Hva er Fallots tetrade?
Fallots tetrade (TOF eller "TET") er en kompleks sykdom av flere medfødte (tilstede ved fødselen) defekter som oppstår på grunn av unormal utvikling av fosterets hjerte i løpet av de første åtte ukene av svangerskapet. Disse problemene omfatter følgende:
Ventrikkelseptumdefekt (VSD). En åpning i ventrikkel septum, eller skillevegg mellom de to nederste hjertekamrene kjent som høyre og venstre ventrikkel.
Pulmonary (eller høyre ventrikkel utstrømningen tarmkanalen) obstruksjon. En muskuløs obstruksjon i høyre ventrikkel, like nedenfor lunge ventilen, som reduserer den normale flyten av blod. Den pulmonale ventil kan også være små.
Ordnede aorta. Aorta er forskjøvet mot høyre side av hjertet, slik at det sitter over ventrikkelseptumdefekt.
"Tetralogy" refererer til fire hjerteproblemer. Det fjerde problem er at den høyre ventrikkel blir forstørret som den prøver å pumpe blod forbi hindringer i lungearterien.
Normalt, oksygen-fattige (blå) blodet tilbake til høyre atrium fra kroppen, vil den høyre ventrikkel, og deretter pumpes inn i lungearterien inn i lungene, der den mottar oksygen. Oksygen-rik (røde blod) går tilbake til den venstre atrium fra lungene, passerer inn i den venstre ventrikkel, og deretter pumpes gjennom aorta inn i kroppen.
I Fallots tetrade, blodgjennomstrømningen i hjertet varierer, og er i stor grad avhengig av størrelsen på ventrikkelseptumdefekt, og hvor alvorlig hindring i høyre ventrikkel er.
Med mild høyre ventrikkel obstruksjon, kan trykket i det høyre hjertekammer være litt høyere enn den venstre. En del av den oksygenfattig (blå) blod i den høyre ventrikkel vil passere gjennom VSD til venstre ventrikkel, blandes med oksygenrikt (rød) blod der, og deretter strømme ut i aorta. Resten av oksygenfattig (blå) blod vil gå sin normale rute til lungene. Disse barna kan ha litt lavere oksygennivå enn vanlig, men kan ikke vises blå.
Et mer alvorlig hindring i den høyre ventrikkel, er det vanskeligere for oksygenfattig (blå) blod å strømme inn i lungearterien, slik at mer av det passerer gjennom VSD inn i venstre hjertekammer, blandes med oksygen-rikt (rød) blod, og deretter går videre ut til kroppen. Disse barn vil ha lavere enn normale oksygennivå i blodet, og kan vises blått, særlig når trykket i det høyre hjertekammer er svært høye, og store mengder av oksygen-fattig (blå) blod passerer gjennom VSD på venstre side av hjerte.
Ifølge National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), tetrology tetrade rammer om lag fem av hver 10.000 babyer og forekommer like hos gutter og jenter.
Hva forårsaker Fallots tetrade?
Noen medfødte hjertefeil kan ha en genetisk kobling, enten oppstår på grunn av en defekt i et gen, et kromosom abnormitet, eller miljømessige eksponering, forårsaker hjerteproblemer å forekomme oftere i visse familier.
Mors misbruk av alkohol under svangerskapet, noe som fører til føtalt alkoholsyndrom (FAS), er knyttet til Fallots tetrade. Mødre som tar medisiner for å kontrollere anfall og mødre med fenylketonuri (PKU) er også mer sannsynlig å ha en baby med Fallots tetrade.
Mesteparten av tiden, forekommer denne hjertefeil sporadisk (tilfeldig), uten noen klar grunn innlysende for dens utvikling.
Hvorfor er Fallots tetrade en bekymring?
Mengden av oksygenfattig (blå) blodet som passerer gjennom VSD på den venstre siden av hjertet, varierer. Hvis den høyre ventrikkel obstruksjon er alvorlig, eller hvis trykket i lungene er høy, en stor mengde av oksygenfattig (blå) blod passerer gjennom VSD, blandes med oksygenrikt (rød) blod i den venstre ventrikkel, og pumpes til kroppen. Jo mer blod som går gjennom VSD, jo mindre blod som går gjennom lungearterien til lungene, og jo mindre oksygenrikt (rød) blod som kommer tilbake til høyre side av hjertet. Snart er nesten alt blodet i den venstre ventrikkel oksygenfattig (blå). Dette er en nødssituasjon, som kroppen ikke har nok oksygen til å oppfylle sine behov.
