Ocomes

Truncus arteriosus

Hva er truncus arteriosus?

Truncus arteriosus er en medfødt (tilstede ved fødselen) defekt som oppstår på grunn av unormal utvikling av fosterets hjerte i løpet av de første åtte ukene av svangerskapet. Hjertet begynner som et hult rør, og kamrene, ventiler og store arterier utvikle gjennom de første åtte ukene av svangerskapet. Den aorta og lungearterien start som en enkelt blodkar, som til slutt skiller og blir to separate arterier. Truncus arteriosus oppstår da et enkelt stort fartøy unnlater å separere helt, slik at en kobling mellom aorta og lungearterien.

Truncus arteriosus er en kompleks defekt hvor det er en enkelt (normalt det er to separate arterier) fartøyet som følge av hjertet som danner aorta og lungearterien. En annen medfødt hjertefeil som oppstår med truncus arteriosus er en ventrikkelseptumdefekt (ventrikkel septum, eller skillevegg mellom de to nederste hjertekamrene kjent som høyre og venstre ventriklene).

Vanligvis er det to separate arteriene (aorta og lungearterien. Oksygen-fattig (blå) blodet tilbake til høyre atrium fra kroppen, vil den høyre ventrikkel, og deretter pumpes inn i lungearterien inn i lungene, der den mottar oksygen. Oksygen-rik (røde) blod tilbake til venstre atrium fra lungene, passerer inn i den venstre ventrikkel, og deretter pumpes gjennom aorta inn i kroppen.

I truncus arteriosus, oksygenfattig (blå) og oksygenrikt (rød) blod mix frem og tilbake gjennom ventrikkelseptumdefekt. Denne blandet blod strømmer deretter gjennom det felles truncal fartøyet. En del av den vil strømme gjennom gren som blir lungearterien og videre til lungene, og noen av de blandede blod vil gå inn i den aortiske gren og videre til kroppen. Den blandet blod som går til kroppen har ikke så mye oksygen som normalt, og vil føre til varierende grader av cyanose (blå farge på hud, lepper, og spiker senger).

Truncus arteriosus oppstår er uvanlig, og rammer 1 prosent til fire prosent av alle tilfeller av medfødt hjertesykdom.

Hva forårsaker truncus arteriosus?

Noen medfødte hjertefeil kan ha en genetisk kobling, enten oppstår på grunn av en defekt i et gen, et kromosom abnormitet, eller miljømessige eksponering, forårsaker hjerteproblemer å forekomme oftere i visse familier. Andre ganger denne hjertefeilen oppstår sporadisk (ved en tilfeldighet), uten noen klar grunn for sin utvikling.

Hvorfor er truncus arteriosus en bekymring?

Blodet som passerer gjennom den felles truncal fartøyet har et lavere oksygeninnhold enn normalt. Oksygenfattig (blå) blod fra høyre ventrikkel og oksygenrikt (rød) blod fra venstre hjertekammer mix sammen før vi går i felles fartøy. En del av dette blandede blod vil gå inn i aorta og videre til kroppen, som produserer cyanose (blå farge på huden, lepper, og nailbeds).

Lungearterien-delen av den felles fartøyet blir mer blodstrøm enn aorta gjør, fordi trykket er lavere i lungene enn legemet, og det er lettere for blod å reise i den retningen. Hvis ikke reparert, blodårene i lungene blir skadet av den ekstra blodstrøm. Etter hvert som trykket i blodårene i lungene blir høyere, går mindre blod til lungene og mer går til kroppen. Cyanotisk blir verre som blod med lavere mengder av oksygen reiser til kroppen.

Hva er symptomene på truncus arteriosus?

Følgende er de vanligste symptomene på truncus arteriosus. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:

  • Cyanose

  • Fatigue

  • Svette

  • Blek hud

  • Cool hud

  • Rask pust

  • Tung pust

  • Rask puls

  • Congested puste

  • Disinterest i fôring, eller slitsomt mens fôring

  • Dårlig vektøkning

Symptomene på truncus arteriosus kan ligne på andre medisinske sykdommer eller hjerteproblemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.

Hvordan er truncus arteriosus diagnostisert?

Barnets lege kan ha hørt et hjerte bilyd under en fysisk undersøkelse, og henvist barnet til en pediatrisk kardiolog for en diagnose. En hjertelyd er ganske enkelt en støy som skyldes turbulens i blodet som strømmer gjennom hjertefeil. Symptomer barnet utstillinger vil også hjelpe til med diagnose.

