Hva er myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) er en kronisk, kompleks, autoimmun lidelse i hvilken antistoffene ødelegge nevromuskulære forbindelser. Dette fører til problemer med kommunikasjonen mellom nerver og muskler, noe som resulterer i svakhet i musklene. MG påvirker frivillige musklene i kroppen, spesielt øynene, munn, svelg, og lemmer.
I USA, MG rammer om lag 20 personer i 100000. Kvinner påvirkes av MG generelt se utbruddet av sykdommen ved alder 20 til 30; utbruddet av MG hos menn oppstår som oftest etter fylte 50. Men MG kan oppstå i alle aldre. Menn er oftere rammet enn kvinner.
Hva forårsaker myasthenia gravis?
Myasthenia Gravis er ikke arvelig, og heller ikke er smittsom. En midlertidig form kan utvikles fosteret ervervet gjennom antistoffer overføres til fosteret fra mødre med MG. Vanligvis neonatale former for MG løse i to til tre måneder. Forstyrrelsen vanligvis utvikler spontant senere i livet på grunn av antistoffer som er gjort i den persons kropp som angriper vanlige reseptorer på muskelen, til hvilken nerver sende impulser. Dette blokkerer kjemisk utgitt av nerveender (acetylkolin) fra stimulere muskel sammentrekning.
Hva er de typer av myasthenia gravis?
MG forekommer sjelden hos barn. Men det er tre typer av MG hos barn, inkludert følgende:
Medfødt MG - dette er en svært sjelden, immune form av MG som nedarves som en autosomal recessiv sykdom. Dette betyr at både menn og kvinner er like påvirket, og at to kopier av genet, en arvet fra hver av foreldrene, er nødvendig for å ha sykdommen. Symptomer på medfødt MG begynner vanligvis i barnets første år og er livslang.
Forbigående neonatal MG - mellom 12 og 20 prosent av barn født av mødre med MG kan ha en midlertidig form for MG. Dette skjer når antistoffer vanlige i MG krysser morkaken til fosteret. Neonatal MG varer vanligvis bare noen få uker, og babyer er ikke større risiko for å utvikle MG senere i livet.
Juvenile MG - dette autoimmun lidelse utvikler seg vanligvis i kvinnelige unge - spesielt kaukasiske kvinner. Det er en livslang sykdom som kan gå inn og ut av remisjon. Rundt 10 prosent av MG tilfeller er juvenile-onset.
Hos voksne kan MG oppstå i alle aldre, selv om symptomene begynner å vises oftere i alderen 20 til 30 hos kvinner og i alderen 50 til 60 i menn.
Hva er symptomene på myasthenia gravis?
Følgende er de vanligste symptomene på myasthenia gravis. Imidlertid kan enkelte merker symptomer på en annen måte. Symptomer kan omfatte:
Visuelle problemer, blant annet hengende øyelokk (ptose) og dobbeltsyn (diplopi) - om lag to tredeler av personer med MG har symptomer som disse først.
Alvorlig muskelsvakhet og tretthet som kan variere sterkt i intensitet over noen dager eller timer og forverres som musklene blir brukt (tidlig fatigue )
Ansikts muskel engasjement forårsaker en maske-lignende utseende, et smil kan virke mer som et snerr
Problemer med å svelge og / eller uttale ord
Svakhet i nakken og / eller lemmer
Symptomene på myasthenia gravis kan ligne andre sykdommer. Rådfør deg alltid med lege for en diagnose.
Forverringer (forverring av symptomer) og remisjoner (lettelser av symptomer) kan oppstå med jevne mellomrom i løpet av MG. Remisjoner, derimot, er bare sjelden permanent eller fullstendig.
Hvordan er myasthenia gravis diagnostisert?
Diagnosen myasthenia gravis er laget etter den plutselig eller gradvis innsettende spesifikke symptomer og etter diagnostisk testing. Under fysisk undersøkelse, får legen en komplett medisinsk historie, og kan også spørre om det er en familiehistorie med noen medisinske problemer.
Et primært trekk ved MG resulterer i reaksjon av en berørt person til visse medisiner. Når gitt en anticholinesterase medisiner, som for eksempel neostigmin (Prostigmin) eller edrophonium (Tensilon), muskelsvakhet ofte dramatisk forbedrer for en kort tid. Dette gir sterk støtte for diagnostisering av MG.
Andre diagnostiske tester som kan utføres for å bekrefte diagnose av myastenia gravis omfatter:
Blodprøver - disse testene søke etter antistoffer som kan være til stede hos mennesker med myasthenia gravis: anti-acetylcholin-reseptor-antistoffer er til stede i blodet til over 85 prosent av berørte personer, anti-moskus-antistoffer har blitt funnet i omtrent 30 til 40 prosent av mennesker med MG som ikke har acetylkolin reseptor antistoffer.
