Hva er totalt anomale lunge venøs retur?
Totalt anomale lunge venøs retur (TAPVR) er en medfødt (tilstede ved fødselen) hjertefeil. På grunn av unormal utvikling av fosterets hjerte i løpet av de første åtte ukene av svangerskapet, er skipene som bringer oksygenrikt (rød) blod tilbake til hjertet fra lungene feil tilkoblet.
Normalt, oksygen-fattige (blå) blodet tilbake til høyre atrium fra kroppen, vil den høyre ventrikkel, og deretter pumpes inn i lungearterien inn i lungene, der den mottar oksygen. Oksygen-rik (røde) blod tilbake til den venstre atrium fra lungene gjennom fire lungevenene. Den passerer deretter inn i den venstre ventrikkel, og pumpes gjennom aorta inn i kroppen.
I TAPVR, er de fire lungevenene koblet et sted i tillegg til venstre atrium. Det er flere mulige steder hvor lungevenene kan koble til. Den vanligste tilkoblingen er til en blodåre som bringer oksygenfattig (blå) blodet tilbake til høyre atrium, vanligvis den overlegne vena cava.
I TAPVR, oksygenrikt (rød) blodet som skal vende tilbake til den venstre forkammer, den venstre ventrikkel, aorta, og legemet, i stedet blandes med oksygenfattig (blå) blod som strømmer inn i den høyre side av hjertet. Denne situasjonen i seg selv ikke vil støtte levetid, fordi det ikke er noen måte for oksygenrikt (rød) blodet som skal leveres til kroppen.
Andre hjertefeil er ofte forbundet med TAPVR, og de faktisk hjelpe barnet med totalt anomale lunge venøs retur til å leve før kirurgisk inngrep er mulig:
En åpning i den atriale og ventrikulære septum vil tillate blod fra den ene siden til å blande seg med blod fra en annen, noe som skaper "purple" blod med et oksygen-nivå et eller annet sted i mellom den av oksygenfattig (blått), og oksygen-rik (rød ) blod.
Patent ductus arteriosus vil også tillate blanding av oksygen-fattig (blå) og oksygenrikt (rød) blod gjennom forbindelsen mellom aorta og lungearterien. Den "purple" blod som er resultatet av denne blanding er fordelaktig, og gir i det minste et lite oksygen til kroppen.
Totalt anomale lunge venøs retur utgjør ca 1 til 2 prosent av alle tilfeller av medfødte hjertefeil og forekommer like hos gutter og jenter.
Hva forårsaker totalt anomale lunge venøs retur?
Hjertet er dannet i løpet av de første åtte ukene av fosterets utvikling. Problemet oppstår i løpet av denne tid, slik at lungevenene for å bli festet på riktig måte.
Hvorfor er TAPVR en bekymring?
Babyer med denne hjertefeilen kan ikke levere oksygenrikt (rød) blod til kroppen etter fødselen. Uten ytterligere hjertefeil som tillater blanding av oksygenfattig (blå) og oksygenrikt (rød) blod, som for eksempel en atrial eller Ventrikkelseptumdefekt, vil spedbarn med TAPVR har en blanding av oksygen-rik (rød) og oksygen dårlig (blå) blodet som sirkulerer gjennom den høyre hjerte og tilbake til lungene, en situasjon som er dødelig.
To foster "shunt", eller forbindelser til stede i fosterets sirkulasjon, være åpen for en kort stund etter fødselen.
Den foramen ovale, en åpning mellom det høyre atrium, og den venstre atrium, vil tillate noe av blodet tilbake til høyre atrium å strømme inn i den venstre siden av hjertet, og videre inn i legemet.
Ductus arteriosus, kobler aorta til lungearterien, gir litt blod å blande mellom de to fartøyene, slik at mer delvis oksygenrikt blod til å gå til kroppen.