En pediatrisk kardiolog spesialiserer seg i diagnostisering og medisinsk behandling av medfødte hjertefeil, samt hjerteproblemer som kan utvikle seg senere i barndommen. Den kardiolog vil utføre en fysisk undersøkelse, lytte til hjertet og lungene, og gjøre andre observasjoner som kan hjelpe i diagnosen. Plassering i brystet som suset høres best, samt lydstyrken og kvaliteten på bilyd (harde, blåser, etc.) vil gi kardiolog en innledende idé om hvilken hjerteproblem barnet ditt kan ha. Diagnostisk testing for medfødt hjertesykdom varierer etter barnets alder, klinisk sykdom, og institusjonelle preferanser. Noen tester som kan anbefales er følgende:

  • Bryst x-ray. En diagnostisk test som bruker X-ray bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.

  • Elektrokardiogram (EKG eller EKG). En test som registrerer den elektriske aktiviteten i hjertet, viser unormal rytmer ( arytmier eller rytmeforstyrrelser), og oppdager hjertemuskelen stresset.

  • Ekkokardiogram (ekko). En prosedyre som evaluerer strukturen og funksjonen av hjertet ved hjelp av lydbølger er tatt opp på en elektronisk sensor som produserer et bevegelig bilde av hjertet og hjerteklaffer.

  • Hjertekateterisering. En hjertekateterisering er en invasiv prosedyre som gir svært detaljert informasjon om strukturer inne i hjertet. Under sedasjon, er et lite, tynt, fleksibelt rør (kateter) settes inn i en blodåre i lysken, og ledet til innsiden av hjertet. Blodtrykk-og oksygen målinger utføres i fire kamre av hjertet, så vel som lungearterien og aorta. Kontrast fargestoff blir også injisert i mer tydelig se strukturer inne i hjertet.

Behandling for truncus arteriosus

Spesifikk behandling for truncus arteriosus vil bli bestemt av barnets lege basert på:

  • Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie

  • Omfanget av sykdommen

  • Barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger

  • Forventninger til sykdomsforløpet

  • Din mening eller preferanse

Truncus arteriosus må behandles ved kirurgisk reparasjon av defekter. Imidlertid kan medisinsk støtte være nødvendig inntil det beste tidspunktet for operasjonen skal finne sted. Behandlingen kan omfatte:

  • Medisinsk ledelse. Mange barn vil til slutt må ta medisiner for å hjelpe hjertet og lungene fungerer bedre. Medisiner som kan foreskrives inkluderer følgende:

    • Digoksin. A medikamenter som bidrar til å styrke hjertemuskelen, slik at det å pumpe mer effektivt.

    • Diuretika. Kroppens vannbalansen kan bli påvirket når hjertet ikke fungerer så godt som det kunne. Disse medikamentene hjelp nyrene fjerne overskudd av væske fra kroppen.

    • ACE (angiotensin-converting enzyme) hemmere. Utvider blodårene, noe som gjør det lettere for hjertet å pumpe blodet videre inn i kroppen.

  • Tilstrekkelig ernæring. Spedbarn kan bli lei når fôring, og kan ikke være i stand til å spise nok kalorier til å få vekt. Alternativer som kan brukes til å sikre barnet ditt vil ha tilstrekkelig ernæring inkluderer:

    • Høy-kalori formel eller morsmelk. Spesielle kosttilskudd kan legges til formel eller pumpet morsmelk som øker antall kalorier i hver unse, og dermed lar babyen å drikke mindre og fremdeles bruker nok kalorier til å vokse.

    • Tube supplerende feedings. Feedings gitt gjennom en liten, fleksibel slange som går gjennom nesen, ned i spiserøret, og inn i magen, kan enten supplere eller ta plassen til flaske feedings. Spedbarn som kan drikke del av flasken, men ikke alle, kan mates resten gjennom materøret. Spedbarn som er for trett til å flaske fôr kan få sin formel eller morsmelk gjennom materøret alene.

  • Kirurgisk reparasjon. Kirurgi er vanligvis utføres etter barnet er 2 uker gammel, men før blodårene i lungene er overveldet av ekstra blod flyte og bli syk.

    Operasjonen utføres i narkose, og innebærer følgende:

    • Den pulmonære arterier er frittliggende fra den felles arterie (truncus arteriosus) og koblet til den høyre ventrikkel ved å bruke en homoimplantat (en seksjon av lungearterien med sine ventiler intakt fra en vev donor). Noen ganger er en rørledning (et lite rør som inneholder en ventil) brukes i stedet for et homoimplantat (humant vev ventil).

    • Den ventrikkelseptumdefekt er stengt med en patch.

Postoperativ omsorg for barnet ditt

Barn vil tilbringe tid i intensivavdeling (ICU) etter en truncus reparasjon.

Mens barnet er i ICU, vil spesialutstyr brukes til å hjelpe ham / henne komme seg, og kan omfatte følgende:

  • Ventilator. En maskin som hjelper barnet å puste mens han eller hun er under narkose under operasjonen. En liten, plastrør føres inn i luftrøret og festet til ventilatoren, som puster for barnet ditt mens han eller hun er for trøtt til å puste effektivt på hans eller hennes eget. Etter en truncus reparasjon, vil barna ha nytte igjen på ventilator over natten eller enda lenger, slik at de kan hvile.