Genetiske tester - diagnostiske tester som evaluerer for sykdommer som har en tendens til å kjøre i familier.
Elektromyogram (EMG) - en test som måler den elektriske aktiviteten i en muskel eller muskelgruppe. En EMG kan oppdage unormal elektrisk muskelaktivitet som følge av sykdommer og nevromuskulære sykdommer.
Behandling av myasthenia gravis:
Spesifikk behandling for myasthenia gravis vil bli bestemt av din lege basert på:
Din alder, generelle helse, og medisinsk historie
Omfanget av sykdommen
Din toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til sykdomsforløpet
Din mening eller preferanse
Det finnes ingen kur for MG, men symptomene kan vanligvis bli kontrollert. Myasthenia gravis er en livslang medisinsk sykdom og nøkkelen til medisinsk administrerende MG er tidlig deteksjon.
Målet med behandlingen er å øke den generelle muskelfunksjon og forhindre sekundærluftveier og ernæringsproblemer siden svelger og pustemuskler er berørt av denne sykdommen. De fleste personer med MG kan forbedre sin muskelstyrke og føre normale eller i nærheten av normale liv. I mer alvorlige tilfeller kan luftveis-eller ernæringsmessig støtte være nødvendig på grunn av puste eller svelge problemer.
Behandlingen kan omfatte:
Medisiner - antikolinesterase medisiner, for eksempel Prostigmin eller Tensilon, steroider, og / eller immunsuppressive (undertrykke immunsystemets respons) medisiner kan brukes.
Thymectomy - kirurgisk fjerning av thymus kjertelen. Rollen av thymus kjertel i MG er ikke fullt ut forstått, og thymectomy kan eller ikke kan bedre symptomene. Men reduserer thymectomy symptomer i mer enn 70 prosent av pasientene som ikke har kreft i thymus, muligens ved å endre immunsystem svar, ifølge National Institute of nevrologiske lidelser.
Plasmaferese - en prosedyre som fjerner unormale antistoffer fra blodet og erstatter blod med normale antistoffer gjennom donert blod.
Immunoglobulin - et blodprodukt som bidrar til å redusere immunsystemets angrep på nervesystemet, gitt intravenøst (iv).
Omfanget av problemene er avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, og av tilstedeværelsen av andre problemer som kan påvirke den enkelte. I alvorlige tilfeller kan en pustemaskin være nødvendig for å hjelpe personen å puste lettere.
Helseteam utdanner familien etter sykehusinnleggelse på hvordan du best kan ta vare på personen hjemme og skisserer konkrete kliniske problemer som krever øyeblikkelig legehjelp av sin lege. En person med MG krever hyppige medisinske vurderinger gjennom hele hans / hennes liv.
Det er viktig å tillate så mye uavhengig funksjon og selv vare som mulig, og for å fremme passende aktiviteter for å sikre en følelse av normalitet.
Hva er myasthenia krise:
Myasthenia krise er en sykdom i ekstrem muskelsvakhet, spesielt av membranen og brystmusklene som støtter puste. Myasthenia krise kan være forårsaket av en mangel på MG medikamenter eller av andre faktorer, slik som en luftveisinfeksjon, emosjonell belastning, kirurgiske inngrep, eller en annen form for stressfaktor. Ved alvorlig krise, kan en person ha for å bli plassert på en ventilator for å hjelpe puste før muskelstyrken tilbake med behandling.
Forholdsregler, som kan bidra til å forhindre eller redusere forekomsten av myasthenia krise, omfatter, men er ikke begrenset til, følgende:
Tar antikolinesterase medisiner 30 til 45 minutter før måltider for å redusere risikoen for aspirasjon (mat inn lunge passasjer)
Tar antikolinesterase medisiner nøyaktig som bestilt av legen for å opprettholde styrken i pustemusklene
Unngå folkemengder og kontakt med mennesker med luftveisinfeksjoner, for eksempel en forkjølelse eller influensa
Tar i riktig ernæring for å opprettholde optimal vekt og muskelstyrke
Alternativ utførelse av fysisk aktivitet med perioder med hvile
Ved hjelp av stress-reduksjon teknikker og unngå emosjonelle ytterpunktene
Varsle noen helsepersonell av sykdommen når noen medisiner blir foreskrevet, som visse medisiner kan forstyrre enten med sykdommen eller virkningen av medisiner du tar for MG