Men når disse to "shunt" nære, en baby vil bli veldig blå (cyanotisk) med mindre andre tilkoblinger er til stede, for eksempel en atrial eller Ventrikkelseptumdefekt. Selv med en ytterligere feil tilstede som gjør det mulig å blande, vil babyer med TAPVR ofte ikke nok oksygen i blodet for å møte kroppens behov.
Et annet problem som oppstår med TAPVR er at for mye blod strømmer gjennom blodkarene i lungene, siden lungevenene til ekstra blod tilbake til sirkulasjonen på den høyre side av hjertet. Lungene blir stresset av dette ekstra blodstrøm, og kan til slutt bli skadet av det.
Hva er symptomene på totalt anomale lunge venøs retur?
Den åpenbare tegn på TAPVR er nyfødt, som blir cyanotic (blå farging av huden, lepper, og nailbeds) i de første levedager etter maternal oksygenkilde (fra placenta) er fjernet. Graden av cyanose er relatert til tilstedeværelsen av andre defekter som tillater blod å blande.
Babyer med store atrial eller ventrikkelseptumdefekter, slik at en blanding av oksygenrikt (rød) og oksygenfattig (blå) blod å gå inn i venstre hjerte og gå til kroppen, kan ha mindre cyanose og færre symptomer ved fødselen. Babyer som har et stort foramen ovale eller en ductus arteriosus som står åpen for en stund kan også presentere med symptomer noen dager eller uker etter fødselen.
Følgende er de andre mest vanlige symptomene på totalt anomale lungevene. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:
Rask pust
Anstrengt pust
Rask puls
Cool, klam hud
Apati
Dårlig fôring
Symptomene på totalt anomale lungevene kan ligne på andre medisinske sykdommer eller hjerteproblemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.
Hvordan er totalt anomale lunge venøs retur diagnostisert?
En pediatrisk kardiolog og / eller en neonatolog kan være involvert i barnets omsorg. En pediatrisk kardiolog spesialiserer seg i diagnostisering og medisinsk behandling av medfødte hjertefeil, samt hjerteproblemer som kan utvikle seg senere i barndommen. En neonatolog har spesialisert seg på sykdommer som påvirker nyfødte, både tidlig og full sikt.
Cyanose og rask pust er store indikasjoner på at det er et problem med det nyfødte. Barnets lege kan også ha hørt et hjerte bilyd under en fysisk undersøkelse. En hjertelyd er ganske enkelt en støy som skyldes turbulens i blodet som strømmer gjennom åpningene som tillater blodet å blande.
Diagnostisk testing for medfødt hjertesykdom varierer etter barnets alder, klinisk sykdom, og institusjonelle preferanser. Noen tester som kan anbefales er følgende:
Bryst x-ray. En diagnostisk test som bruker usynlig X-ray bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.
Elektrokardiogram (EKG eller EKG). En test som registrerer den elektriske aktiviteten i hjertet, viser unormal rytmer ( arytmier eller rytmeforstyrrelser), og oppdager hjertemuskelen stresset.
Ekkokardiogram (ekko). En prosedyre som evaluerer strukturen og funksjonen av hjertet ved hjelp av lydbølger er tatt opp på en elektronisk sensor som produserer et bevegelig bilde av hjertet og hjerteklaffer.
Hjertekateterisering. En hjertekateterisering er en invasiv prosedyre som gir svært detaljert informasjon om strukturer inne i hjertet. Under sedasjon, er et lite, tynt, fleksibelt rør (kateter) settes inn i en blodåre i lysken, og ledet til innsiden av hjertet. Blodtrykk-og oksygen målinger utføres i fire kamre av hjertet, så vel som lungearterien og aorta. Kontrast fargestoff blir også injisert i mer tydelig se strukturer inne i hjertet.
