Hva er ACA?
En isolert koronar (ACA) er en koronar som har en abnormitet eller misdannelse. Den misdannelse er medfødt (tilstede ved fødselen), og er som oftest relatert til opprinnelsen eller plasseringen av koronar. Men det kan være andre defekte områder i koronar. Likeledes kan det påvirke den samlede størrelse og form av de berørte koronar arterie eller arterier. ACA kan også forekomme sammen med andre medfødte hjertefeil.
Denne sykdommen kan også kalles medfødt koronar anomali (CAA).
Selv om de er til stede ved fødselen, er ACAS ofte ikke diagnostisert før sent i tenårene eller i voksen alder, på grunn av mangel på symptomer eller fordi symptomene kan ikke bli anerkjent som blir forårsaket av ACA. Tenåringer eller voksne med ukjent ACA kan ha en innledende episode av brystsmerter, hjertesvikt, eller plutselig hjertedød før sykdommen er anerkjent.
Anatomi av koronararteriene
Den viktigste funksjonen av koronararteriene er å levere blod til hjertemuskelen. Som alle andre vev i kroppen, må hjertemuskelen oksygenrikt blod til funksjon, og oksygenfattig blod må resirkuleres til lungene. Koronararteriene består av to store grener kalt høyre og venstre koronare arterier. Venstre koronar system grener i den cirkumfleks arterie og venstre fremre synkende arterie.
De to viktigste koronararteriene er venstre hoved og høyre koronararteriene. Venstre hovedkoronar (LMCA), som deler inn i venstre fremre nedstigende arterie og cirkumfleks gren, leverer blod til venstre ventrikkel og venstre atrium. Den høyre koronar arterie (RCA), som deler seg i den rette bakre synkende og akutte marginale arterier, leverer blod til høyre ventrikkel, høyre atrium og sinus node (klynge av celler i høyre atrial vegg som regulerer hjertets rytmiske rate).
Tilleggs arterier forgrene de to hovedkoronararteriene å forsyne hjertemuskelen med blod. Disse inkluderer følgende:
Cirkumfleks arterie (CX). Den cirkumfleks arterie grener av venstre koronar og omkranser hjertemuskelen. Denne arterien leverer blod til den laterale siden og baksiden av hjertet.
Venstre fremre nedstigende arterie (LAD). Den venstre fremre nedstigende arterie grener av venstre koronar og leverer blod til forsiden av venstre side av hjertet.
Mindre grener av koronararteriene inkluderer: akutt marginal, posterior synkende (PDA), stumpe marginal (OM), septal perforator, og diagonaler.
Hvorfor er koronararteriene viktig?
Siden koronararteriene levere blod til hjertemuskelen, kan noen koronar lidelse eller sykdom potensielt redusere flyten av oksygen og næringsstoffer til hjertet, noe som kan føre til et hjerteinfarkt eller død.
Hva forårsaker ACA?
De aller fleste av medfødte hjertefeil har ingen kjent årsak. En babyens hjerte begynner å utvikle ved unnfangelsen, og er fullstendig dannet av åtte uker inn i svangerskapet. Medfødte hjertefeil utvikler i løpet av denne avgjørende første åtte ukene av barnets utvikling. Spesifikke tiltak må skje for at hjertet til å danne riktig. Ofte, medfødte hjertefeil er et resultat av en av disse avgjørende skritt ikke skjer til rett tid.
ACA kan være forbundet med andre medfødt hjertefeil, særlig transposisjon av de store arterier, tetralogy tetrade, og visse former for lunge atresia.
Hvorfor er ACA en bekymring?
ACA er av interesse, fordi det ikke kan være noen indikasjon på at sykdommen er tilstede inntil en alvorlig hendelse, slik som brystsmerte, hjerteinfarkt, eller til plutselig død inntreffer. Et barn kan ha forblitt asymptomatiske (uten symptomer) gjennom hele barndommen, og være helt uvitende om at han eller hun hadde et problem.
Personer med ACA involvert i anstrengende aktivitet eller friidrett kan stå i fare for plutselig død og må kanskje endre sine øvelser. Mellom 4 og 15 prosent av unge mennesker som opplever plutselig hjertedød er funnet å ha en koronar anomali. ACA er den nest vanligste årsaken til plutselig død hos unge idrettsutøvere.
Det er også mistanke om at anomale koronararteriene kan utgjøre risiko for tidligere utvikling av koronar aterosklerotisk sykdom.
Hva er symptomene på ACA?
Symptomene på ACA varierer avhengig av typen av anomal arterie til stede. Noen typer har ingen tilhørende symptomer og kan finnes senere i livet i løpet av diagnostiske tester som hjerte ekkokardiografi (ekko) eller hjertekateterisering. Andre typer ACA kan forårsake symptomer relatert til redusert blodstrøm til hjertevev, slik som brystsmerte på anstrengelse eller i ro.
