Hva er en hjernesvulst?
Hjernesvulster er de vanligste solide svulster hos barn. Ca 4000 barn og unge i USA er diagnostisert med primære hjernesvulster hvert år. Primære hjernetumorer starter i hjernen og er generelt ikke spre seg utenfor hjernevev. De fleste sentralnervesystemet kreft er hjernesvulster. Hjernesvulster, enten ondartet eller godartet, er svulster som oppstår i cellene i hjernen. En tumor er en unormal vekst av vev.
En godartet tumor ikke inneholder kreftceller og vanligvis, når fjernet, ikke oppstår. De fleste godartede hjernesvulster har klare grenser, som betyr at de ikke invadere omkringliggende vev. Disse svulstene kan imidlertid forårsake symptomer som ligner på kreftsvulster på grunn av sin størrelse og plassering i hjernen.
Ondartede hjernesvulster inneholder kreftceller. Ondartede hjernesvulster er vanligvis raskt voksende og invadere omkringliggende vev. Ondartede hjernesvulster svært sjelden sprer seg til andre områder av kroppen, men kan komme tilbake etter behandling. Noen ganger er hjernesvulster som ikke er kreft som kalles malignt på grunn av sin størrelse og beliggenhet, og den skaden de kan gjøre for å vitale funksjoner i hjernen.
Hjernesvulster kan oppstå i alle aldre. Hjernesvulster som oppstår hos spedbarn og barn er svært forskjellig fra voksen hjernesvulster, både når det gjelder den type celler og respons på behandling.
Anatomi av hjernen
Den sentrale nervesystemet (CNS) består av hjernen og ryggmargen. Hjernen er et viktig organ som styrer tanken, hukommelse, følelser, berøring, motoriske ferdigheter, visjon, respirasjon, temperatur, sult, og alle prosesser som regulerer kroppen vår.
Hjernen kan deles inn i storhjernen, hjernestammen, og cerebellum:
Cerebrum (foran hjernen) - sammensatt av høyre og venstre hjernehalvdel. Funksjoner av storhjernen er: initiering av bevegelse, temperatur følelse, berøring, syn, hørsel, dømmekraft, resonnement, problemløsning, følelser og læring.
Hjernestammen (base av hjernen) - inkluderer midthjernen, pons, og medulla. Funksjoner av dette området inkluderer: bevegelse av øynene og munnen, videresending av sensoriske meldinger (dvs. varme, smerte, høyt), sult, respirasjon, bevissthet, hjertefunksjon, kroppstemperatur, ufrivillige muskelbevegelser, nysing, hoste, oppkast, og svelger.
Cerebellum (baksiden av hjernen) - som ligger på baksiden av hodet, er dens funksjon å koordinere frivillige muskelbevegelser og for å opprettholde sittestilling, balanse og likevekt.
Hva forårsaker hjernesvulster?
Flertallet av hjernetumorer har unormalt av gener som er involvert i cellesykluskontroll, forårsaker ukontrollert cellevekst. Disse avvik forårsakes av forandringer direkte i genene, eller ved kromosom rearrangementer som endrer funksjonen til et gen.
Pasienter med visse genetiske sykdommer (Nevrofibromatose, von Hippel-Lindau sykdom, Li-Fraumeni syndrom, og Retinoblastom) har også en økt risiko for å utvikle svulster i sentralnervesystemet. Det har også vært noen rapporter om barn i samme familie utvikle hjernesvulst som ikke har noen av disse genetiske syndromer.
Noen kjemikalier, kan endre strukturen av et gen som beskytter kroppen mot sykdommer og cancer. Forskning har vært etterforsket foreldre til barn med hjernesvulster og deres tidligere eksponering for visse kjemikalier, blant annet plantevernmidler og oljeprodukter.
Barn som har fått strålebehandling mot hodet som en del av tidligere behandling for andre kreftformer er også en økt risiko for nye hjernesvulster.
Hva er symptomene på hjernesvulst?