Behandling for TAPVR
Spesifikk behandling for TAPVR vil bli bestemt av barnets lege basert på:
Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie
Omfanget av sykdommen
Barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til sykdomsforløpet
Din mening eller preferanse
Barnet ditt kan bli tatt opp til intensivavdelingen (ICU) eller spesiell omsorg barnehage når symptomene er notert. Til å begynne med kan barnet plasseres på oksygen, og muligens også på en ventilator, for å hjelpe til sin pusting. IV medisiner kan gis for å hjelpe hjertet og lungene fungere mer effektivt.
Medisinsk ledelse. Startbehandling kan omfatte oksygen, medisiner for å øke blodtrykket, og behandlinger med prostaglandiner, et medikament som brukes til å holde ductus arteriosus åpen.
Intervensjons Hjartekateterisering. A Hjartekateterisering fremgangsmåte kan benyttes som en diagnostisk fremgangsmåte, så vel som første behandlingsprosedyre for enkelte hjertefeil. En Hjartekateterisering fremgangsmåte vil vanligvis bli utført for å evaluere feil (e) og mengden av blod som blanding. Som en del av Hjartekateterisering, kan en prosedyre kalt ballong atrial septostomi utføres for å bedre blandingen av oksygenrikt (rød) og oksygenfattig (blå) blod.
En spesiell kateter med en ballong i spissen brukes til å skape en åpning i atrial septum (vegg mellom venstre og høyre atrium).
Kateteret føres gjennom den ovale foramen-en liten åpning til stede i atrial septum som lukker kort tid etter fødselen, og inn i venstre atrium.
Ballongen er oppblåst.
Kateteret blir raskt trukket tilbake inn i hullet, inn i det høyre atrium, forstørre hullet, slik at blod kan blande seg mellom atria.
En IV medisiner som kalles prostaglandin E1 kan gis for å holde ductus arteriosus lukker seg.
Kirurgisk reparasjon. Operasjonen utføres i narkose. De fire lungevener er koblet til venstre atrium, og eventuelle tilknyttede hjertefeil som atrieseptumdefekt, ventrikkelseptumdefekt, patent foramen ovale, og / eller patent ductus arteriosus er kirurgisk lukket.
Postoperativ omsorg for barnet ditt
Etter operasjonen vil spedbarn tilbake til intensivavdelingen (ICU) for et par dager for å overvåkes nøye under utvinning.
Mens barnet er i ICU, vil spesialutstyr brukes til å hjelpe ham eller henne komme seg, og kan omfatte følgende:
Ventilator. En maskin som hjelper barnet å puste mens han eller hun er under narkose under operasjonen. En liten, plastrør føres inn i luftrøret og festet til ventilatoren, som puster for barnet ditt mens han eller hun er for trøtt til å puste effektivt på hans eller hennes eget. Etter en TAPVR reparasjon, vil barna ha nytte igjen på ventilator over natten eller enda lenger, slik at de kan hvile.
Intravenøs (IV) kateter. Small, plast rør inn gjennom huden til blodårene til å gi intravenøs væske og viktige medisiner som hjelper barnet komme seg fra operasjonen.
Arteriell linje. En spesialisert IV plassert i håndleddet eller andre område av kroppen der en puls kan føles, som måler blodtrykket kontinuerlig under operasjonen og mens barnet er i ICU.
Nasogastrisk (NG) rør. Et lite, fleksibelt rør som holder magesekken drenert av syre-og gass bobler som kan bygges opp under operasjonen.
Urin kateter. Et lite, fleksibelt rør som gjør at urinen å renne ut av blæren og nøyaktig måler hvor mye urin kroppen gjør, noe som bidrar til å bestemme hvor godt hjertet fungerer. Etter operasjonen vil hjertet være litt svakere enn den var før, og derfor kan legemet begynne å holde på fluid som forårsaker svelling og poser. Diuretika kan gis for å bidra til nyrene til å fjerne overskudd av væske fra kroppen.
Bryst-røret. En dreneringsrøret kan settes inn for å holde brystet fritt for blod som ellers ville samle seg etter at snittet er lukket. Blødning kan oppstå i flere timer, eller enda et par dager etter operasjonen.