Noen situasjoner, som for eksempel gråt, øke trykket i lungene midlertidig, og økende blueness kan noteres som en baby med Fallots tetrade gråter. I andre tilfeller blir den vei fra høyre hjertekammer til lungearterien strammere, forhindrer mye blod fra å passere på den måten, og slik at oksygen-fattig (blå) blod å strømme gjennom VSD inn i det venstre hjertesirkulasjonen. Begge disse situasjonene er klengenavnet "TET magi." Noen ganger kan det treffes tiltak for å minske trykket eller hindringen, og tillater mer blod å flyte inn i lungene og mindre gjennom VSD. Denne fremgangsmåten er imidlertid ikke alltid effektiv.
Hva er symptomene på Fallots tetrade?
Følgende er de vanligste symptomene på Fallots tetrade. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:
Fordi store mengder oksygenfattig (blå) blod kan strømme til kroppen under visse omstendigheter, er blueness en av de indikasjoner på Fallots tetrade (blå farge på hud, lepper, og spiker senger) som oppstår med en slik aktivitet som gråt eller fôring, og raskt blir mer opplagt.
Noen babyer har ikke merkbar cyanose (blå farge på huden, lepper, og nailbeds), men kan i stedet være svært irritabel eller sløve på grunn av en avtagende mengde av oksygen som er tilgjengelig i blodet.
Noen barn blir blek eller askegrå i fargen, og kan ha kjølig, klam hud.
Noen av disse kan være symptomer på Fallots tetrade. Symptomene på Fallots tetrade kan ligne på andre medisinske sykdommer eller hjerteproblemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.
Hvordan er Fallots tetrade diagnostisert?
Barnets lege kan ha hørt et hjerte bilyd under en fysisk undersøkelse, og henvist barnet til en pediatrisk kardiolog for en diagnose. En hjertelyd er ganske enkelt en støy som skyldes turbulens i blodet som strømmer gjennom hindringen fra høyre hjertekammer til lungearterien. Symptomer barnet utstillinger vil også hjelpe til med diagnose.
En pediatrisk kardiolog spesialiserer seg i diagnostisering og medisinsk behandling av medfødte hjertefeil, samt hjerteproblemer som kan utvikle seg senere i barndommen. Den kardiolog vil utføre en fysisk undersøkelse, lytte til hjertet og lungene, og gjøre andre observasjoner som kan hjelpe i diagnosen. Plassering i brystet som suset høres best, samt lydstyrken og kvaliteten på bilyd (harde, blåser, etc.) vil gi kardiolog en innledende idé om hvilken hjerteproblem barnet ditt kan ha. Diagnostisk testing for medfødt hjertesykdom varierer etter barnets alder, klinisk sykdom, og institusjonelle preferanser. Noen tester som kan anbefales er følgende:
Bryst x-ray. En diagnostisk test som bruker X-ray bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.
Elektrokardiogram (EKG eller EKG). En test som registrerer den elektriske aktiviteten i hjertet, viser unormal rytmer ( arytmier eller rytmeforstyrrelser), og oppdager hjertemuskelen stresset.
Ekkokardiogram (ekko). En prosedyre som evaluerer strukturen og funksjonen av hjertet ved hjelp av lydbølger er tatt opp på en elektronisk sensor som produserer et bevegelig bilde av hjertet og hjerteklaffer.
Hjertekateterisering. En hjertekateterisering er en invasiv prosedyre som gir svært detaljert informasjon om strukturer inne i hjertet. Under sedasjon, er et lite, tynt, fleksibelt rør (kateter) settes inn i en blodåre i lysken, og ledet til innsiden av hjertet. Blodtrykk-og oksygen målinger utføres i fire kamre av hjertet, så vel som lungearterien og aorta. Kontrast fargestoff blir også injisert i mer tydelig se strukturer inne i hjertet.
Behandling for Fallots tetrade behandlet
Spesifikk behandling for Fallots tetrade vil bli bestemt av barnets lege basert på:
Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie
Omfanget av sykdommen
Barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til sykdomsforløpet
Din mening eller preferanse
Fallots tetrade er behandlet ved kirurgisk reparasjon av defekter. Et team av kirurger utfører operasjonen, vanligvis før et spedbarn er 1 år gammel. I mange tilfeller er reparasjon gjort på rundt 6 måneders alder, eller enda litt tidligere. Reparere hjertefeil gjør at oksygenfattig (blå) blod til å reise sin normale rute gjennom lungearterien å motta oksygen.
Operasjonen utføres i narkose, og innebærer følgende:
Den ventrikkelseptumdefekt er stengt med en patch.
Den hindret veien mellom høyre ventrikkel og lungearterien er åpnet og utvidet med en patch. Ved lunge ventilen er liten, kan det bli åpnet, så vel eller fjernes.
