Leukemi informasjon

Hva er leukemi?

Leukemi er kreft i blod og utvikler seg i benmargen. Benmargen er den myke, svampaktig sentrum av visse knokler som produserer de tre store blodceller: hvite blodlegemer til å bekjempe infeksjoner, røde blodceller som frakter oksygen, og blodplater som hjelper med blodpropp og stoppe blødninger. Når et barn har leukemi, benmargen, av ukjent grunn, begynner å få hvite blodceller som ikke vil modnes riktig, men fortsetter å reprodusere seg selv. Normale, friske celler bare reprodusere når det er nok plass for dem til å passe. Legemet kan regulere produksjonen av celler ved å sende signaler ved å stoppe. Med leukemi, disse cellene ikke reagerer på signaler for å stoppe og reprodusere, uavhengig av tilgjengelig plass.

Disse unormale celler formerer seg svært raskt og fungerer ikke som friske hvite blodceller som bekjemper infeksjoner. Når de umodne hvite blodceller, kalt blasts, begynner å fortrenge andre friske celler i benmargen, opplever barnet symptomer på leukemi (for eksempel infeksjoner, anemi, eller blødning).

Hvem blir berørt av leukemi?

Leukemi er den vanligste formen for kreft i barndommen. Det rammer omtrent 3500 barn hvert år i USA, og står for ca 30 prosent av kreft hos barn.

Det finnes forskjellige typer av leukemi. Ifølge European Cancer Society, er akutt lymfatisk leukemi (ALL) den type leukemi som oftest rammer barn, oftest mellom to og fire år. Akutt myelogen leukemi (AML) er den nest vanligste formen for leukemi hos barn. AML oppstår vanligvis i en alder av to år, og er ikke ofte sett hos eldre barn inntil tenårene. AML er den vanligste form for akutt leukemi hos voksne. De kroniske former for leukemi er sjelden sett hos barn.

Hva forårsaker leukemi hos barn?

Flertallet av barndommen leukemi er ervervet sykdommer. Dette betyr at genmutasjoner og kromosomfeil i cellene oppstår sporadisk (ved en tilfeldighet), og er ikke arvet fra en av foreldrene.

Immunsystemet spiller en viktig rolle i å beskytte kroppen mot sykdommer, og muligens kreft. En endring eller defekt i immunsystemet kan øke risikoen for å utvikle leukemi. Faktorer som eksponering for visse virus, miljøfaktorer, kjemiske eksponeringer, og ulike infeksjoner har blitt assosiert med skader på immunsystemet.

Med unntak av spesifikke genetiske syndromer, er lite kjent om årsakene til leukemi.

Hva er de ulike typer leukemi?

Det er tre hovedtyper av leukemi hos barn:

• Akutt lymfatisk leukemi (ALL)
  Akutt lymfatisk leukemi (ALL), også kalt lymfatisk eller lymfoid, står for det meste av barndommen leukemi. I denne form av sykdommen, blir lymfocytt cellelinje påvirkes. Lymfocyttene normalt bekjempe infeksjoner. Med akutt lymfatisk leukemi, gjør beinmargen for mange av disse lymfocytter og de ikke modnes riktig. De lymfocytter overprodusere, og dermed og trenge ut andre blodceller. Umodne blodceller (blaster) fungerer ikke riktig å bekjempe infeksjoner. Akutt leukemi kan skje over en kort periode på dager til uker. Kromosomfeil (ekstra kromosomer og strukturelle endringer i kromosommateriale) er til stede i de fleste av alle pasienter.

• Akutt myelogen leukemi (AML)
  Akutt myelogen leukemi (AML), også kalt granulocytic, myelocytic, myeloblastisk, eller myeloid, står for det meste av resten av barndommen leukemi. Akutt myelogen leukemi er en kreft i blod der altfor mange granulocytter, en type hvite blodlegemer, er produsert i margen. Granulocytter normalt bekjempe infeksjoner. Med akutt myelogen leukemi, gjør beinmargen for mange av disse cellene og de ikke modnes riktig. De granulocytter overprodusere, og dermed og trenge ut andre blodceller. Umodne blodceller (blaster) fungerer ikke riktig å bekjempe infeksjoner. Akutt leukemi kan skje over en kort periode på dager til uker. Barn med visse genetiske syndromer, inkludert Fanconi anemi, Bloom syndrom, Kostmann syndrom og Down syndrom, er på et høyere risiko for å utvikle AML enn andre barn.

