Hva er atrioventrikulær kanalen defekt?
Atrioventrikulær kanalen defekt (AV kanalen) er en medfødt (tilstede ved fødselen) hjertefeil. Andre begreper som brukes for å beskrive denne defekten er endokardial pute defekter og atrioventrikulær septumdefekt (AVSD). Ettersom fosteret vokser, oppstår noe å påvirke hjerte utvikling i løpet av de første åtte ukene av svangerskapet, og enkelte områder av hjertet danner ikke ordentlig. AV-kanalen er en kompleks hjerteproblem som involverer flere misdannelser av strukturer inne i hjertet, inkludert følgende:
atrieseptumdefekt - en åpning i interatrial septum, eller skillevegg mellom de to øverste hjertekamrene kjent som høyre og venstre atrium.
ventrikkelseptumdefekt - en åpning i septum, eller skillevegg mellom de to nederste hjertekamrene kjent som høyre og venstre ventrikkel.
feil form mitral og / eller trikuspidalklaff ventiler - de ventiler som skiller de øverste hjertekamrene (atriene) fra de nedre hjertekamrene (ventriklene) har feil form. Nærmere bestemt er det en abnormitet i venstre-sidede ventilen (mitral-ventilen): den har tre spisser i stedet for de to spisser som normalt danner ventilen. En av de vanlige spisser er delt i to spisser. Dette skillet mellom disse to cuspene kalles kløften (eller et kutt i mitralklaffen).
Normalt, oksygen-fattige (blå) blodet tilbake til høyre atrium fra kroppen, vil den høyre ventrikkel, og deretter pumpes inn i lungene, der den mottar oksygen. Oksygen-rik (røde blod) går tilbake til den venstre atrium fra lungene, passerer inn i den venstre ventrikkel, og deretter pumpes inn i legemet gjennom aorta.
En atrieseptumdefekt tillater oksygenrikt (rød) blod å passere fra venstre atrium, gjennom åpningen i septum (veggen) mellom de to atriene, og deretter blande med oksygenfattig (blå) blod i høyre atrium.
En Ventrikkelseptumdefekt tillater oksygenrik (rød) blod å passere fra det venstre hjertekammer, gjennom åpningen i skilleveggen (veggen) mellom de to ventriklene, og deretter blandes med oksygenfattig (blå) blod i den høyre ventrikkel.
Abnormiteter i mitral eller trikuspidalklaff ventiler gjør blod som bør flytte frem fra ventrikkelen inn enten lungearterien eller aorta til stedet flyter bakover i atriene. Dette resulterer i lekkasje av mitral-eller trikuspidalklaff, vet som oppstøt eller insuffisiens.
Atrioventrikulær kanalen feilene forekommer i om lag fem prosent av alle medfødte hjertesykdommer tilfeller og er mer vanlig hos barn med Down syndrom.
Hva forårsaker atrioventrikulær kanalen?
Hjertet er dannet i løpet av de første åtte ukene av fosterets utvikling. Det begynner som et hult rør, så partisjoner i røret utvikle det til slutt bli den septa (eller vegger) dividere høyre side av hjertet fra venstre. Atrial og ventrikkelseptumdefekter oppstår når partisjone prosessen ikke skjer helt, forlater åpninger i atrie og ventrikkel septum. Ventilene som skiller de øvre og nedre hjertekamrene blir dannet i den sistnevnte del av denne åtte-ukers periode, og også de ikke utvikler seg på riktig måte.
Det kan være genetisk påvirkning på utviklingen av atrioventrikulær kanalen. Vurder følgende statistikk:
Medfødt hjertesykdom (CHD) er tilstede i halvparten av barn som er født med Downs syndrom, og 45 prosent av disse tilfellene har AV kanalen, Downs syndrom er forårsaket av tilstedeværelsen av tre # 21 kromosomer i celler i kroppen, i stedet for den vanlige par (to) av # 21 kromosomer.
Tilsvarende, en tredjedel av alle barn født med AV-kanalen defekten har også Down syndrom.