Følgende er de vanligste symptomene på hjernesvulst. Imidlertid kan hvert barn opplever symptomer annerledes. Symptomer variere avhengig av størrelse og plassering av tumor. Mange symptomer er relatert til en økning i trykket i eller rundt hjernen, bortsett fra i svært små barn (hvis skallen bein har ennå ikke smeltet sammen), så det er ingen ledig plass i skallen for noe annet enn den delikate vev i hjernen og dens fluid. Enhver tumor, ekstra vev eller væske kan forårsake trykk på hjernen og fører til de følgende symptomer:
Økt intrakranielt trykk (ICP) - forårsaket av ekstra vev eller væske i hjernen. Trykket kan øke på grunn av en eller flere av ventriklene som drenerer cerebrospinal fluid (CSF, fluidet som omgir hjernen og ryggmargen) er blokkert, slik at fluidet som skal innesperret i hjernen. Økt ICP kan føre til følgende:
Symptomer på hjernesvulst i storhjernen (foran hjernen) kan omfatte:
Beslag
Visuelle endringer
Utydelig tale
Lammelser eller svakhet på halvparten av kroppen eller ansiktet
Økt intrakranielt trykk (ICP)
Døsighet og / eller forvirring
Personlighetsforandringer / svekket dømmekraft
Kortsiktige minne tap
Ganglag forstyrrelser
Kommunikasjonsproblemer
Symptomer på hjernesvulst i hjernestammen (base av hjernen) kan omfatte:
Beslag
Endokrine problemer ( diabetes og / eller hormonregulering)
Visuelle endringer eller dobbelt syn
Hodepine
Lammelse av nerver / muskler i ansiktet, eller halvparten av kroppen
Respiratoriske endringer
Økt intrakranielt trykk (ICP)
Klønete, ukoordinert gange
Hørselstap
Personlighetsendringer
Symptomer på hjernesvulst i lillehjernen (baksiden av hjernen) kan omfatte:
Økt intrakranielt trykk (ICP)
Oppkast (oppstår vanligvis om morgenen uten kvalme )
Hodepine
Ukoordinerte muskelbevegelser
Problemer med å gå (ataksi)
Symptomene på en hjernesvulst kan ligne andre sykdommer eller medisinske problemer. Rådfør deg alltid med barnets lege for en diagnose.
Hvordan er en hjernesvulst diagnostisert?
I tillegg til en fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse av barnet ditt, kan eksamens prosedyrer for en hjernesvulst er:
Nevrologisk eksamen - barnets lege tester reflekser, muskelstyrke, øyne og munn bevegelse, koordinasjon, og årvåkenhet.
CT scan (også kalt en CT eller CAT scan) - en bildediagnostikk prosedyre som bruker en kombinasjon av x-stråler og datateknologi for å produsere cross-sectional bilder (ofte kalt skiver), både horisontalt og vertikalt, av kroppen. En CT-scan viser detaljerte bilder av en hvilken som helst del av kroppen, inkludert ben, muskler, fett og organer, slik som hjerne. CT-skanning er mer detaljert enn generelle x-stråler.
Magnetic resonance imaging (MRI) - en diagnostisk prosedyre som bruker en kombinasjon av store magneter, radiofrequencies, og en datamaskin til å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer i kroppen. MRI er svært nyttig for å se på hjernen og ryggmargen.
X-ray - en diagnostisk test som bruker usynlig elektromagnetisk energi bjelker for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.
Angiografi - et fargestoff brukes til å visualisere alle blodårene i hjernen med røntgen for å oppdage visse typer svulster. (Denne testen brukes sjeldnere enn tidligere fordi spesiell CT eller MR angiografi teknikker kan nå brukes til å se på blodårene i hjernen.)
Myelogram - en x-ray av ryggraden, som ligner på en angiografi.
Lumbalpunktur / Spinal Tap - en spesiell nål plasseres i nedre del av ryggen, inn i spinalkanalen. Dette er området rundt ryggmargen. En liten mengde av cerebral spinalvæske (CSF) kan bli fjernet og sendt for testing. CSF er fluidet som bader i hjernen og ryggmargen.
Positronemisjonstomografi (PET) - i nukleærmedisin, en prosedyre som måler den metabolske aktiviteten til cellene. En PET scan kan vise områder av kreft som ikke kan ses på en CT scan eller en MR-undersøkelse.
Undersøkelse av en hjernesvulst avhenger for det meste på de typer celler der svulsten begynner og svulsten plassering.
Hva er de forskjellige typer hjernesvulster?