• Kronisk myelogen leukemi (KML)
  Kronisk myelogen leukemi (KML) er uvanlig hos barn. Kronisk myelogen leukemi er kreft i blod der altfor mange granulocytter, en type hvite blodlegemer, er produsert i margen. Granulocytter normalt bekjempe infeksjoner. Med denne sykdommen, gjør beinmargen for mange av disse cellene og de ikke modnes riktig. Margen fortsetter å produsere disse unormale celler som fortrenger andre friske blodceller. Kronisk myelogen leukemi kan skje over en periode på måneder eller år. En bestemt kromosom omorganisering er funnet i nesten alle pasienter med KML. En del av kromosom 9 bryter av og fester seg til kromosom nr. 22, slik at det er en utveksling av genetisk materiale mellom disse to kromosomer. Denne omleiring forandrer stilling og funksjon av visse gener, noe som resulterer i ukontrollert cellevekst. Andre kromosomfeil kan også være til stede.

Forskjellen mellom lymfatisk og myelogen er den fasen av utviklingen på det som kalles pluripotente stamceller. Den pluripotent stamcelle er den første fasen av utviklingen av alle blodceller (hvite blodlegemer, røde blodceller og blodplater). Dette stamcelle går gjennom stadier av utviklingen før den modnes inn i en fungerende celle. Typen av leukemi er bestemt av hvor cellen er i utviklingstrinn når det blir ondartede, eller kreft.

Den stamcelle modnes inn i enten lymfoid eller myeloide celler. De lymfoide celler modnes til enten B-lymfocytter eller T-lymfocytter. Hvis leukemi er blant disse cellene, kalles det akutt lymfatisk leukemi (ALL). Dersom leukemi er funnet ytterligere langs denne fase, kan det bli ytterligere klassifisert som B-celle-ALL-eller T-celle-ALL. Jo mer modne cellen, jo mer vanskelig er det å behandle.

De myeloide celler utvikle seg til blodplater, røde blodceller, og spesialiserte hvite blodlegemer, som nøytrofile granulocytter og makrofager. Det finnes mange grupperinger av AML. Typen av leukemi er bestemt av fasen av utviklingen når de normale celler blir leukemiceller.

Hva er symptomene på leukemi?

Fordi leukemi er kreft i blod-forming vev kalt benmargen, vil de første symptomene ofte knyttet til uregelmessig benmargsfunksjon. Benmargen er ansvarlig for å produsere det meste av kroppens blodceller, inkludert de røde blodceller, hvite blodceller og blodplater.

Når leukemi oppstår, de unormale hvite blodceller (blaster) begynner å reprodusere seg svært raskt og begynne å trenge ut og konkurrerer om næringsstoffer og plass med de andre friske celler. Følgende er de vanligste symptomene på leukemi. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:

• Anemi
  Når røde blodceller er i stand til å bli produsert på grunn av den samles i marg, anemi er tilstede. Med anemi, kan barnet vises sliten, blek, og kan puste raskere å kompensere for nedgangen i oksygen bæreevne. Antall røde blodlegemer på en blodprosent vil være lavere enn normalt.

• Blødning og / eller blåmerker
  Når blodplater er ikke i stand til å bli produsert på grunn av trengsel i margen, kan blødning oppstå og barnet kan begynne å skade lettere. Petekkier er små røde prikker ofte sett på huden til et barn med lavt antall blodplater. Petekkier er svært små blodårer som har "lekket" eller blødde. Antallet blodplater på en blodprosent vil være lavere enn normalt. Trombocytopeni er betegnelsen på et redusert antall blodplater.

