Hva er aortastenose?
Aortastenose er en hjertefeil som kan være medfødt (tilstede ved fødselen) eller ervervet (utvikle seg senere i livet). Hvis problemet er medfødt, så noe skjedde i løpet av de første åtte ukene av svangerskapet for å påvirke utviklingen av aortaklaffen.
Den aortaklaff er funnet mellom den venstre ventrikkel og aorta. Den har tre brosjyrer som fungerer som en enveis-døren, slik at blod kan strømme videre inn i aorta, men ikke bakover inn i venstre hjertekammer. Aortastenose er den manglende evne til aorta ventilen til å åpne fullstendig.
Med aortastenose, problemer med aortaklaffen gjøre det vanskeligere for flygeblader for å åpne og tillate blodet å strømme frem fra venstre ventrikkel til aorta. Hos barn kan disse problemene inkludere en ventil som:
Har bare to flygeblader i stedet for tre (bicuspid aortaklaffen).
Har brosjyrer som er delvis smeltet sammen.
Har tykke brosjyrer som ikke åpne hele veien.
Blir skadet av revmatisk feber eller bakteriell endokarditt.
Område over eller under ventilen er innsnevret (supravalvar eller subvalvar).
Aortastenose kan være tilstede i varierende grad, klassifiseres i henhold til hvor mye hindring for blodstrøm er til stede. Et barn med alvorlig aortastenose vil være ganske syk, med store noterte symptomer tidlig i livet. Et barn med mild aortastenose kan ha noen symptomer, eller kanskje ingen før senere i voksen alder. Graden av obstruksjon kan bli verre med tiden.
Medfødt aortastenose forekommer i 4 til 6 prosent av alle barn med medfødt hjertesykdom. Relativt få barn er symptomatisk i spedbarnsalder, men forekomsten av problemer øker kraftig i voksen alder.
Medfødt aortastenose oppstår tre ganger oftere hos gutter enn hos jenter.
Hva er årsaken aortastenose?
Medfødt aortastenose oppstår på grunn av feil utvikling av aortaklaffen i de første åtte ukene av fosterets vekst. Det kan være forårsaket av en rekke faktorer, men det meste av tiden, forekommer denne hjertefeil sporadisk (tilfeldig), uten noen åpenbar grunn for dens utvikling.
Noen medfødte hjertefeil kan ha en genetisk kobling, enten oppstår på grunn av en defekt i et gen, et kromosom abnormitet, eller miljømessige eksponering, forårsaker hjerteproblemer å forekomme oftere i visse familier.
Ervervet aortastenose kan oppstå etter en strep infeksjon som utvikler seg til revmatisk feber.
Hvorfor er aortastenose en bekymring?
Mild aortastenose kan ikke forårsake noen symptomer. Flere problemer kan forekomme, men da aortastenose er moderat til alvorlig, inkludert følgende:
Den venstre ventrikkel må jobbe hardere for å prøve å flytte blod gjennom den stramme aortaklaffen. Til slutt, er det venstre hjertekammer ikke lenger i stand til å håndtere den ekstra arbeidsbelastning, og det klarer ikke å pumpe blod til kroppen effektivt.
Det er en høyere enn gjennomsnittlig sjanse for at aorta kan bli utvidet (forstørret). Dette kan øke faren for en aneurisme eller disseksjon av aorta.
Det er en høyere enn gjennomsnittlig sjanse for å utvikle en infeksjon i slimhinnen i hjertet eller aorta kalles bakteriell endokarditt.
Koronararteriene, som leverer oksygenrikt (rød) blod til hjertemuskelen, kan ikke får nok blod til å møte kravene fra hjertet.
Hva er symptomene på aortastenose?
Følgende er de vanligste symptomene på aortastenose. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:
Svimmelhet med anstrengelse
Uregelmessige hjerteslag eller hjertebank
Symptomene på aortastenose kan ligne på andre medisinske sykdommer eller hjerteproblemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.
Hvordan er aortastenose diagnostisert?
Barnets lege kan ha hørt et hjerte bilyd under en fysisk undersøkelse, og henvist barnet til en pediatrisk kardiolog for en diagnose. En hjertelyd er ganske enkelt en støy som skyldes turbulens i blodet som strømmer gjennom hindringen fra høyre hjertekammer til lungearterien. Symptomer barnet utstillinger vil også hjelpe til med diagnose.