Postoperativ omsorg for barnet ditt
Barn vil tilbringe tid i intensivavdeling (ICU) etter Fallots tetrade reparasjon. I løpet av de første timene etter operasjonen, vil barnet ditt være svært døsig av bedøvelsen som ble brukt under operasjonen, og fra medisiner gitt til å slappe av ham / henne, og for å hjelpe til med smerte. Ettersom tiden går, vil barnet ditt bli mer våken.
Mens barnet er i ICU, vil spesialutstyr brukes til å hjelpe ham eller henne komme seg, og kan omfatte følgende:
Ventilator. En maskin som hjelper barnet å puste mens han eller hun er under narkose under operasjonen. En liten, plastrør føres inn i luftrøret og festet til ventilatoren, som puster for barnet ditt mens han eller hun er for trøtt til å puste effektivt på hans eller hennes eget. Etter en truncus reparasjon, vil barna ha nytte igjen på ventilator over natten eller enda lenger, slik at de kan hvile.
Intravenøs (IV) kateter. Small, plast rør inn gjennom huden til blodårene til å gi intravenøs væske og viktige medisiner som hjelper barnet komme seg fra operasjonen.
Arteriell linje. En spesialisert IV plassert i håndleddet eller andre område av kroppen der en puls kan føles, som måler blodtrykket kontinuerlig under operasjonen og mens barnet er i ICU.
Nasogastrisk (NG) rør. Et lite, fleksibelt rør som holder magesekken drenert av syre-og gass bobler som kan bygges opp under operasjonen.
Urin kateter. Et lite, fleksibelt rør som gjør at urinen å renne ut av blæren og nøyaktig måler hvor mye urin kroppen gjør, noe som bidrar til å bestemme hvor godt hjertet fungerer. Etter operasjonen vil hjertet være litt svakere enn den var før, og derfor kan legemet begynne å holde på fluid som forårsaker svelling og poser. Diuretika kan gis for å bidra til nyrene fjerne overskudd av væske fra kroppen.
Bryst-røret. En dreneringsrøret kan settes inn for å holde brystet fritt for blod som ellers ville samle seg etter at snittet er lukket. Blødning kan oppstå i flere timer, eller enda et par dager etter operasjonen.
Hjerte monitor. En maskin som stadig viser et bilde av barnets hjerterytme, og overvåker hjerterytmen, blodtrykket, og andre verdier.
Barnet kan trenge annet utstyr som ikke er nevnt her for å gi støtte mens i ICU, eller etterpå. Sykehuset ansatte vil forklare alt av nødvendig utstyr til deg.
Barnet ditt vil bli holdt så behagelig som mulig med flere forskjellige medisiner, noen som lindrer smerte, og noen som lindrer angst. De ansatte vil også være å be om innspill til hvordan best å berolige og trøste barnet.
Etter utskrivning fra ICU, vil barnet komme seg på et annet sykehus enhet for et par dager før du går hjem. Du vil lære å ta vare på barnet ditt hjemme før barnet er utskrevet. Barnet ditt kan være nødvendig å ta medisiner for en stund hjemme, og disse vil bli forklart for deg. De ansatte vil gi deg instruksjoner om medisiner, aktivitetsbegrensninger, og oppfølgings avtaler før barnet er utskrevet.
Omsorg for barnet hjemme etter Fallots tetrade reparasjon
Smertestillende medikamenter, for eksempel paracetamol eller ibuprofen, kan anbefales for å holde barnet ditt komfortabelt hjemme. Barnets lege vil diskutere smerte kontroll før barnet er utskrevet fra sykehuset.
Etter operasjonen, ungdommer har som regel en rettferdig toleranse for aktivitet. Barnet ditt kan bli trett, og sove mer rett etter operasjonen, men i løpet av få uker, barnet bør være fullt restituert.
Long-term utsiktene etter Fallots tetrade kirurgisk reparasjon
De fleste barn som har hatt en Fallots tetrade kirurgisk reparasjon vil leve et sunt liv. Aktivitetsnivået, appetitt og vekst vil etter hvert gå tilbake til det normale i de fleste barn. Barnets kardiolog kan anbefale at antibiotika gis for å hindre bakteriell endokarditt etter utskrivning fra sykehuset.
Etter innledende reparasjon av Fallots tetrade, er lunge ventil erstatning ofte angitt i den andre eller tredje tiår av livet for å hindre komplikasjoner som utvidelse av høyre ventrikkel, dysrhythmias, og hjertesvikt. For kvinner som ønsker å få barn, pre-conception evaluering av ekkokardiogram er og / eller magnetisk resonans imaging (MRI) anbefales.
Rådfør deg med barnets lege om spesifikke utsikter for barnet ditt.