• Tilbakevendende infeksjoner
  Selv om det kan være et uvanlig høyt antall hvite blodlegemer på en telling av et barn med leukemi blod, disse hvite blodcellene er umodne og ikke bekjempe infeksjoner. Barnet kan ha hatt gjentatte virus-eller bakterieinfeksjoner i løpet av de siste ukene. Barnet med leukemi viser ofte symptomer på en infeksjon som feber, rennende nese og hoste.

• Bone og leddsmerter
  Smerter i bein og ledd er et annet vanlig symptom på leukemi. Denne smerten er vanligvis et resultat av beinmargen å være overbefolket og "full".

• Abdominal nød
  Magesmerter kan også være et symptom på leukemi. Leukemi-celler kan samle seg i nyre, lever og milt, som forårsaker utvidelse av disse organene. Smerter i magen kan føre til et barn å ha tap av matlyst og vekttap.

• Hovne lymfeknuter
  Barnet kan også ha hevelse i lymfeknuter under armene, i lysken, brystet, eller i nakken. Lymfeknuter er ansvarlig for filtrering av blodet. Leukemiceller kan samle seg i nodene, forårsaker hevelse.

• Pustevansker (dyspné)
  Med T-celle ALL, disse leukemicellene har en tendens til å klumpe seg sammen rundt thymus. Denne massen av celler som er tilstede i midten av brystet kan forårsake smerte og pustevansker (dyspné). Tungpustethet, hoste, og / eller smertefull pusting krever øyeblikkelig legehjelp.

Med akutt leukemi (ALL eller AML), kan disse symptomene oppstå plutselig i løpet av noen dager eller uker. Med kronisk leukemi (KML), kan disse symptomene utvikler seg langsomt over måneder til år.

Det er viktig å forstå at symptomene på leukemi kan ligne på andre blodsykdommer eller medisinske problemer. Dette er vanlige symptomer på sykdommen, men inkluderer ikke alle mulige symptomer. Barn kan oppleve symptomer annerledes. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.

Hvordan er leukemi diagnostisert?

I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse, kan diagnostiske prosedyrer for leukemi blant annet:

• Benmargs aspirasjon og / eller biopsi - en prosedyre som innebærer å ta en liten mengde beinmarg væske (aspirasjon) og / eller solid beinmarg vev (kalt en kjerne biopsi), vanligvis fra hip bein, for å bli undersøkt for antall, størrelse, og modenhet blodceller og / eller unormale celler.

• Komplett blodprosent (CBC) - et mål på størrelse, antall og modenhet av ulike blodceller i et bestemt volum av blod.

• Andre blodprøver - kan inkludere blodkjemiske, evaluering av lever og nyre-funksjoner, og genetiske studier.

• CT scan (også kalt en CT eller CAT scan) - en bildediagnostikk prosedyre som bruker en kombinasjon av x-stråler og datateknologi for å produsere vannrett, eller aksial, bilder (ofte kalt "skiver") av kroppen. En CT-scan viser detaljerte bilder av noen del av kroppen, inkludert bein, muskler, fett og organer. CT-skanning er mer detaljert enn generelle x-stråler.

• Magnetic resonance imaging (MRI) - en diagnostisk prosedyre som bruker en kombinasjon av store magneter, radiofrequencies, og en datamaskin til å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer i kroppen.

• X-ray - en diagnostisk test som bruker usynlig elektromagnetisk energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.

• Ultralyd (også kalt sonography) - en bildediagnostikk teknikk som bruker høyfrekvente lydbølger og en datamaskin for å lage bilder av blodårer, vev og organer. Ultralyd er brukt for å vise indre organer som de virker, og for å bedømme blodgjennomstrømningen gjennom forskjellige fartøyer.

• Lymfekjertelbiopsi - en prøve av vev fjernes fra lymfeknute-og undersøkt under et mikroskop.

• Spinal Tap / spinalpunksjon - en spesiell nål plasseres i nedre del av ryggen, inn i spinalkanalen. Dette er området rundt ryggmargen. Trykket i spinalkanalen og hjernen kan deretter måles. En liten mengde av cerebral spinalvæske (CSF) kan bli fjernet og sendt for testing for å bestemme om det finnes leukemiceller, en infeksjon, eller andre problemer. CSF er den væsken som bader barnets hjerne og ryggmarg.