  • Intravenøs (IV) kateter. Small, plast rør inn gjennom huden til blodårene til å gi intravenøs væske og viktige medisiner som hjelper barnet komme seg fra operasjonen.

  • Arteriell linje. En spesialisert IV plassert i håndleddet eller andre område av kroppen der en puls kan føles, som måler blodtrykket kontinuerlig under operasjonen og mens barnet er i ICU.

  • Nasogastrisk (NG) rør. Et lite, fleksibelt rør som holder magesekken drenert av syre-og gass bobler som kan bygges opp under operasjonen.

  • Urin kateter. Et lite, fleksibelt rør som gjør at urinen å renne ut av blæren og nøyaktig måler hvor mye urin kroppen gjør, noe som bidrar til å bestemme hvor godt hjertet fungerer. Etter operasjonen vil hjertet være litt svakere enn den var før, og derfor kan legemet begynne å holde på fluid som forårsaker svelling og poser. Diuretika kan gis for å bidra til nyrene fjerne overskudd av væske fra kroppen.

  • Bryst-røret. En dreneringsrøret kan settes inn for å holde brystet fritt for blod som ellers ville samle seg etter at snittet er lukket. Blødning kan oppstå i flere timer, eller enda et par dager etter operasjonen.

  • Hjerte monitor. En maskin som stadig viser et bilde av barnets hjerterytme, og overvåker hjerterytmen, blodtrykket, og andre verdier.

Barnet kan trenge annet utstyr som ikke er nevnt her for å gi støtte mens i ICU, eller etterpå. Sykehuset ansatte vil forklare alt av nødvendig utstyr til deg.

Barnet ditt vil bli holdt så behagelig som mulig med flere forskjellige medisiner, noen som lindrer smerte, og noen som lindrer angst. De ansatte vil også være å be om innspill til hvordan best å berolige og trøste barnet.

Etter utskrivning fra ICU, vil barnet komme seg på et annet sykehus enhet for et par dager før du går hjem. Du vil lære å ta vare på barnet ditt hjemme før barnet er utskrevet. Barnet ditt kan være nødvendig å ta medisiner for en stund hjemme, og disse vil bli forklart for deg. De ansatte vil gi deg instruksjoner om medisiner, aktivitetsbegrensninger, og oppfølgings avtaler før barnet er utskrevet.

Omsorg for barnet hjemme etter truncus arteriosus reparasjon

Smertestillende medikamenter, for eksempel paracetamol eller ibuprofen, kan anbefales for å holde barnet ditt komfortabelt hjemme. Barnets lege vil diskutere smerte kontroll før barnet er utskrevet fra sykehuset.

Ofte spedbarn som matet dårlig før operasjonen har mer energi etter rekreasjon perioden, og begynne å spise bedre og få vekt raskere. Imidlertid kan høy-kalori formler være behov for flere uker eller måneder etter operasjonen for å hjelpe barnet ditt å fange opp veksten-messig. Tube feedings kan også være nyttig til barnet er i stand til å mate bedre.

Etter operasjonen, ungdommer har som regel en rettferdig toleranse for aktivitet. Barnet ditt kan bli trett, og sove mer rett etter operasjonen, men i løpet av få uker, barnet bør være fullt restituert.

Du kan motta flere instruksjoner fra ditt barns leger og sykehuspersonalet.

Long-term utsiktene etter truncus arteriosus kirurgisk reparasjon

Mange barn som har hatt truncus arteriosus kirurgisk reparasjon kan leve et sunt liv. Aktivitetsnivået, appetitt og vekst vil etter hvert gå tilbake til det normale i de fleste barn.

Future intervensjon kan være nødvendig hvis lungearterien grenene var små og vokser ikke bra etter operasjonen. Den homoimplantat eller rør fra høyre hjertekammer til lungearterien kan også trenge å bli erstattet i fremtiden etter hvert som barnet vokser. Kirurgi i ung voksen alder er ofte nødvendig å skifte ut rør og / eller bytt ventilen.

Ditt barns kardiolog vil anbefale at antibiotika gis for å hindre bakteriell endokarditt grunn av homoimplantat eller rør.

Noen ganger, selv når feilen er reparert tidlig, pulmonal hypertensjon blir stadig verre. Barn eller voksne kan oppleve kortpustethet, nedsatt utøve utholdenhet og noen ganger hodepine og svimmelhet.

Regelmessig oppfølging på et senter som tilbyr pediatrisk eller voksen medfødt hjertebehandling bør fortsette gjennom den enkeltes levetid.

Rådfør deg med barnets lege om det konkrete utsikter for barnet ditt.