Hjerte monitor. En maskin som stadig viser et bilde av barnets hjerterytme, og overvåker hjerterytmen, blodtrykket, og andre verdier.
Barnet kan trenge annet utstyr som ikke er nevnt her for å gi støtte mens i ICU, eller etterpå. Sykehuset ansatte vil forklare alt av nødvendig utstyr til deg.
Barnet ditt vil bli holdt så behagelig som mulig med flere forskjellige medisiner, noen som lindrer smerte, og noen som lindrer angst. De ansatte vil også være å be om innspill til hvordan best å berolige og trøste barnet.
Etter utskrevet fra ICU, vil barnet komme seg på et annet sykehus enhet for et par dager før du går hjem. Du vil lære å ta vare på barnet ditt hjemme før barnet er utskrevet. Barnet ditt kan være nødvendig å ta medisiner for en stund, og disse vil bli forklart for deg. De ansatte vil gi deg instruksjoner om medisiner, aktivitetsbegrensninger, og oppfølgings avtaler før barnet er utskrevet.
Spedbarn som tilbrakte mye tid på en ventilator, eller som var ganske syk mens i ICU, kan ha problemer med fôring i utgangspunktet. Disse barna kan ha en oral aversjon, de kan likestille noe plasseres i munnen, for eksempel en smokk eller flaske, med en mindre behagelig følelse for eksempel være på respiratoren. Noen spedbarn bare er sliten, og trenger å bygge sin styrke opp før de vil være i stand til å lære å flaske feed. Strategier som brukes for å hjelpe barn med ernæring inkluderer følgende:
Høy-kalori formel eller morsmelk. Spesielle kosttilskudd kan legges til formel eller pumpet morsmelk som øker antall kalorier i hver unse, og dermed lar babyen å drikke mindre og fremdeles bruker nok kalorier til å vokse.
Tube supplerende feedings. Feedings gitt gjennom en liten, fleksibel slange som går gjennom nesen, ned i spiserøret, og inn i magen, som kan enten supplere eller ta plassen til flaskeforing. Spedbarn som kan drikke del av flasken, men ikke alle, kan mates resten gjennom materøret. Spedbarn som er for trøtt til å flaske-feed i det hele tatt kan få sin formel eller morsmelk gjennom materøret alene.
Omsorg for barnet hjemme etter en TAPVR kirurgisk reparasjon
Smertestillende medikamenter, for eksempel paracetamol eller ibuprofen, kan anbefales for å holde barnet ditt komfortabelt hjemme. Barnets lege vil diskutere smerte kontroll før barnet er utskrevet fra sykehuset.
Dersom noen spesielle behandlinger skal gis i hjemmet, vil pleiepersonalet sikre at du er i stand til å gi dem, eller et hjem helse byrå kan hjelpe deg.
Du kan motta flere instruksjoner fra ditt barns leger og sykehuspersonalet.
Long-term utsiktene etter TAPVR kirurgisk reparasjon
Mange spedbarn som har hatt TAPVR kirurgisk reparasjon vil vokse og utvikle seg normalt. Men etter TAPVR reparasjon, vil barnet ditt trenger å bli fulgt med jevne mellomrom av en pediatrisk kardiolog som vil gjøre vurderinger for å sjekke for eventuelle hjerte-relaterte problemer.
Som noen barn vokser, kan området der lungene arteriene ble koblet til venstre atrium blitt smalere, som hindrer blodet fra å flytte fra lungene til venstre atrium. Behandlingen kan omfatte:
Plassering av en netting enhet kalt en stent i den smalere blodåre (e) for å åpne den, gjort under en hjertekateterisering prosedyre
Kirurgisk utvidelse av det innsnevrede lungevenen-forbindelse (r)
Regelmessig oppfølging på et senter som tilbyr pediatrisk eller voksen medfødt hjertebehandling bør fortsette gjennom den enkeltes levetid.
Rådfør deg med barnets lege om det konkrete utsikter for barnet ditt.
