Hvordan er porfyri behandlet?
Behandling for porfyri, avhenger av hvilken type porfyri du har.
Behandling av akutt porfyri
Hvis du har cutaneous porfyri, behandling vanligvis innebærer å unngå sollys og, av og til, ved hjelp av medisiner eller intravenøs heme.
Hvis du har akutte anfall av porfyri, kan flere behandlinger brukes til å styre dine nevrologiske symptomer og defekt heme produksjon:
- Betakaroten kosttilskudd
- Væske eller karbohydrater, noe som kan bidra til å begrense porfyrin produksjon
- Intravenøs hematin
- Propranolol å kontrollere rask puls (takykardi)
- Beroligende midler for angst og hallusinasjoner
- Smertestillende medikamenter
- Årelating (blod uavgjorte) for å fjerne overdreven porfyriner
Personer med porfyri, spesielt med lever-relatert eller akutt symptomer, oppfordres til å unngå utløsere av porfyri utbrudd, som for eksempel stress, alkohol og narkotika.
Hva er de potensielle komplikasjoner av porfyri?
Både cutaneous og akutt porfyri kan ha alvorlige, selv livstruende, komplikasjoner. Personer med kutan porfyri kan oppleve alvorlige infeksjoner eller permanent skade på huden. De med akutt porfyri er i faresonen for nevrologiske lidelser som spenner fra mentale forstyrrelser til lammelse av lungemuskulaturen, som potensielt kan føre til åndedrettssvikt og manglende evne til å puste.
Du kan bidra til å redusere risikoen for alvorlige komplikasjoner ved å følge behandlingen plan deg og din helse profesjonell design spesielt for deg. Komplikasjoner av porfyri inkluderer:
- Coma
- Gallestein
- Lever-eller nyreskader
- Lammelse
- Respirasjonssvikt
- Arrdannelse og huden skjemmende
- Hudinfeksjoner
INNLEDNING Hva er porfyri?
Porfyri navnet anvendes for en rekke lidelser forbundet med problemer med å produsere substans kjent som heme. Heme er en jern-rik molekyl som finnes hovedsakelig i hemoglobin i blodet, noe som fører oksygen til hele kroppen. Når heme ikke er produsert på riktig måte, kan kjemikalier kjent som porfyriner bygge opp i kroppen, som fører til sykdom som kalles porfyri. Fordi produksjonen... Les mer om porfyri innføring
SYMPTOMER Hva er symptomene på porfyri?
Selv om porfyri kan ofte forblir latent i mange år, kan symptomene oppstå sporadisk eller være utløst av stress, hormoner, eller stoffer som alkohol, tobakk og visse medisiner. Symptomer på porfyri inkluderer både cutaneous (hud-relatert) og generalisert symptomer. Hud symptomer inkluderer blemmer, endringer i pigmentering, og nedbryting av huden når den utsettes for sollys. Dette kan føre til infeksjon og arrdannelse.... Les mer om porfyri symptomer
ÅRSAKER Hva forårsaker porfyri?
Porfyri er vanligvis arvelig. Det oppstår da en av de åtte gener involvert i produksjonen av heme, har substansen i hemoglobin som transporterer oksygen, en mutasjon som er gått fra foreldre til barn. Genetisk veiledning kan være nyttig for de med en familie historie av porfyri.... Les mer om porfyri årsaker