En pediatrisk kardiolog spesialiserer seg i diagnostisering og medisinsk behandling av medfødte hjertefeil, samt hjerteproblemer som kan utvikle seg senere i barndommen. Den kardiolog vil utføre en fysisk undersøkelse, lytter til barnets hjerte og lunger, og gjøre andre observasjoner som kan hjelpe i diagnosen. Plassering i brystet som suset høres best, samt lydstyrken og kvaliteten på bilyd (harde, blåser, etc.) vil gi kardiolog en innledende idé om hvilken hjerteproblem barnet ditt kan ha. Diagnostisk testing for medfødt hjertesykdom varierer etter barnets alder, klinisk sykdom, og institusjonelle preferanser. Noen tester som kan anbefales er følgende:
Bryst x-ray. En diagnostisk test som bruker X-ray bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.
Elektrokardiogram (EKG eller EKG). En test som registrerer den elektriske aktiviteten i hjertet, viser unormal rytmer ( arytmier eller rytmeforstyrrelser), og oppdager hjertemuskelen stresset.
Ekkokardiogram (ekko). En prosedyre som evaluerer strukturen og funksjonen av hjertet ved hjelp av lydbølger er tatt opp på en elektronisk sensor som produserer et bevegelig bilde av hjertet og hjerteklaffer.
Trening elektrokardiogram (EKG eller EKG). En øvelse EKG er gjort for å vurdere hjertets respons på stresset eller trening. Den EKG overvåkes mens barnet er trener på en tredemølle eller ergometersykkel. En EKG måler den elektriske aktiviteten i barnets hjerte.
Cardiac MR. En diagnostisk prosedyre som bruker en kombinasjon av store magneter, radiofrequencies, og en datamaskin til å produsere detaljerte bilder av hjertet.
Hjertekateterisering. En hjertekateterisering er en invasiv prosedyre som gir svært detaljert informasjon om strukturer inne i hjertet. Under sedasjon, er et lite, tynt, fleksibelt rør (kateter) settes inn i en blodåre i lysken, og ledet til innsiden av hjertet. Blodtrykk-og oksygen målinger utføres i fire kamre av hjertet, så vel som lungearterien og aorta. Kontrast fargestoff blir også injisert i mer tydelig se strukturer inne i hjertet.
Behandling for aortastenose
Spesifikk behandling for aortastenose vil bli bestemt av barnets lege basert på:
Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie
Omfanget av sykdommen
Barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til sykdomsforløpet
Din mening eller preferanse
Aortastenose er behandlet med reparasjon av ventilen hindret. Flere alternativer er tilgjengelig for øyeblikket.
Noen spedbarn vil være svært syk, kreve forsiktighet ved intensivavdelingen (ICU) før prosedyren, og kan muligens engang trenger akutt reparasjon av aortastenose. Andre, som stiller ut noen symptomer, vil ha reparasjonen planlagt på en mindre presserende basis.
Aktivitet kan være begrenset hos barn som har moderat aortastenose før reparasjon. For eksempel kan konkurranseidrett som krever utholdenhet være begrenset.
Reparasjon alternativene inkluderer følgende:
Ballong dilatasjon. A Hjartekateterisering prosedyre, et lite, fleksibelt rør (kateter) settes inn i en blodåre i lysken, og ledet til innsiden av hjertet. Røret har en deflatert ballong i spissen. Når røret er plassert i det innsnevrede ventil, blir ballongen blåst opp for å strekke seg i området åpen. Barn som har gjennomgått ballong dilatasjon må følge antibiotikaprofylakse for en bestemt periode etter utskrivning fra sykehuset.
Valvotomy. Kirurgisk utgivelsen av arrvev innenfor aortaklaffen brosjyrer som hindrer ventil brosjyrer fra å åpne skikkelig.
Aorta-ventil erstatning. Aortaklaffen er erstattet med en ny. Erstatnings ventiler faller i to kategorier: Tissue (biologiske) ventiler, som er laget av animalsk vev og ventiler. Den klaffbladene er myke og tynne. På den annen side, mekaniske ventiler, som er laget av karbonfibre, har solid klaffbladene. Barn som har gjennomgått en ventil erstatning må følge antibiotikaprofylakse i hele sin levetid. Pasienter som har fått en mekanisk ventil trenger livslang behandling med Coumadin, et medikament som tynner ut blodet for å hindre katastrofale propper fra forming på ventil brosjyrer selv.
Aorta-homoimplantat. A-delen av aorta fra en human donor med sin aortaklaff intakt brukes til å erstatte Aortaklaff og en del av den oppadstigende aorta. Denne fremgangsmåten er sjelden utført på grunn av kompleksiteten i drift og rask svikt av aortiske homoimplantat i seg selv.
Pulmonal autograft (ross prosedyre). En del av barnets eget lungearterie med lunge ventilen intakt brukes til å erstatte Aortaklaff og en del av den oppadstigende aorta. En seksjon av lungearterien fra en annen human donor med sin ventil intakt anvendes for å erstatte de overførte lungearterien.