De forskjellige typer av hjernesvulster er følgende:
Hjernesvulst
Den vanligste typen av hjernesvulst er en glioma. Gliomas begynne fra glial-celler, som er støttende vev i hjernen. Det finnes flere typer av gliomer, kategorisert etter hvor de er funnet, og den type av celler som stammer fra tumor. Det følgende er de forskjellige typer av gliomas:Astrocytomas
Astrocytomas er glial celle svulster som er utledet fra bindevev celler som kalles astrocytter. Disse cellene kan bli funnet noe sted i hjernen eller ryggmargen. Astrocytomas er den vanligste typen av barndommen hjernesvulst. Astrocytomas er generelt deles inn i høy klasse, middels klasse eller lavgradige svulster. Høy grad astrocytomas er de mest maligne av alle hjernesvulster. Astrocytomas klassifiseres videre for å presentere tegn, symptomer, behandling og prognose, basert på plasseringen av svulsten. Den vanligste plassering av disse tumorer er i lillehjernen, hvor de blir kalt cerebellare astrocytomer. Disse svulstene vanligvis føre til symptomer på økt intrakranielt trykk, hodepine, og oppkast. Det kan også være problemer med gange og koordinasjon, samt dobbelt syn.Hjernestammen hjernesvulst
Hjernestammen hjernesvulst er svulster i hjernestammen. De fleste hjernestammen svulster kan ikke fjernes kirurgisk på grunn av den eksterne plasseringen og delikat og kompleks funksjon dette området kontroller. Hjernestammen hjernesvulst forekommer nesten utelukkende hos barn, den gruppen som oftest rammet er skole-alder barn. Barnet vanligvis ikke har økt intrakranialt trykk, men kan ha problemer med dobbeltsyn, bevegelse av ansiktet, eller den ene side av legemet, eller problemer med vandring og koordinasjon.Ependymomas
Ependymomas er også glial celle svulster. Disse utvikler seg vanligvis i slimhinnen i ventriklene eller i ryggmargen. Det vanligste stedet de er funnet hos barn er i nærheten av lillehjernen. Den tumor ofte blokkerer strømmen av CSF (cerebral spinal fluid, som bader hjerne og ryggmarg), forårsaker økt intrakranialt trykk. Ependymomas kan være langsom vekst, sammenlignet med andre hjernesvulster, men kan komme tilbake etter at behandlingen er avsluttet. Tilbakefall av ependymomas resulterer i en mer invasiv svulst med mer motstand mot behandling. Om fem prosent til 10 prosent av barndommen hjernesvulster er ependymomas.Synsnerven hjernesvulst
Synsnerven hjernesvulst er funnet i eller rundt nerver som sender beskjeder fra øyet til hjernen. De er ofte funnet hos personer som har Nevrofibromatose, en sykdom et barn blir født med som gjør ham / henne mer sannsynlig å utvikle svulster i hjernen. Personer vanligvis opplever tap av syn, samt hormon problemer, siden disse svulstene er vanligvis plassert ved foten av hjernen hvor hormonell kontroll ligger og oppstår (begynne) fra synsnerven. Disse er ofte vanskelige å behandle på grunn av den omkringliggende følsomme strukturer i hjernen.
Primitive neuroectodermal svulster (PNET)
PNET kan oppstå hvor som helst i hjernen hos et barn, selv om den mest vanlige stedet er på baksiden av hjernen ved cerebellum. Når de forekommer her, blir de kalt medulloblastomas. Symptomene avhenger av deres plassering i hjernen, men vanligvis barnet opplever økt trykk i hjernen. Disse svulster er hurtigvoksende og ofte ondartede, med leilighetsvis sprer seg over hele hjernen eller ryggmargen.Medulloblastomas
Medulloblastomas er en type PNET som er funnet i nærheten av midtlinjen av cerebellum. Denne tumor er i sterk vekst og ofte blokker drenering av CSF (cerebral spinal fluid, som bader hjerne og ryggmarg), forårsaker symptomer assosiert med økt ICP. Medulloblastom celler kan spre seg (metastasere) til andre områder av det sentrale nervesystemet, spesielt rundt ryggmargen. En kombinasjon av kirurgi, stråling og kjemoterapi er vanligvis nødvendig å kontrollere disse tumorer.Craniopharyngiomas
Craniopharyngiomas er godartede tumorer som oppstår i bunnen av hjernen nær nervene fra øynene til hjernen, og hormonet sentre. De fleste forekommer hos barn og unge voksne, men kan utvikle seg til enhver alder. Symptomer inkluderer hodepine, samt problemer med synet. Hormonell ubalanse er vanlig, inkludert dårlig vekst og kortvoksthet. Symptomer på økt trykk kan også sees. Selv om disse er benigne tumorer, de er vanskelige å fjerne på grunn av den følsomme strukturer i hjernen som omgir dem.Pineal regionen svulster
Mange ulike svulster kan oppstå nær pinealkjertelen, en kjertel som hjelper kontroll sove og våkne sykluser. Hjernesvulst er vanlig i denne regionen, som er pineoblastomas (en type PNET). I tillegg bakterie celletumorer, en annen form for ondartet tumor, kan bli funnet i dette området. Godartede pinealkjertelen cyster er også sett i denne plasseringen, noe som gjør diagnosen vanskelig mellom det som er ondartet og hva som er godartet. Biopsi eller fjerning av tumoren er ofte nødvendig for å skille de enkelte typer av tumorer fra hverandre. Personer med svulster i denne regionen ofte opplever hodepine eller symptomer på økt trykk i hjernen. Behandlingen avhenger av tumortype og-størrelse.