Fjorten prosent av mødre med en AV-kanalen defekt føder et barn med sykdommen.
Andre kromosomfeil (i tillegg til Down syndrom) er knyttet til utviklingen av atrioventrikulær kanalen. Mors alder kan ha en effekt på forekomsten av AV-kanalen, noe som kan ha sammenheng med økt sannsynlighet for en kvinne å føde et barn med Down syndrom som hun blir eldre.
Hvorfor er atrioventrikulær kanalen en bekymring?
Hvis ikke behandles, kan denne hjertefeil forårsake lungesykdom. Når blodet passerer gjennom både ASD og VSD fra venstre side av hjertet mot høyre side, da en større mengde blod enn normalt må håndteres på høyre side av hjertet. Det ekstra volum av blod er også under høyt trykk, da trykket i det venstre hjertekammer er høy. Dette blodet går deretter gjennom lungearterien til lungene og forårsake høyere volum enn normalt og høyere trykk enn normalt i blodårene i lungene.
Lungene er i stand til å takle denne ekstra blodmengde ved høyt trykk på en stund. Barnet vil være å puste på en raskere hastighet enn normalt siden lungene har mye ekstra blod ved høyt trykk i forhold til normaler. Etter en stund, men blodkar i lungene skades av denne ekstra mengde blod ved høyt trykk. Blodårene i lungene får tykkere. Disse endringene er reversible først. Med tid vil disse forandringer i lungene blir irreversibel, noe som resulterer i irreversibel skade på lungene selv.
Som arteriene i lungene blir tykkere, vil strømmen av blod fra venstre side av hjertet mot høyre side og den til lungene avta. Blodstrøm i hjertet går fra områder hvor trykket er høyt til områder hvor trykket er lavt. Dersom septumdefekter ikke repareres, og lungesykdommer begynner å oppstå, vil trykket i den høyre side av hjertet til slutt overstige trykket i det venstre. I dette tilfellet, vil det bli lettere for oksygenfattig (blå) blod til å strømme fra høyre side av hjertet, gjennom ASD og VSD, inn i den venstre siden av hjertet, og videre til kroppen. Når dette skjer, ikke kroppen ikke får nok oksygen i blodet til å oppfylle sine behov, og barn blir cyanotisk, eller vise en blå farge i huden, leppene, og negleroten.
Fordi blod pumpes under høyt trykk gjennom septal åpninger, vil de høyre og venstre ventrikkel fortsatt tykk. Bakterier i blodet kan tidvis infisere de unormale ventiler i hjertet (unormale mitral-og trikuspidalklaff ventiler i forbindelse med AV-kanalen defekter), forårsaker en alvorlig sykdom som kalles bakteriell endokarditt.
Hva er symptomene på en atrioventrikulær kanalen defekt?
Størrelsen på septal åpninger vil påvirke den type symptomer bemerkes, alvorlighetsgraden av symptomene, alder og ved hvilken de først forekommer. De større åpningene, desto større er mengden av blod som passerer gjennom fra venstre side av hjertet mot høyre og overbelaster høyre hjerte og lunger.
Symptomene opptrer i spedbarnsalder. Følgende er de vanligste symptomene på AVC. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:
svetting
blek hud
kjølig hud
rask pust
tung pust
rask puls
belastet puste
disinterest i fôring, eller slitsomt mens fôring
dårlig vektøkning
Etter hvert som trykket i lungene stiger, vil til slutt "shunt" gjennom septal åpninger fra høyre hjerte til venstre blod i hjerte. Dette gjør at oksygen-fattig (blå) blod for å nå kroppen, og cyanose vil bemerkes. Cyanose gir en blå farge til leppene, negleroten, og huden. Symptomene på AVC kan ligne på andre medisinske sykdommer eller hjerteproblemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.
Hvordan er AV kanalen diagnostisert?