Avhengig av hvilken type ACA, kan symptomene begynner i barndommen, eller, mer vanlig, de kan ikke vises før senere i livet. Et spedbarn med ACA kan utvise symptomer som kan omfatte, men er ikke begrenset til, følgende:
Irritabilitet
Dårlig fôring
Bremset eller dårlig vekst og utvikling
Dyspné (pustevansker)
Tungpustethet
Diaphoresis (svetting)
Gråaktig hudfarge sammen med andre symptomer
Perioder med blekhet (blek hud)
Hjertesvikt
En ungdom kan klage over brystsmerter eller svimmelhet og besvimelse under anstrengelse. Hjertesvikt, med symptomer på kortpustethet ved anstrengelse og væskeretensjon, kan være kjennetegnet symptom hvis brystsmerter har vært vag eller ignorert og iskemi (redusert blodtilførsel til hjertemuskelen) skadet hjertemuskelen.
Både brystsmerter og hjertesvikt symptomer tjene som tidlig varsling tegn hos voksne at hjertemuskelen er ikke lenger får tilstrekkelig blodtilførsel fra koronar sirkulasjon, noe som kan ha vært tilstrekkelig i løpet av barndommen.
Symptomene på en isolert koronar kan ligne på andre medisinske sykdommer eller hjerteproblemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.
Hvordan er ACA diagnostisert?
Legen vil utføre en fysisk undersøkelse, lytte til hjertet og lungene, og gjøre andre observasjoner som kan hjelpe i diagnosen.
Diagnostisk testing for medfødt hjertesykdom varierer etter barnets alder, klinisk sykdom, og institusjonelle preferanser. Noen tester som kan anbefales er følgende:
Bryst x-ray. En diagnostisk test som bruker usynlig X-ray bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film. Det kan bli endringer som finner sted i lungene på grunn av ekstra blodstrøm som kan sees på en X-ray.
Elektrokardiogram (EKG eller EKG). En test som registrerer den elektriske aktiviteten i hjertet, viser unormal rytmer ( arytmier eller rytmeforstyrrelser), og oppdager hjertemuskelen stresset.
Ekkokardiogram (ekko). En prosedyre som evaluerer strukturen og funksjonen av hjertet ved hjelp av lydbølger er tatt opp på en elektronisk sensor som produserer et bevegelig bilde av hjertet og hjerteklaffer.
Hjertekateterisering. En hjertekateterisering er en invasiv prosedyre som gir svært detaljert informasjon om strukturer inne i hjertet. Under sedasjon, er et lite, tynt, fleksibelt rør (kateter) settes inn i en blodåre i lysken, og ledet til innsiden av hjertet. Blodtrykk-og oksygen målinger utføres i fire kamre av hjertet, så vel som lungearterien og aorta. Kontrast fargestoff blir også injisert i mer tydelig se strukturer inne i hjertet.
Computertomografi angiografi (CTA). Et bildediagnostikk prosedyre som bruker en kombinasjon av x-stråler og datateknologi for å produsere cross-sectional bilder (ofte kalt skiver), både horisontalt og vertikalt, av i blodårene.
Magnetic resonance imaging (MRI). Et diagnostisk prosedyre som bruker en kombinasjon av store magneter, radiofrequencies, og en datamaskin til å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer i kroppen. MR kan brukes til å hjelpe til med å estimere pulmonalarterien i lungene og å avklare noe blod skifting.
Magnetisk resonans angiografi (MRA). En type MR prosedyren brukes til å vurdere blodstrømmen gjennom arteriene.
Kjerne avbildning. Diagnostiske skanninger som bruker svært små mengder av radioaktivt materiale, eller radioaktive legemidler, for å identifisere unormale blodstrøm til hjertet, for å bestemme omfanget av skaden på hjertemuskelen etter et hjerteinfarkt, og / eller for å måle hjertefunksjon.
ACA kan bli funnet under diagnostiske prosedyrer utført for symptomer som er relatert til andre problemer eller sykdommer.
Behandling for ACA
Spesifikk behandling for avvikkoronar vil bli bestemt av barnets lege basert på:
Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie
Omfanget av sykdommen
Barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til kurset av defekten
Din mening eller preferanse
Anbefalinger for behandlingen vil være avhengig av hvilken type ACA er til stede, og dens virkning på barnet. Behandling for ACA kan omfatte:
. Medisinsk behandling Ulike metoder for medisinsk behandling for ACA kan omfatte:
Medikamenter for å styrke hjerte, påvirker blodtrykket og / eller fjerne ekstra væske fra kroppen (vann piller). Andre typer av medisiner kan også anvendes.
Oksygenbehandling
Aktivitetsbegrensninger
Kirurgisk behandling. Forskjellige kirurgiske teknikker kan anvendes for ACA reparasjon, avhengig av typen av uregelmessighet.
Langsiktige resultater
Symptomer kan være fraværende eller mild i barndommen.
Personer som har blitt diagnostisert med ACA bør følge legens anbefalinger nøye. Selv om mange fortsatt uten symptomer, er en grundig evaluering igjen i tenårene eller tidlig voksen alder anbefales. I noen tilfeller, periodiske stresset kan tester bli anbefalt å vurdere for endringer i koronar status.
Etter kirurgisk reparasjon av ACA, kan det være noen økt risiko for å utvikle tidlig koronarsykdom. Utfall etter kirurgisk inngrep kan bli bedre ved å følge retningslinjer for sunt kosthold og mosjon.
Rådfør deg med barnets lege om bestemt utsiktene for barnet ditt.