Behandling for leukemi

Spesifikk behandling for leukemi vil bli bestemt av barnets lege basert på:

• Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie

• Typen av leukemi og andre faktorer, slik som kromosom forandringer i leukemicellene

• Omfanget av sykdommen

• Barnets toleranse for spesielle medisiner, prosedyrer, eller behandlinger

• Forventninger til sykdomsforløpet

• Din mening eller preferanse

Behandlingen begynner vanligvis ved å ta opp de presenterer symptomer som anemi, blødninger, og / eller infeksjon. I tillegg kan behandlingen for leukemi omfatter (alene eller i kombinasjon) av følgende:

• Kjemoterapi

• Intratekal medikamenter / kjemoterapi (medisiner er satt inn gjennom en kanyle i ryggmargen, å bidra til å forebygge eller behandle leukemi i hjernen eller ryggmargen)

• Strålebehandling

• Benmargstransplantasjon eller perifert blod stamcelletransplantasjon

• Målrettet terapi

• Kirurgi (sjelden)

• Medikamenter (for å forebygge eller behandle skader på andre systemer i kroppen som skyldes leukemi behandling)

• Medisiner (for kvalme og bivirkninger av behandlingen)

• Blodoverføringer (røde blodlegemer, blodplater)

• Antibiotika (for å forhindre / behandle infeksjoner)

• Kontinuerlig oppfølging (for å avgjøre respons på behandlingen, oppdage tilbakevendende sykdom, og administrere senskader av behandlingen)

Hva er de ulike stadier av leukemi behandling?

Det finnes forskjellige trinn i behandlingen av akutt leukemi, inkludert følgende:

• Induksjon - en kombinasjon av kjemoterapi og / eller strålebehandling og medisiner gitt for å stoppe prosessen med unormale celler blir gjort i benmargen. Remisjon er målet på dette stadium av behandlingen. Remisjon betyr leukemicellene ikke lenger blir gjort. Denne fasen kan vare rundt én måned, og kan gjentas hvis målet ikke er oppnådd.

• Intensivering (konsolidering) - fortsatt behandling selv om leukemicellene ikke kan være synlige. De leukemiceller er ikke synlig i en blodprøve eller benmargsprøver, men det er mulig at cellene fremdeles er til stede i kroppen.

• Vedlikehold - scenen som opprettholder leukemi fritt benmarg ved å fortsette mindre intens kjemoterapi for en lengre varighet. Denne fasen blir brukt for alle, men ikke for AML. Det kan vare måneder til flere år. Regelmessige besøk til barnets lege er nødvendig for å avgjøre respons på behandlingen, oppdage eventuelle tilbakevendende sykdom, og håndtere eventuelle bivirkninger av behandlingen.

Tilbakefall kan forekomme selv med aggressiv behandling. Tilbakefall er når benmargen begynner å lage unormale celler igjen. Tilbakefall kan forekomme under noen av de stadier av behandling, eller kan oppstå måneder eller år etter at behandlingen er avsluttet.

Behandling for kronisk myelogen leukemi kan begynne med en målrettet terapi narkotika. Disse stoffene er vanligvis svært effektiv på å holde leukemi under kontroll, men fordi de ikke kurere det, og de må tas kontinuerlig, kan legen anbefale en stamcelletransplantasjon, hvis man kan gjøres.

Utsiktene for et barn med leukemi langsiktig

Prognose sterkt avhengig av:

• Typen og graden av sykdommen

• Sykdom respons på behandling

• Genetikk

• Alder og generelle helsen til barnet

• Ditt barns toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger

• Ny utvikling i behandling

Som med alle kreft, kan prognose og langsiktig overlevelse varierer sterkt fra barn til barn. Rask legehjelp og aggressiv behandling er viktig for den beste prognosen. Kontinuerlig oppfølging er viktig for barnet diagnostisert med leukemi.

Bivirkninger av stråling og kjemoterapi, så vel som andre maligniteter, kan forekomme i overlevende av leukemi. Nye metoder blir stadig funnet å forbedre behandlingen og for å redusere bivirkninger av behandling for sykdommen.