk hjerte-eller thorax kirurger.
En ny subspecialty innen kardiologi fremstår som antall voksne med medfødt hjertesykdom (CHD) er nå større enn antall barn født med hjertefeil, som et resultat av fremskritt i diagnostiske prosedyrer og behandlingstiltak som har blitt gjort siden 1945.
For å oppnå og opprettholde en høyest mulig nivå av velvære, er det viktig at de individene som er født med hjertefeil som har nådd voksen alder overgang til riktig type hjertebehandling. Den type av behandling som kreves, er basert på den type av CHD en person har. De personer med enkel CHD kan generelt bli tatt hånd om av et fellesskap voksen kardiolog. De med mer komplekse typer CHD må bli tatt vare på på et senter som spesialiserer seg i voksen CHD.
For voksne med CHD, er nødvendig for planlegging av viktige livsspørsmål som college veiledning, karriere, sysselsetting, forsikring, aktivitet, livsstil, arv, familieplanlegging, svangerskap, kronisk omsorg, funksjonshemming, og slutten av livet. Kunnskap om spesifikke medfødte hørt sykdommer og forventninger til langsiktige resultater og mulige komplikasjoner, og risiko må vurderes som en del av en vellykket overgang fra barn omsorg til voksen omsorg. Foreldre bør hjelpe passere på seg ansvaret for denne kunnskapen og ansvaret for pågående omsorg til sine unge voksne barn for å sikre overgangen til voksen spesialitet omsorg og optimalisere helsetilstanden til den unge voksne med CHD.