Behandling for hjernesvulster
Spesifikk behandling for hjernesvulster vil bli bestemt av barnets lege basert på:
Barnets alder, generelle helse, og medisinsk historie
Type, plassering og størrelse av tumoren
Omfanget av sykdommen
Barnets toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger
Forventninger til sykdomsforløpet
Din mening eller preferanse
Behandlingen kan omfatte (alene eller i kombinasjon):
Kirurgi
Kirurgi er vanligvis det første skritt i behandling av hjernesvulster. Målet er å fjerne så mye av svulsten som mulig og samtidig opprettholde nevrologisk funksjon. Kirurgi for en biopsi kan også bli gjort for å undersøke hvilke typer celler svulsten er laget av en diagnose. Dette er ofte gjort dersom svulsten er i et område med sensitive strukturer rundt det som kan bli skadet under fjerning.Kjemoterapi
Strålebehandling
Steroider (for å behandle og forhindre svelling spesielt i hjernen)
Anti-krampe medikamenter (for å behandle og forebygge anfall forbundet med intrakranielt trykk)
Ventriculoperitoneal shunt (også kalt en VP shunt.)
En VP shunt kan plasseres i hodet for å drenere overskuddsfluid fra innsiden av hjernen til magen. En VP shunt bidrar til å kontrollere trykket inne i hjernen.
Benmargstransplantasjon
Støttebehandling (for bivirkningene av svulsten eller behandling)
Rehabilitering (for å gjenvinne tapte motoriske ferdigheter og muskelstyrke, tale, fysiske og ergoterapeuter kan være involvert i helseteam)
Antibiotika (for å behandle og forebygge infeksjoner)
Kontinuerlig oppfølging (for å administrere sykdom, oppdage tilbakefall av svulsten og å administrere senskader av behandlingen)
Utsiktene for et barn med en hjernesvulst langsiktig
Prognose sterkt avhengig av:
Den type tumor.
Den grad av sykdommen.
Størrelse og plassering av svulsten.
Nærvær eller fravær av metastasering.
Svulsten respons på behandlingen.
Den alder og generelle helsen til barnet ditt.
Ditt barns toleranse for spesifikke medikamenter, prosedyrer, eller behandlinger.
Ny utvikling i behandlingen.
Som med alle kreft, kan prognose og langsiktig overlevelse varierer sterkt fra individ til individ. Rask legehjelp og aggressiv behandling er viktig for den beste prognosen. Kontinuerlig oppfølging er avgjørende for et barn diagnostisert med hjernesvulst. Bivirkninger av stråling og kjemoterapi, så vel som andre maligniteter, kan forekomme i overlevende av hjernesvulster.
Rehabilitering for tapte motoriske ferdigheter og muskelstyrke kan bli nødvendig i en lengre tidsperiode. Logopeder og fysiske og ergoterapeuter kan være involvert i noen form for rehabilitering. Mer forskning er nødvendig for å bedre behandling, redusere bivirkninger av behandling for denne sykdommen, og utvikle en kur. Nye metoder blir stadig funnet å forbedre behandlingen og for å redusere bivirkninger.