Ditt barns barnelege kan ha hørt et hjerte bilyd under en fysisk undersøkelse, og henvist barnet til en pediatrisk kardiolog for en diagnose. En hjertelyd er ganske enkelt en støy som skyldes turbulens i blodet som strømmer gjennom åpningen på venstre side av hjertet mot høyre. Symptomer barnet utstillinger vil også hjelpe til med diagnose.
En pediatrisk kardiolog spesialiserer seg i diagnostisering og medisinsk behandling av medfødte hjertefeil, samt hjerteproblemer som kan utvikle seg senere i barndommen. Den kardiolog vil utføre en fysisk undersøkelse, lytte til hjertet og lungene, og gjøre andre observasjoner som kan hjelpe i diagnosen. Plassering i brystet som suset høres best, samt lydstyrken og kvaliteten på bilyd (harde, blåser, etc.) vil gi kardiolog en innledende idé om hvilken hjerteproblem barnet ditt kan ha. Diagnostisk testing for medfødt hjertesykdom varierer etter barnets alder, klinisk sykdom, og institusjonelle preferanser. Noen tester som kan anbefales er følgende:
brystet X-ray - en diagnostisk test som bruker usynlig X-ray bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.
elektrokardiogram (EKG eller EKG) - en test som registrerer den elektriske aktiviteten i hjertet, viser unormal rytmer ( arytmier eller rytmeforstyrrelser), og oppdager hjertemuskelen stresset.
ekkokardiogram (ekko) - en prosedyre som evaluerer strukturen og funksjonen av hjertet ved hjelp av lydbølger er tatt opp på en elektronisk sensor som produserer et bevegelig bilde av hjertet og hjerteklaffer. Et ekko kan vise mønsteret av blodstrømmen gjennom septal åpninger, og bestemme hvor store åpninger, samt hvor mye blod som passerer gjennom dem. De aller fleste av AV-kanalen defekter er diagnostisert ved ekkokardiografi alene.
hjertekateterisering - en hjertekateterisering er en invasiv prosedyre som gir svært detaljert informasjon om strukturer inne i hjertet. Under sedasjon, er et lite, tynt, fleksibelt rør (kateter) settes inn i en blodåre i lysken, og ledet til innsiden av hjertet. Blodtrykk-og oksygen målinger utføres i fire kamre av hjertet, så vel som lungearterien og aorta. Kontrast fargestoff blir også injisert i mer tydelig se strukturer inne i hjertet. Hjertekateterisering anbefales før AV-kanalen reparasjon hvis pulmonal hypertensjon (høyt blodtrykk i blodårene i lungene) er mistenkt eller om annen informasjon er ønskelig. Hjertekateterisering er vanligvis ikke nødvendig hvis kirurgisk reparasjon av AV-kanalen defekter oppstår før seks måneders alder (i Down syndrom barn) eller før ett års alder (i ikke-Down syndrom barn).
Behandling for atrioventrikulær kanalen:
Spesifikk behandling for atrioventrikulær kanalen vil bli bestemt av barnets lege basert på:
barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie
omfanget av sykdommen
barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
forventninger til sykdomsforløpet
din mening eller preferanse
AV-kanalen er behandlet ved kirurgisk reparasjon av defekter. Men, kan medisinsk støtte (dvs. medikamenter) være nødvendig inntil operasjonen er utført. Behandlingen kan omfatte:
medisinsk ledelse
Mange barn vil til slutt må ta medisiner for å hjelpe hjertet og lungene fungerer bedre, på grunn av press fra den ekstra blodet som passerer gjennom septumdefekter. Medisiner som kan være foreskrevet inkluderer følgende:digoksin - bidrar til å styrke hjertemuskelen, slik at det å pumpe mer effektivt.
diuretika - kroppens vannbalanse kan bli påvirket når hjertet ikke fungerer så godt som det kunne. Disse medikamentene hjelp nyrene fjerne overskudd av væske fra kroppen.