Postoperativ omsorg for barnet ditt
Etter operasjonen, vil barnet ditt gå til intensivavdelingen (ICU). Mens barnet er i ICU, vil spesialutstyr brukes til å hjelpe ham eller henne gjenopprette fra kirurgi, og kan omfatte følgende:
Ventilator. En maskin som hjelper barnet å puste mens han eller hun er under narkose under operasjonen. En liten, plastrør føres inn i luftrøret og festet til ventilatoren, som puster for barnet ditt mens han eller hun er for trøtt til å puste effektivt på hans eller hennes eget. Mange barn forbli på ventilator for en stund etter operasjonen, slik at de kan hvile.
Intravenøs (IV) kateter. Small, plast rør inn gjennom huden til blodårene til å gi intravenøs væske og viktige medisiner som hjelper barnet komme seg fra operasjonen.
Arteriell linje. En spesialisert IV plassert i håndleddet, eller andre område av kroppen der en puls kan føles, som måler blodtrykket kontinuerlig under operasjonen og mens barnet er i ICU.
Nasogastrisk (NG) rør. Et lite, fleksibelt rør som holder magesekken drenert av syre-og gass bobler som kan bygges opp under operasjonen.
Urin kateter. Et lite, fleksibelt rør som gjør at urinen å renne ut av blæren og nøyaktig måler hvor mye urin kroppen gjør, noe som bidrar til å bestemme hvor godt hjertet fungerer. Etter operasjonen vil hjertet være litt svakere enn den var før, og derfor kan legemet begynne å holde på fluid som forårsaker svelling og poser. Diuretika kan gis for å bidra til nyrene fjerne overskudd av væske fra kroppen.
Bryst-røret. En dreneringsrøret kan settes inn for å holde brystet fritt for blod som ellers ville samle seg etter at snittet er lukket. Blødning kan oppstå i flere timer, eller enda flere dager etter operasjonen.
Hjerte monitor. En maskin som stadig viser et bilde av barnets hjerterytme, og overvåker hjerterytmen, blodtrykket, og andre verdier.
Barnet kan trenge annet utstyr som ikke er nevnt her for å gi støtte mens i ICU, eller etterpå. Sykehuset ansatte vil forklare alt av nødvendig utstyr til deg.
Barnet ditt vil bli holdt så behagelig som mulig med flere forskjellige medisiner, noen som lindrer smerte og noen som lindrer angst. De ansatte vil også være å be om innspill til hvordan best å berolige og trøste barnet.
Etter utskrivning fra ICU, vil barnet komme seg på et annet sykehus enhet for et par dager før du går hjem. Du vil lære å ta vare på barnet ditt hjemme før barnet er utskrevet. Barnet ditt kan være nødvendig å ta medisiner for en stund, og disse vil bli forklart for deg. De ansatte vil gi deg instruksjoner om medisiner, aktivitetsbegrensninger, og oppfølgings avtaler før barnet er utskrevet.
Long-term utsiktene etter aortastenose kirurgisk reparasjon
De fleste barn som har hatt en aortastenose kirurgisk reparasjon vil leve et sunt liv. Aktivitetsnivået, appetitt og vekst bør til slutt vende tilbake til det normale.
Etter hvert som barnet vokser, kan en ventil som ble ballong igjen bli smalere. Hvis dette skjer, kan en andre ballong prosedyre eller operasjon være nødvendig å reparere aortastenose. Noen ganger aortic vev i seg selv kan være unormal, noe som kan føre til komplikasjoner i ungdoms eller voksne år. Regelmessig oppfølging hos en hjertesenter bør fortsette gjennom hele livet.
Barnets kardiolog kan anbefale at antibiotika gis for å hindre bakteriell endokarditt etter utskrivning fra sykehuset.
Personer som hadde en mekanisk ventil erstatning må kanskje ta antikoagulantia (blodfortynnende) for å hindre blodpropper fra forming på de kunstige ventilflater. Regelmessig overvåkning av blodets koagulasjonstid status er svært viktig å opprettholde den mest passende dose av antikoagulantia.
Initial ventil erstatning er ofte utført ved hjelp av en vev ventil for å unngå behovet for antikoagulasjon, spesielt for kvinner i fertil alder. Antikoagulasjon under svangerskapet er svært vanskelig å administrere, og krever spesiell behandling.
Gjenta ventil erstatning er ikke uvanlig i løpet av levetiden. I tillegg bør blodtrykket overvåkes nøye og håndteres.
Rådfør deg med barnets lege om det konkrete utsikter for barnet ditt.