ACE (angiotensin-converting enzyme) hemmere - utvider blodårene, noe som gjør det lettere for hjertet å pumpe blodet videre inn i kroppen.
tilstrekkelig ernæring
Spedbarn kan bli lei når fôring, og kan ikke være i stand til å spise nok til å få vekt. Alternativer som kan brukes til å sikre barnet ditt vil ha tilstrekkelig ernæring inkluderer:høy-kalori formel eller morsmelk
Spesielle kosttilskudd kan legges til formel eller pumpet morsmelk som øker antall kalorier i hver unse, og dermed lar babyen å drikke mindre og fremdeles bruker nok kalorier til å vokse skikkelig.supplerende tube feedings
Feedings gitt gjennom en liten, fleksibel slange som går gjennom nesen, ned i spiserøret, og inn i magen, kan enten supplere eller ta plassen til flaske feedings. Spedbarn som kan drikke del av flasken, men ikke alle, kan mates resten gjennom materøret. Spedbarn som er for trett til å flaske fôr kan få sin formel eller morsmelk gjennom materøret alene.
smittevern
Barn med visse hjertefeil er i faresonen for å utvikle en infeksjon av ventiler i hjertet som kalles bakteriell endokarditt. Det er viktig at du informerer alle medisinsk personell at barnet ditt har en en atrioventrikulær kanal defekt, slik at de kan avgjøre om antibiotika er nødvendig før noen store prosedyre.kirurgisk reparasjon
Målet er å reparere de septal åpninger og reparere ventilene før lungene blir ødelagt av for mye blodstrøm og trykk. Ditt barns kardiolog vil anbefale når reparasjonen skal utføres basert på resultatene fra ekkokardiogram og / eller hjertekateterisering.De operative metoder som brukes til å reparere atrioventrikulær kanalen har blitt mye bedre i det siste tiåret, og operasjonen har en høy sannsynlighet for suksess. De fleste barn gjennomgår operasjon i en alder av seks måneder. Barn med Down syndrom kan utvikle lungeproblemer tidligere enn andre barn, og må kanskje ha kirurgisk reparasjon i en tidligere alder.
Operasjonen utføres i narkose.
I operasjon, blir Ventrikkelseptumdefekt ofte lukket med en syntetisk plaster fremstilt av en polyester-lignende materiale kjent som Dacron. Den atrieseptumdefekt er ofte lukket med en pericardial plaster fremstilt av membranen som dekker den utvendige overflaten av hjertet. Ventilen reparasjon teknikk består av å konvertere den unormale tre-brosjyren mitralklaffen inn i en to-brosjyre mitralklaffen. Dette oppnås ved å suturere kløften (kuttet i klaffbladene) for å gjenskape to-paknings (to-spiss) mitral-ventilen.
Postoperativ omsorg for barnet ditt:
Barn vil tilbringe tid i intensivavdeling (ICU) etter en AV-kanalen reparasjon. I løpet av de første timene etter operasjonen, vil barnet ditt være svært døsig av bedøvelsen som ble brukt under operasjonen, og fra medisiner gitt til å slappe av ham / henne, og for å hjelpe til med smerte. Å hjelpe barnet ditt hvile, kan disse medikamentene skal fortsatt over natten eller lenger. Ettersom tiden går, vil barnet ditt bli mer våken.
Mens barnet er i ICU, vil spesialutstyr brukes til å hjelpe ham / henne komme seg, og kan omfatte følgende:
ventilator - en maskin som hjelper barnet ditt puster mens han / hun er under narkose under operasjonen. En liten, plastrør føres inn i luftrøret og festet til ventilatoren, som puster for barnet mens han / hun er for trøtt til å puste effektivt på hans / hennes egen. Etter en AV-kanalen reparasjon, vil barna ha nytte igjen på ventilator over natten eller enda lenger, slik at de kan hvile. Barn med Down syndrom ofte blir liggende på ventilator litt lenger enn barn uten Down syndrom.
intravenøse (IV) katetre - små, plast rør inn gjennom huden til blodårene til å gi intravenøs væske og viktige medisiner som hjelper barnet komme seg fra operasjonen.
arteriell line - en spesialisert IV plassert i håndleddet eller andre område av kroppen der en puls kan føles, som måler blodtrykket kontinuerlig under operasjonen og mens barnet er i ICU.
nasogastrisk (NG) tube - en liten, fleksibel slange som holder magen tappet for syre-og gass bobler som kan bygge opp under operasjonen.
urinkateter - en liten, fleksibel slange som gjør at urin å renne ut av blæren og nøyaktig måler hvor mye urin kroppen gjør, noe som bidrar til å bestemme hvor godt hjertet fungerer. Etter operasjonen vil hjertet være litt svakere enn den var før, og derfor kan legemet begynne å holde på fluid som forårsaker svelling og poser. Diuretika kan gis for å bidra til nyrene fjerne overflødig væske fra kroppen.
toraksdren - en dreneringsrøret kan innføres for å holde brystet fritt for blod som ellers ville samle seg etter at snittet er lukket. Blødning kan oppstå i flere timer, eller enda et par dager etter operasjonen.
hjerte monitor - en maskin som stadig viser et bilde av barnets hjerterytme, og overvåker hjerterytmen, blodtrykket, og andre verdier.
Barnet kan trenge annet utstyr som ikke er nevnt her for å gi støtte mens i ICU, eller etterpå. Sykehuset ansatte vil forklare alt av nødvendig utstyr til deg.
Barnet ditt vil bli holdt så behagelig som mulig med flere forskjellige medisiner, noen som lindrer smerte, og noen som lindrer angst. De ansatte vil også være å be om innspill til hvordan best å berolige og trøste barnet.
Etter utskrivning fra ICU, vil barnet komme seg på et annet sykehus enhet for et par dager før du går hjem. Du vil lære å ta vare på barnet ditt hjemme før barnet er utskrevet. Barnet ditt kan være nødvendig å ta medisiner for en stund hjemme, og disse vil bli forklart for deg. De ansatte vil gi deg skriftlig instruks om medisiner, aktivitetsbegrensninger, og oppfølgings avtaler før barnet er utskrevet.
Omsorg for barnet ditt hjemme følgende AV-kanalen reparasjon:
De fleste spedbarn og eldre barn føler seg ganske komfortabel når de går hjem. Smertestillende medikamenter, for eksempel paracetamol eller ibuprofen, kan anbefales for å holde barnet ditt komfortabelt. Barnets lege vil diskutere smerte kontroll før barnet er utskrevet fra sykehuset.
Ofte spedbarn som matet dårlig før operasjonen har mer energi etter rekreasjon perioden, og begynne å spise bedre og få vekt raskere. Imidlertid kan høy-kalori formler være behov for flere uker eller måneder etter operasjonen for å hjelpe barnet ditt å fange opp veksten-messig. Tube feedings kan også være nyttig til barnet er i stand til å mate bedre.
Etter operasjonen, ungdommer har som regel en rettferdig toleranse for aktivitet. Barnet ditt kan bli trett, og sove mer rett etter operasjonen, men i løpet av få uker, barnet kan bli helt frisk igjen.
Du kan motta flere instruksjoner fra ditt barns leger og sykehuspersonalet.
Long-term utsiktene etter AV-kanalen kirurgisk reparasjon:
Mange barn som har hatt en AV-kanalen defekt reparasjon vil leve et sunt liv. Aktivitetsnivået, appetitt og vekst vil etter hvert gå tilbake til det normale i de fleste barn. Barnets kardiolog kan anbefale at antibiotika gis for å hindre bakteriell endokarditt for en bestemt periode etter utskrivning fra sykehuset.
Noen barn vil fortsatt ha en viss grad av mitral eller trikuspidalklaffen abnormitet etter AV-kanalen reparasjon kirurgi. Dette kan kreve en annen operasjon i fremtiden for å reparere lekk ventil (er).
Barn med Downs syndrom vil ha nytte av spesielle programmer som forbedrer deres mentale og fysiske utvikling. Barnets lege kan hjelpe deg med å finne slike programmer i din kommune.
Rådfør deg med barnets lege om det konkrete utsikter for barnet ditt.
